NÖROVASKÜLER SENDROMLAR

 

Yazanlar: Rezzan Tuncay, Oğuzhan Çoban, Esme Ekizoğlu

Son Güncelleştirme Tarihi: 18.10.2019

 

 

KAROTİS SİSTEMİ

 

İskemik inmelerin epidemiyolojik, etyolojik, patolojik özellikleri ve tedavi prensipleri bu kitabın diğer bölümlerinde anlatılmıştır. Bu bölümde karotis sistemine ait iskemik inmelerin klinik özellikleri gözden geçirilecektir.

 

A. CAROTIS INTERNA (ICA)

 

A. carotis interna’nın (ICA) ekstrakranyal kısmını etkileyen en sık neden aterosklerozdur. Ateroskleroz beyaz ırkta en sık ICA’nın ilk 2 cm’lik bölümünde görülür. Daha seyrek olarak da ICA’nın sifon parçası ile a. cerebri anterior (ACA) ve a. cerebri media (MCA)  bifurkasyonunu tutabilir. Sarı ırkta ve siyahlarda ise, ateroskleroz ICA’nın ekstrakranyal kısmından çok intrakranyal kısmını tutar.

 

ICA’da gelişen stenoz veya oklüzyon, retinal ve serebral iskemiye neden olur (Şekil 1). İskemik olaylar iki mekanizma sonucu ortaya çıkar.

 

1. İntrakranyal embolizm (arterden- artere emboli)

2. Düşük perfüzyon (hemodinamik veya distal yetersizlik)

 

 

Şekil 1. Bilgisayarlı tomografi anjiyografi (önden görünüm). Sağ ICA’da orta-ileri darlık (kesikli beyaz ok), solda karotis bifurkasyonunun yaklaşık 3 cm üzerinde ICA’da oklüzyon (beyaz ok) izlenmektedir.

 

İntrakranyal embolizm: Aterosklerotik ICA hastalığında arter progresif bir şekilde daralır. Aterom plağı üzerinde oluşan trombosit-fibrin trombüsleri koparak distal intrakranyal damarların tıkanmasına neden olabilir.

 

Düşük perfüzyon: ICA stenozu veya oklüzyonu sırasında oluşan düşük perfüzyon akımı retina veya serebral hemisferde iskemiye yol açar. Kollateral dolaşımın yetersiz olduğu bölgelerde “distal yetersizlik” ortaya çıkar. Distal yetersizliğe bağlı infarktlar, superior frontal, parieto-oksipital ve lateral oksipital bölgelerde oluşur. Bu bölgeler ACA - MCA, MCA - a. cerebri posterior (PCA) ve ACA - PCA arter sulama alanları arasındaki “border zone” (“watershed”) sınır bölgeleridir. Arterden artere embolizm mekanizmasına göre çok daha nadir görülür.

 

 

Klinik Belirtiler

 

Ekstrakranyal ICA’nın stenoz veya oklüzyonunda ortaya çıkan klinik belirtiler çok farklı olabilir.

 

Hastaların bir bölümünde ICA belirti vermeden tıkanabilir. Willis poligonu iyi çalışıyorsa, a. cerebri eksterna (ECA) ile ICA arasındaki kollateraller iyi gelişmiş ise hastada klinik bulgu ortaya çıkmaz. Öte yandan, hastaların bir bölümünde geçici iskemik ataklar (GİA) veya değişik ağırlıkta inmeler görülür.

 

 

I. Geçici İskemik Ataklar

 

Geçici iskemik ataklar, ICA hastalığının haberci belirtileridir. Değişik serilerde farklı oranlarda bildirilmiştir. ICA hastalığına bağlı inme geçiren hastaların yaklaşık %10’unda GİA  görülmektedir.

 

a. Geçici Monooküler Körlük (Amorozis Fugaks)

 

Amorozis fugaks, ekstrakranyal ICA hastalığı ile ortaya çıkan, ipsilateral gözde geçici monooküler körlüktür. Tek gözde yukarıdan aşağı gölge veya perde inmesi şeklinde tanımlanır. Tüm alanı etkileyebileceği gibi, sadece üst veya alt yarıyı etkileyebilir. Saniyeler veya birkaç dakika sürebilir. Kalıcı belirti olmaksızın aynı şekilde düzelir. Bu ataklar oftalmik arterde kan akımının azalmasına bağlıdır. Karotis arter hastalığını MCA hastalığından ayıran temel klinik özelliklerden biridir.

 

Bazı hastalarda parlak ışığa maruz kalma sonucu geçici monooküler körlük ortaya çıkabilir. Buna retinal klodikasyo adı verilir. Bu ataklar amorozis fugaks’tan biraz farklıdır. Genellikle tam görme kaybı olmaz. Görme bulanıklığı şeklindedir. Tedrici şekilde ortaya çıkıp, tedrici şekilde düzelir. Hemodinamik mekanizma ile oluşur. ICA stenoz veya oklüzyonu sonucu ipsilateral gözde retinal arter basıncı azalmıştır ve retinal arter dolaşımı da sınırdadır. Parlak ışığa maruz kalındığında, artan retinal metabolik aktivite karşılanamadığı için retinal klodikasyo gelişir.

 

b. Hemisferik Geçici İskemik Ataklar

 

Geçici iskemiye bağlı bu ataklar, hemisferin disfonksiyonu sonucu ortaya çıkar ve dakikalar sürer. Motor, duyusal belirtiler, afazi, görme alanı defektleri olabilir. Bazen sadece kontralateral kolun distalinde güçsüzlük şeklinde görülebilir. Vakaların büyük bölümünde ataklar stereotipiktir. İleri stenozlu hastalarda ataklar çok sık tekrarlayabilir. Kan basıncının düşmesi veya ani ayağa kalkma gibi hemodinamik değişiklikler nedeniyle de ataklar ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda hem amorozis fugaks hem de hemisferik GİA’lar görülebilir. Çok nadiren her ikisi aynı anda ortaya çıkar.

 

II. İnme

 

Ekstrakranyal ICA stenozu veya oklüzyonu sonucu ortaya çıkan inmenin ağırlığı, infarktın yerine, büyüklüğüne, kollateral dolaşıma ve infarkta neden olan mekanizmalara göre değişiklik gösterir.

 

ICA hastalığında hemisferik infarktların büyük bölümü MCA veya dallarının sulama alanındadır. Hasta klinik olarak MCA sulama alanı infarktı bulguları ile karşımıza çıkar. Bunun yanı sıra, ICA oklüzyonlarında eğer anterior komünikan arter (ACoA) hipoplazik ise, ipsilateral ACA alanı etkilenebilir. Her iki ACA hasta taraftan besleniyorsa, infarkt her iki ACA alanını tutabilir. Eğer a. cerebri posterior (PCA), baziler arter yerine hasta ICA’dan kan alıyorsa infarkt PCA alanını da içine alabilir.

 

Düşük perfüzyon akımına bağlı olarak ortaya çıkan nörolojik bulgular daha hafif olabilir. Klinik bulgular kan basıncındaki değişikliklere duyarlıdır. Superior frontal bölgedeki suprasilviyen infarktlar anterior sınır bölge (“border zone”) infarktı, parieto-oksipital bölgedeki infarktlar posterior sınır bölge infarktı olarak isimlendirilir. Genellikle MCA-  ACA sulama alanları arasındaki anterior sınır bölgeler etkilenir ve sıklıkla kol proksimali tutulur, yüz, el ve bacak göreceli olarak kurtulur (Tablo 1).

 

ICA stenozu olan hastalarda boyunda karotis nabzı zayıf palpe edilir. Dinlemekle üfürüm duyulabilir. Eğer üfürüm ipsilateral göz küresi üzerinde duyuluyorsa ICA orijinlidir. Kan akımı çok azalmış ise üfürüm duyulmayabilir. Damar tam tıkalı ise karotis nabzı palpe edilemez.

 

 

 

 

Tablo 1. A. carotis interna oklüzyonu veya hipoperfüzyonu sonucu etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular

 

Etkilenen Yapı

Klinik bulgular

ICA oklüzyonu

MCA sulama alanı

±Tek ya da her iki ACA sulama alanı

±PCA sulama alanı

MCA, ACA ve PCA infaktları ile ilişkili klinik bulgular

 

ICA hipoperfüzyonu (Sınır bölge infarktı)

MCA - ACA sınır bölgesi

 

MCA - PCA sınır bölgesi

Kontralateral proksimal kol zaafı

Transkortikal motor afazi 

Kontralateral vizyo-spasyal bozukluklar, kontrüksiyonel apraksi ve hemianopsi

 

 

 

A. CHOROIDEA ANTERIOR (AChA)

 

A. choroidea anterior (AChA) infarktının en tipik bulguları kontralateral hemipleji, duyu kusuru ve hemianopsidir (Tablo 2) (Şekil 2). Hemiparezi kortikobulber ve kortikospinal yolların kapsula interna arka bacağı veya serebral pedunkülde tutulmasına bağlıdır. Hemiparezi saf motor hemiparezi şeklinde de ortaya çıkabilir. Duyu kusuru sıklıkla motor belirtilerle birliktedir. Genellikle duyusal modalitelerin tümü tutulur. Ancak proprioseptif duyu kurtulabilir. Duyusal semptomlarla birlikte ataksi ortaya çıkabilir: Hipestetik ataksik hemiparezi, seyrek olarak da ataksik hemiparezi şeklinde klinik tablo görülebilir. Globus pallidus, uncus, anterior hippokampus da AChA’nın sulama alanındadır.

 

Non-dominant hemisferin AChA infarktlarında görsel ihmal, anozognozi, konstrüksiyonel apraksi, görsel bellek kusuru da görülebilir. Dominant hemisferin AChA infarktlarında ise tutuk konuşma, semantik parafaziler, perseverasyonlar ve verbal bellek kusurları ortaya çıkabilir. Bu yüksek kortikal bulgular talamus, temporal lob veya temporal lob istmusundaki beyaz maddenin lezyonuna bağlıdır.

 

 nv3

Şekil 2. Manyetik rezonans incelemesinde sol kapsüla interna arka bacağı, retrokapsüler bölge, posterolateral talamus, medial globus pallidus ve serebral pedunkülü tutan infarkt.

 

Tablo 2. A. choroidea anterior infarktında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular

 

Etkilenen Yapı

Klinik bulgular

A. Choroidea Anterior (AChA) oklüzyonu

 

 

 

 

 

Kapsüla interna arka bacağının alt bölümü, serebral pedunkül, mezensefalon rostral bölümü

 

Talamokortikal lifler ya da talamusun posterolateral nukleusu

 

Optik traktusun posterioru,  korpus genikulatum laterale, optik radyasyonun proksimali

Kontralateral hemiparezi

 

 

 

Kontralateral duyu kusuru

 

 

 

Kontralateral görme alanı defekti, maküler görme kurtulmuş (Homonim hemianopsi, üst kuadrantanopsi...) 

 

 

A. CEREBRI ANTERIOR  (ACA)

 

ACA'nın intrensek hastalığı nadirdir. ACA infarktlarının bir bölümü ICA'nın oklüzyonu sonucudur. Bir kısmı da ACoA anevrizmasının kanaması sonucu oluşan vazospazma bağlıdır.

 

ACA infarktlarında değişik belirtiler ortaya çıkar (Şekil 3). Bu belirtilerin özellikleri Tablo 3’te özetlenmiştir. En önemli belirti motor güç kaybıdır, en fazla ayakta ve uyluğun proksimalindedir, bazı olgularda sadece krural monoparezi vardır. Eğer ACA'nın derin dalları kurtulmuş ise, yüz ve elde zaaf görülmez.

 

Hastalığın başlangıcında suskunluk en sık belirtidir. Genellikle hızla düzelir. Akinetik mutizm n. caudatus  veya anterior singulat girusun iki yanlı lezyonlarında görülür. İstemli hareket, konuşma ve emosyonel ifadeler tamamen ortadan kalkmıştır. Hastanın gözleri açıktır ve uyanık görünümdedir. Abulia ise aynı bölgenin unilateral lezyonlarında görülür. Spontan aktivite ve konuşma azalmıştır. Uyaranlara ve sorulara verilen cevap süresi uzamıştır. Bir işi sürdürme yeteneği azalmıştır.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Şekil 3. MR incelemesi. Sol frontoparietal paramedian bölgede difüzyon kısıtlaması gösteren (a) ve T2 ağırlıklı incelemede hiperintens (b) izlenen ACA infarktı.

 

 

 

 

Tablo 3. A. cerebri anterior infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular

 

 

Etkilenen Yapı

Klinik bulgular

Proksimal ACA A1 oklüzyonu

ACA’nın perforan ve kortikal dallarının oklüzyonunda etkilenen yapılar

ACA’nın perforan ve kortikal dallarının oklüzyonunda görülen klinik bulgular

ACA perforan dallarının oklüzyonu

(A1 ve ACoA’dan ayrılan medial lentikülostriat arterler ve Heubner’in rekürren arteri)

N. caudatus

 

 

Globus pallidus ve putamenin ön alt bölümleri, kapsüla interna’nın ön bacağı

 

Paramedyan bazal ön beyin

Frontal kognitif ve davranışsal değişiklikler. Abuli, akinetik mutizm

 

Kontralateral motor apraksi, koreatetoz, dizartri

 

 

Anterograd amnezi

ACA kortikal dallarının oklüzyonu (Orbitofrontal, frontopolar, kallozomarginal ve perikallozal arterler)

Parasantral lobül

 

 

 

Hemisferlerin medial ön bölümü

 

Suplemanter motor alan

 

Mezyal frontal lob

 

 

Singulat girusun ön bölümü

 

Korpus kallozum

 

 

 

 

Parietal lobun iç yüzü ile prekuneus

 

Kontralateral alt ekstremitede belirgin duyusal-motor hemiparezi

 

 

İnkontinans, kontralateral yakalama refleksi, kontralateral paratoni

 

Transkortikal motor afazi (DH)

 

Emosyonal labilite, öfori, hiperaktivite, anksiyete, ajitasyon

 

Abuli, akinetik mutizm

 

Sol elde ideomotor apraksi, agrafi ve taktil anomi, yabancı el sendromu (Sağ elini kullanan hastada sol ACA infarktında)

 

Kontralateral alt ekstremitede kortikal duyu kusuru (hafif düzeyde)

ACoA: Anterior komünikan arter, DH: Dominant hemisfer

 

A. CEREBRI MEDIA (MCA)

 

İskemik inme olguları arasında en sık MCA infarktları görülür. İlk kez iskemik inme geçiren olguların 2/3'inde infarkt MCA alanındadır. Bu alandaki infarktların 1/3'i MCA'nın derin dallarını, yarıdan fazlası da yüzeyel dallarını tutar. İstanbul Tıp Fakültesi İnme Veri Bankasında, lakünler çıkarıldığında, iskemik inme geçiren olguların %62’sinde MCA alanında infarkt bulunmuştur. Bunların %21’i derin, %40’ı yüzeyel ve %34’ü geniş MCA alanını tutmaktadır.

 

MCA'nın kortikal dalları frontal lobun lateral ve inferior bölümünü, parietal lobun duyusal korteksini, angüler ve supramarjinal girus ile temporal lobun superior bölümünü ve insülayı sular. Derin dalları ise, putamen, nukleus kaudatusun başı ve gövdesi, globus pallidusun dış kısmı, kapsüla interna arka bacağı ve korona radiatayı besler.

 

MCA ana trunkus oklüzyonunun nedeni beyaz ırkta, emboli veya proksimal trombotik tıkanmanın yayılımıdır, intrakranyal damarlarda in situ ateroma nadirdir. Siyah ırkta ve sarı ırkta ise in situ aterom daha sıktır. MCA ana trunkus oklüzyonu hemen daima semptomatiktir ve olguların çoğunda MCA'nın proksimal kısmında oluşur (Şekil 4). Böylece lentikülostriat arterlerin (LSA) de tutulması ile yüzeyel ve derin dallarının iskemisi birlikte görülür. MCA'nın M1 parçasından çıkan LSA’lar (sıklıkla 6-12 adet) perforan damarlardır. MCA ana trunkusunda trombüs oluştuğunda LSA'nın tüm dalları tutulur. Üçgen veya virgül şeklinde infarkt ortaya çıkar. Bu infarktlara striatokapsüler infarkt adı verilir (Şekil 5). İnfarkt çapı sıklıkla 1,5 cm'den büyüktür. Çapları 2-7 cm arasında değişir.  Striatokapsüler infarkt tüm inme ve GİA'ların %1'inde görülür. Vakaların 1/3'inde kardiyak emboli kaynağı, 1/3'inde ise ICA'da stenoz veya oklüzyon saptanmıştır.

 

MCA infarktlarında (Şekil 6) etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular Tablo 4’te verilmiştir. Bu hastalarda beyin ödeminden dolayı uyanıklık kusuru da eşlik edebilir. MCA’nın inferior divizyonunun oklüzyonuna bağlı gelişen iskemi durumlarının da %50'sinde ajitasyonla seyreden konfüzyonel bir tablo görülebilir.

 

Şekil 4. BT incelemesi. Sol a. cerebri media alanında geniş infarkta bağlı sol fronto-temporo-parietal bölgede hipodens lezyon, orta  çizgi yapılarında sağa itilme ve sol yan ventrikülde basılma izlenmektedir.

 

 

nv7

 

Şekil 5. BT incelemesi. Striato-kapsüler infarkt ile uyumlu olarak sol n. caudatus başı, kapsüla interna ön bacağı ve putamende hipodens lezyon ve sol yan ventrikül frontal boynuzunda silinme izlenmektedir.

       

 

        nv6

Şekil 6. BT incelemesi. Sağ a. cerebri media superior divizyon infarktı.

 

 

Tablo 4. A. cerebri media infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular

 

Etkilenen Yapı

Klinik bulgular

MCA M1 (Ana  Trunkus) oklüzyonu

MCA derin ve yüzeyel dallarının sulama alanı

Lezyon tarafına konjuge bakış deviasyonu

Duyusal-motor hemiparezi

Hemianopsi

Yüksek kortikal fonksiyon bozukluğu (DH’de global afazi, NDH’de anozognozi ve ihmal)

MCA superior divizyon oklüzyonu

Frontal lob:

 Broca alanı

 

 

 Frontal konjüge bakış alanı (FEF)

 

Presantral girus ve superior, medial frontal giruslar

 

 

Parietal lob:

 

Postsantral girus

 

Broca afazisi (DH), ekspresif aprozodi (NDH)

 

Lezyon tarafına konjuge bakış deviasyonu

 

Yüzde ve kolda baskın kontralateral hemiparezi, bukofasyal apraksi, ipsilateral ideomotor apraksi

 

Hemispasyal ihmal, anozognozi (NDH)

Kontralateral duyu kusuru

MCA inferior divizyon oklüzyonu

Temporal lob:

Superior temporal girus

 

 

İnferior parietal lob:

 

 

 

Optik radyasyo, “Meyer’s loop”

 

 

Anguler girus

 

 

Wernicke afazisi (DH), emosyonel aprozodi (NDH)

 

Kontralateral kortikal duyu kusuru, duyusal ihmal, konstrüksiyonel apraksi, anozognozi (NDH)

 

Kontralateral homonim hemianopsi veya kuadrantanopsi

 

Gerstmann sendromu (DH): Agrafi, akalküli, sağ-sol ayrım bozukluğu, parmak agnozisi, konstrüksiyonel apraksi

MCA perforan dallarının oklüzyonu (striatokapsüler infarkt)

 

Kapsüla interna, korona radiata

 

 

Globus pallidus, putamen

 

Nukleus kaudatus başı

 

Kontralateral duyusal motor hemiparezi

 

 

 

Afazi (DH), ihmal, anozognozi (NDH) (%70 olguda)

 FEF: Frontal “eye field” göz alanı, DH: Dominant hemisfer, NDH: Non-dominant hemisfer, SMA: Suplemanter motor alan

 

 

Tablo 5. Nörovasküler sendromlarda görülebilen afazi tipleri ve klinik özellikleri

Afazi Tipi

Spontan konuşma

Adlandırma

Anlama

Tekrarlama

Okuma

Yazma

Broca Afazisi

Tutuk, kelime çıkışı az

Bozuk

Korunmuş

Bozuk

Bozuk

Bozuk

Wernicke Afazisi

Akıcı, parafazik

Bozuk

Bozuk

Bozuk

Okuduğunu anlama bozuk

İyi, paragrafik

Global Afazi

Konuşamaz veya tutuk

Bozuk

Bozuk

Bozuk

Bozuk

Bozuk

İletim Afazisi

Akıcı, parafazik, neolojistik

Bozuk olabilir

Korunmuş

Belirgin bozuk

Sesli okuma bozuk

Değişken defisitler

Transkortikal Motor Afazi

Tutuk

Bozuk

Korunmuş

Korunmuş

Korunmuş

Korunmuş

Transkortikal Duyusal Afazi

Akıcı

Bozuk

Bozuk

Korunmuş

Bozuk

Bozuk

 

 

VERTEBROBAZİLER SİSTEM

 

Karotis ve vertebrobaziler sisteme ait inmelerin natürleri benzer olmakla birlikte her iki sisteme ait iskemik inmelerin semptom ve klinik bulguları birbirinden oldukça farklıdır. Vertebrobaziler sistemi düşündüren birçok farklı klinik bulgu vardır. Bu bölümde vertebrobaziler sisteme ait iskemik inmelerin klinik özellikleri gözden geçirilecektir.

 

A. SUBCLAVIA / PROKSİMAL VERTEBRAL ARTER

 

Vertebral arter (VA) proksimal subklavyadan çıkar. Proksimal subklavyanın ciddi darlığı veya oklüzyonu, ipsilateral vertebral arter ve ipsilateral üst ekstremite arterlerinde basıncın düşmesine neden olur. Kontralateral vertebral arter ve baziler arterden kan retrograd olarak tıkalı vertebral arteri besler. Buna subklavya çalma sendromu denir (Şekil 7). Doppler ultrasonografi (USG) ile oldukça sık saptanmasına karşın, çok seyrek olarak nörolojik belirti verir. Genellikle iyi seyirlidir ve hastaların büyük bölümünde kola ve arka sisteme ait semptom yoktur. Eğer semptomlar ortaya çıkarsa en sık belirtiler ipsilateral kol ve el ile ilgilidir. Kolun kullanımı ile kolda soğukluk, kuvvetsizlik ve ağrı olur. İpsilateral kolda nabız amplitüdü düşüktür, kan basıncı azalmıştır. “Dizziness” sık belirtilerden biridir. Seyrek olarak diplopi, bulanık görme, osilopsi görülebilir. Supraklaviküler fossada üfürüm duyulabilir. Proksimal subklavya darlığının en sık nedeni aterosklerozdur. Doppler USG vertebral arterdeki retrograd akımı göstermek açısından önemlidir. Konvansiyonel anjiografide, darlık tarafındaki VA dolmazken, geç arteryel filmler çekilirse, vertebral arterin retrograd olarak dolduğu görülebilir. VA’nın orijinindeki ateroskleroz sıktır. “Dizziness”, ataksi, diplopi, bulanık görme gibi geçici iskemik ataklar görülebilir. Ancak beyinsapı veya serebellumda infarkt gelişmesi nadirdir.

 

 

 

Şekil 7. Subklavya çalma sendromunun şematik görünümü. Sol subklavya başlangıcında ileri darlık. Sol vertebral  arter retrograd olarak doluyor.

                           

 

DİSTAL EKSTRAKRANYAL VE İNTRAKRANYAL VERTEBRAL ARTER

 

VA’nın transvers foramenler içindeki kısmının aterosklerozu nadirdir. Bu bölgede VA’nın travma sonucu etkilenmesi söz konusu olabilir.

 

İntrakranyal vertebral arter (V4) ateroskleroz, diseksiyon, travma, fibromüsküler displazi sonucu etkilenebilir. Oklüzyon asemptomatik olabilir. Lateral bulber veya inferior serebellar infarkta (posterior inferior serebellar arter [PICA] sulama alanı), medial bulber veya hemimedüller infarkta yol açabilir. Trombüsün baziler arter içine ilerlemesi sıklıkla bilateral pons iskemisine yol açar. Ayrıca distal emboliler mezensefalon, talamus, superior serebellar arter (SCA) ve PCA alanlarında infarkta neden olabilir.

 

A. CEREBELLARIS POSTERIOR INFERIOR (PICA)

 

PICA intrakranyal vertebral arterden çıkar. Serebellumun alt bölümünü sular. Bulbusun lateral bölümü de PICA veya vertebral arterin V4 segmentinden çıkan perforan dallarla beslenir. PICA veya vertebral arterin V4 parçasının oklüzyonunda lateral bulber infarkt (Wallenberg sendromu) görülür (Şekil 8, 9). Wallenberg sendromu bulbusun lateral bölümünde ve inferior oliva arkasında yerleşen bir infarkta bağlı olarak ortaya çıkan, oldukça tipik belirtileri olan ve sık görülen bir klinik tablodur. Vakaların yaklaşık %40’ı akut olarak başlar. Ancak yarıdan fazlasında klinik tablo düzgün progresif veya basamaklar halinde 24-48 saatten daha uzun bir sürede yerleşir. Vestibüler nukleusların ve bağlantılarının iskemisine bağlı olarak şiddetli vertigo, bulantı, kusma ile başlar. Wallenberg sendromunda görülen klinik bulgular Tablo 6 ’da verilmiştir.  Bu bulguların hepsinin birlikte bulunmadığı parsiyel sendromlar da vardır. Genel olarak iyi seyirli bir sendromdur. Ancak, birlikte serebellar infarktların bulunması, pıhtının baziler arter içine ilerlemesi, iki yanlı vertebral arter hastalığı, kardiovasküler ve respiratuvar fonksiyon bozukluklarının ortaya çıkması, yutma güçlüğü nedeniyle gelişen aspirasyon pnömonisi, prognozu kötüleştiren nedenlerdir.   

 

 

 nv9

Şekil 8. Bulbusun aksiyal şeması  (Bogousslavsky’den, Kaynak 3). 1: XII. sinir nukleusu, 2: dorsal vagal nukleus, 3: medial vestibüler nukleus, 4: soliter nukleus, 5: kuneat nukleus , 6: spinal trigeminal nukleus, 7: spinal trigeminal traktus, 8: inferior serebellar pedinkül, 9: spinatalamik traktus, 10: inferior oliva, 11: medial lemnisküs, 12: kortikospinal traktus, ASA: anterior spinal arter, VA: vertebral arter. A: medial bulber alan, B: lateral bulber alan, C: posterior bulber alan.

 

 

Şekil 9MR incelemesinde sol lateral bulber infarkt.

nv10a

Şekil 9a. T2 ağırlıklı inceleme aksiyal plan (ok)

nv10b

Şekil 9b. FLAIR sekansında koronal planda inceleme (ok).

       

 

Tablo 6. A. cerebellaris posterior inferior infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular

 

 

Etkilenen Yapı

Klinik bulgular

PICA oklüzyonu

Lateral bulbus (Wallenberg sendromu) :

Vestibüler nukleus

 

 

Lateral spinotalamik traktus

 

 

5. kranyal sinirin spinal nukleus ve inen traktusu

 

Nukleus ambiguus

 

 

 

İnen sempatik lifler

 

 

Lateral tegmentum

 

 

 

 

 

 

İnferior serebellum ve inferior serebellar pedinkül

 

 

 

Şiddetli vertigo, denge kaybı, çok yönlü nistagmus, oküler “tilt”

 

Kontralateral kol, gövde ve bacakta ağrı ve ısı duyusunda azalma

 

İpsilateral yüzde ağrı ve ısı duyusunda azalma

 

Disfaji, çatallanmış ses, dizartri, ipsilateral farenks ve vokal kord parezisi

 

İpsilateral Horner sendromu (miyozis, ptoz sık, anhidroz nadir)

 

Kalp hızı, kan basıncı değişiklikleri, otomatik solunum yetersizliği sonucu uyku sırasında apneler, ölüm (Ondine’nin Laneti)

 

“skew” deviyasyon

 

İpsilateral ataksi, trunkal ataksi, ipsilateral kolda hipotoni,

bulanık görme, diplopi, osilopsi

 

 

 

A.  SPİNALİS ANTERİOR (ASA)

 

ASA veya vertebral arterin V4 parçasının oklüzyonu sonucu seyrek görülen bir klinik tablo olan medial bulber infarkt görülür. İpsilateral dil zaafı, derin duyu kusuru, yüzün kurtulduğu kontralateral hemipareziden oluşan klasik triadı vardır (Tablo 7). Bununla birlikte dil ve arka kordonun tutulmadığı saf motor hemiparezi ile seyreden formları da vardır. Bazen lateral bulber infarkt ile birlikte görülür. İki yanlı da olabilir (Şekil 10). İki yanlı olduğunda hastada kuadriparezi görülür. Bu durumda klinik bulgular ya izole kuadriparezi ya da arka kordon belirtileri ve dil parezisi ile birliktedir.

 

 nv11

Şekil 10. MR incelemesi. Bilateral medial bulber infarkt

 

 

Tablo 7. A. spinalis anterior infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular          

 

Etkilenen Yapı

Klinik bulgular

 ASA oklüzyonu

Medial bulbus:

 Hipoglossal nukleus ve sinir

 

 Piramidal yol (KST)

 

 Medial lemnisküs

 

İpsilateral dil parezisi

 

Kontralateral hemiparezi

 

Kontralateral derin duyu kusuru

KST: Kortikospinal traktus

 

 

A.  BASİLARİS (BA)

 

BA iki vertebral arterin ponto-bulber bileşkede birleşmesinden köken alır ve pons-mezensefalon bileşkesinde sonlanır. Baziler arterin perforan dalları başlıca bazis pontisi besler. Baziler arter oklüzyonu ponsun bazisinde iki yanlı iskemiye neden olur. İskemi tek veya iki yanlı tegmentumu da etkileyebilir. Ateroskleroz baziler arterin en sık olarak ilk birkaç cm’lik bölümünü tutar.

 

Baziler arter trombozunun prognozu oldukça değişiktir. Prognoz oklüzyonun yeri, yayılımı ve kollateral dolaşıma bağlıdır. Çok hafif bulgularla seyredebileceği gibi, ciddi nörolojik sekellere yol açabilir veya ölümle sonuçlanabilir.

 

 Klinik Belirtiler

 

1. Motor Belirtiler

 

Baziler arter trombozunda başlıca kortikospinal, kortikobulber ve kortikopontoserebellar yolların etkilenmesi nedeniyle Tablo 8’de verilen bulgular gelişebilir. Kranial sinir nukleuslarının veya intraparenkimatöz sinir liflerinin tutulumuna bağlı olarak kranial sinir belirtileri de görülebilir. Tek taraflı lezyonlarda çapraz sendromlar ortaya çıkabilir. İpsilateral fasyal parezi ile kontralateral hemiparezi çapraz sendrom örneklerinden birisidir ve tek taraflı olarak ponsun bazis ve tegmentumunu birlikte tutan lezyonlarda ortaya çıkar ( Şekil 11)

 

nv12

 

Şekil 11. MR incelemesi. “Locked – in” sendromu ile getirilen hastada klinik tabloya neden olan pons lezyonu.

 

2. Okülomotor Belirtiler

 

Baziler arter trombozunda çok çeşitli okülomotor belirtiler görülebilir (Tablo 8):

 

a. Konjuge horizontal bakış ve 6. sinir felci, internükleer oftalmopleji

 

Paramedian pontin retiküler formasyon (PPRF) tutulursa ipsilateral konjuge göz hareketleri bozulur. Abdusens siniri veya nukleusu tutulursa ipsilateral abduksiyon zaafı, medial longitudinal fasikül (MLF) lezyonu sonucu da internükleer oftalmopleji (INO) ortaya çıkar. INO ile birlikte “skew” deviyasyon ve vertikal nistagmus da görülebilir.

 

b. Birbuçuk sendromu

 

Unilateral pons tegmentum lezyonunda PPRF ve MLF birlikte tutulabilir. PPRF lezyonundan dolayı gözler lezyon tarafına horizontal konjuge bakış yapamaz. MLF tutulduğu için lezyon tarafındaki göz içe bakamaz. Bu durumda horizontal göz hareketlerinden sadece diğer gözdeki abduksiyon hareketi korunmuştur. Buna birbuçuk sendromu denir.

 

c. Nistagmus

 

Unilateral pontin tegmentum lezyonlarında lezyon tarafına bakışta daha belirgin olan horizontal paretik nistagmus görülebilir. INO’lu hastalarda da abduksiyon yapan gözde nistagmus görülebilir. Ayrıca bu hastalarda vertikal nistagmus da ortaya çıkabilir.

 

d. Oküler “bobbing”

 

Göz küreleri hızla birkaç milimetre aşağı inip, tekrar nötral pozisyonlarına dönerler. “Bobbing” iki yanlı ve simetrik olabileceği gibi, tek tarafta belirgin veya hafif asimetrik olabilir. Oküler “bobbing”li hastalarda pontin tegmentum lezyonu veya kompresyonu söz konusudur.

 

e. Pupilla anomalileri

 

Pons infarktlarında genellikle pupillalar normaldir. Komaya yol açan geniş pons lezyonlarında pupillalar çok küçüktür (pinpoint) ve ışık cevabı korunmuştur.

 

3. Uyanıklık kusurları ve koma

 

Bilinçle ilgili retiküler aktivatör sistem ponsun tegmentumunun paramedyan bölgesiyle mezensefalonda yer alır.  Bilateral medial pons tegmentum lezyonlarında bilinç değişiklikleri ve koma görülebilir (Tablo 8).    

 

Tablo 8. Baziler arter trombozunda etkilenebilen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular          

 

Etkilenen Yapı

Klinik bulgular

Alt ve orta BA oklüzyonu (pontin perforanlar ve kısa sirkumferansiyel dallar)

Kortikospinal yollar (en sık)

 

Kortikobulber yollar

 

 

Kortikopontoserebellar yollar

 

Medial lemniskus

 

Pontin tegmentum:

 

-MLF

 

 

-PPRF

 

-6. Kranyal sinir nukleus, lifleri

 

-7 Kranyal sinir nukleus, lifleri

 

-Retiküler aktive edici sistem

                              

 

İki yanlı bazis pontis

 

Tek ya da iki yanlı güç kaybı

 

Dizartri, disfaji, disfoni, dil zaafı (Psödobulber belirtiler)

 

Ataksi, koordinasyon bozukluğu

 

Duyusal belirtiler

 

 

 

INO (±”skew” deviyasyon, nistagmus)

 

İpsilateral konjüge bakış kusuru

 

İpsilateral göz abdüksiyonu kısıtlı

 

İpsilateral fasyal parezi

 

İki yanlı lezyonlarda bilinç değişiklikleri, koma

 

“Locked-in” sendromu: Kuadripleji, ağır psödobulber belirtiler. Yalnız vertikal göz hareketleri var, bilinç açık, kognisyon korunmuş

 

BAZİLER TEPE SENDROMU:

 

Mezensefalon perforanlarının oklüzyonu

Serebral pedunkül (kortikospinal, kortikobulber yollar)

 

Nukleus ruber

 

Substansiya nigra

 

3. Kranyal sinir lifleri

 

Edinger-Westphal nukleusu

 

Pretektal bölge (riMLF, INC)

 

 

 

Desandan sempatik lifler

 

Retiküler aktive edici sistem

 

Kontralateral hemiparezi

 

 

Kontralateral ataksi, tremor

 

Kontralateral bradikinezi, rijidite

 

İpsilateral 3. kranyal sinir parezisi,

 

Dilate pupil

 

Vertikal bakış kusuru

“skew” deviyasyon,  konverjans bozukluğu, yalancı altı bulgusu 

 

Miyozis

 

Hipersomnolans, pedinküler halusinasyonlar, hiperkonverjans

 

PCA oklüzyonu

PCA sulama alanı

PCA infarktı ile ilişkili klinik bulgular

SCA oklüzyonu

SCA sulama alanı

SCA infarktı ile ilişkili klinik bulgular

BA: Baziler arter, INC: Cajal’in interstisyel nukleusu, INO: İnternükleer oftalmopleji, MLF: Medial longitidunal fasikulus, PAG: Periakuaduktal gri madde, riMLF: MLF’nin rostral interstisyel nukleusu, PCA: Posterior serebral arter, PPRF: Paramedyan pontin retiküler formasyon, SCA: Superior serebellar arter

 

 

 

 

A. CEREBELLARIS ANTERIOR INFERIOR (AICA) 

 

A. cerebellaris anterior inferior (AICA) baziler arterin alt bölümünden kaynaklanır. İzole AICA infarktı nadirdir. Genellikle baziler arter oklüzyonu sonucu görülür. Klinik belirtiler Tablo 9’da verilmiştir (Şekil 12). 

 

 

Tablo 9. A. cerebellaris anterior inferior infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular          

 

Etkilenen Yapı

Klinik bulgular

AICA oklüzyonu

Anterior inferior serebellum, medial serebellar pedunkül

 

Lateral pons:

İnen sempatik lifler

 

Lateral spinotalamik traktus

 

 

Trigeminal nukleus ve lifleri

 

 

6. kranyal sinir ve PPRF

 

 

7. kranyal sinir lifleri

 

Vestibüler nukleus

 

Labirent ve koklea

İpsilateral apendiküler ataksi

 

 

 

İpsilateral Horner sendromu

 

Kontralateral kol, gövde ve bacakta ağrı ve ısı duyusunda azalma

 

İpsilateral yüzde ağrı ve ısı duyusunda azalma

 

İpsilateral konjüge bakış kusuru ve gözde abdüksiyon kusuru

 

İpsilateral fasyal parezi

 

Vertigo, bulantı, kusma, nistagmus

 

Akut vestibüler sendrom, ipsilateral  işitme kaybı

PPRF: Paramedyan pontin retiküler formasyon

 

a                                                   b

 

Şekil 12. MR incelemesi. Sol A. cerebellaris anterior inferior infarktına bağlı olarak difüzyon kısıtlaması (a) ve ADC haritasında karşılığı olan (b) akut lezyon izlenmektedir.

 

A. CEREBELLARIS SUPERIOR  (SCA)

 

SCA, baziler arter bifurkasyonundan hemen önce baziler arterden çıkar. Baziler arterin distal dallarının infarktı ile birlikte görüldüğünde prognozu kötüdür (Şekil 13). SCA’nın sadece serebellumu tutan infarktlarında ise prognoz iyidir (Şekil 14). SCA infarktlarında görülen klinik bulgular Tablo 10’da verilmiştir.

 

Tablo 10. A. cerebellaris superior infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular          

 

Etkilenen Yapı

Klinik bulgular

SCA oklüzyonu

Superior serebellum (superior vermis), superior serebellar pedunkül

 

Mezensefalonun dorso-laterali:

İnen sempatik lifler

 

 

Lateral spinotalamik traktus

 

 

4. Kranyal Sinir lifleri

 

İpsilateral apendiküler, trunkal ataksi, nistagmus, dizartri, bulantı, kusma

 

Üst motor nöron tipi fasiyal parezi

İpsilateral Horner sendromu

 

 

Kontralateral kol, gövde ve bacakta ağrı ve ısı duyusunda azalma

 

Kontralateral 4. sinir parezisi

 

 

 

nv13

 

Şekil 13. Baziler tepe sendromu olan hastada transversal BT kesitleri. İki yanlı talamus, sağda baskın iki yanlı oksipital lob ve solda belirgin iki yanlı serebellumda (SCA alanı) infarkt alanları görülmektedir.

 


Şekil 14. MR incelemesi. Sağ a. cerebellaris superior infarktına bağlı T2 ağırlıklı incelemede sağ serebellumda hipointens lezyon izlenmektedir.

 

 

BAZİLER  TEPE  SENDROMU

 

Rostral baziler arterin oklüzyonu ile üst beyinsapı veya hemisferik yapılar tek tek tutulabileceği gibi, birlikte de tutulabilir. Bu bölümde mezensefalonda gelişen iskemiye bağlı bulgular gözden geçirilecektir. Hemisferik belirtiler ve talamik iskemi bulguları ise PCA infarktının tartışıldığı bölümde ele alınmıştır (Tablo 8) (Şekil 13).

 

Klinik Belirtiler

 

1. Okülomotor belirtiler

 

a.    Vertikal Bakış bozuklukları

 

Mezensefalon tegmentumunun tutulduğu rostral beyinsapı lezyonlarında vertikal bakış bozuklukları sık görülür. Yukarı veya aşağı vertikal bakış selektif olarak bozulabilir. Sıklıkla her ikisi birden bozulur. Tek başına yukarı bakış felci, aşağı bakış felcinden daha sıktır. Vertikal planda hem istemli hem de refleks göz hareketleri birlikte bozulabileceği gibi, bazen refleks göz hareketleri korunabilir. 

 

b.   Konverjans Bozukluğu

 

Sıklıkla tek veya her iki gözde hiperkonverjans görülür. Tek veya her iki göz içe veya içe aşağı deviyedir. Horizontal veya vertikal bakış sırasında hiperkonverjans veya konverjans spazmı görülebilir.

 

 

c. Yalancı Altıncı Sinir Bulgusu

 

Adduktor hareket aktivitesinde ve tonusunda artma sonucu “yalancı altı” fenomeni ortaya çıkar. Bu terim üst beyinsapı lezyonlarında altıncı sinir disfonksiyonu olmaksızın oküler abdüksiyon yetersizliğine verilen isimdir. Sıklıkla iki yanlıdır ve hiperkonverjans ile birliktedir.

 

d. “Skew” deviyasyon

 

Bir göz küresinin diğerine göre yukarda ve oblik pozisyonda bulunması ve bunun tüm bakış yönlerinde devam etmesidir.

 

2. Pupilla değişiklikleri

 

Diensefalik lezyonlarda ışık refleksinin aferent yolu kesilebilir. Bilateral sempatik disfonksiyon nedeni ile pupilla küçüktür, ışık refleksi zayıftır veya alınamaz. Eğer 3. sinirin Edinger-Westphal nukleusu tutulursa, dilate ve fikse pupilla görülür.

 

3. Uyanıklık kusurları ve davranış değişiklikleri

 

a. Uyanıklık kusurları

 

Rostral beyinsapında retiküler aktivatör sistemi tutan lezyonlarda komadan çok hipersomnolans ortaya çıkar. Bilateral rostral mezensefalik periakuaduktal infarktlarda uzun süren hipersomnolans ve okülomotor sinir felçleri görülür.

 

b. Pedunküler halüsinasyonlar

 

Üst beyinsapı infarktlarında, görme alanı defekti olmaksızın görsel halüsinasyonlar ortaya çıkabilir. Halüsinasyonlar sıklıkla çok canlı, çok renkli ve formedir. Birçok sahneler içerir. Taktil ve işitsel de olabilir. Genellikle güneş batımında ortaya çıkar. Hastalar bu halüsinasyonların gerçek olmadığının farkındadır. Fizyopatolojisi çok iyi bilinmemekle birlikte, rostral beyinsapındaki retiküler formasyonun disfonksiyonu ile ilgili olduğu düşünülmektedir.

 

 

A. CEREBRI POSTERIOR (PCA)

  

Her iki PCA baziler arter bifurkasyonundan köken alır. PCA mezensefalonun etrafından döndükten sonra kortikal dallara ayrılır. PCA oklüzyonlarında oklüzyonun yeri ve infarktın yayılımına göre klinik bulgular değişiklik gösterir (Tablo 11). Proksimal P1 segmentinin oklüzyonu mezensefalon, talamus ve hemisferik infarktlara neden olabilir (Şekil 15).