NÖROVASKÜLER
SENDROMLAR
Yazanlar:
Rezzan Tuncay, Oğuzhan Çoban, Esme Ekizoğlu
KAROTİS SİSTEMİ
İskemik inmelerin
epidemiyolojik, etyolojik, patolojik özellikleri ve tedavi prensipleri bu
kitabın diğer bölümlerinde anlatılmıştır. Bu bölümde karotis sistemine ait
iskemik inmelerin klinik özellikleri gözden geçirilecektir.
A. CAROTIS INTERNA
(ICA)
A. carotis interna’nın
(ICA) ekstrakranyal kısmını etkileyen en sık neden aterosklerozdur. Ateroskleroz
beyaz ırkta en sık ICA’nın ilk 2 cm’lik bölümünde görülür. Daha seyrek olarak
da ICA’nın sifon parçası ile a. cerebri anterior (ACA) ve a. cerebri media
(MCA) bifurkasyonunu tutabilir. Sarı ırkta ve siyahlarda ise, ateroskleroz
ICA’nın ekstrakranyal kısmından çok intrakranyal kısmını tutar.
ICA’da gelişen
stenoz veya oklüzyon, retinal ve serebral iskemiye neden olur (Şekil 1).
İskemik olaylar iki mekanizma sonucu ortaya çıkar.
1. İntrakranyal
embolizm (arterden- artere emboli)
2. Düşük perfüzyon
(hemodinamik veya distal yetersizlik)
Şekil 1. Bilgisayarlı tomografi
anjiyografi (önden görünüm). Sağ ICA’da orta-ileri darlık (kesikli beyaz
ok), solda karotis bifurkasyonunun yaklaşık 3 cm üzerinde ICA’da oklüzyon
(beyaz ok) izlenmektedir.
İntrakranyal
embolizm: Aterosklerotik
ICA hastalığında arter progresif bir şekilde daralır. Aterom plağı üzerinde oluşan
trombosit-fibrin trombüsleri koparak distal intrakranyal damarların tıkanmasına
neden olabilir.
Düşük
perfüzyon: ICA
stenozu veya oklüzyonu sırasında oluşan düşük perfüzyon akımı retina veya
serebral hemisferde iskemiye yol açar. Kollateral dolaşımın yetersiz olduğu
bölgelerde “distal yetersizlik” ortaya çıkar. Distal yetersizliğe bağlı infarktlar,
superior frontal, parieto-oksipital ve lateral oksipital bölgelerde oluşur.
Bu bölgeler ACA - MCA, MCA - a. cerebri posterior (PCA) ve ACA - PCA arter
sulama alanları arasındaki “border zone” (“watershed”) sınır bölgeleridir.
Arterden artere embolizm mekanizmasına göre çok daha nadir görülür.
Klinik
Belirtiler
Ekstrakranyal
ICA’nın stenoz veya oklüzyonunda ortaya çıkan klinik belirtiler çok farklı
olabilir.
Hastaların
bir bölümünde ICA belirti vermeden tıkanabilir. Willis poligonu iyi çalışıyorsa,
a. cerebri eksterna (ECA) ile ICA arasındaki kollateraller iyi gelişmiş ise
hastada klinik bulgu ortaya çıkmaz. Öte yandan, hastaların bir bölümünde
geçici iskemik ataklar (GİA) veya değişik ağırlıkta inmeler görülür.
I.
Geçici İskemik Ataklar
Geçici
iskemik ataklar, ICA hastalığının haberci belirtileridir. Değişik serilerde
farklı oranlarda bildirilmiştir. ICA hastalığına bağlı inme geçiren hastaların
yaklaşık %10’unda GİA görülmektedir.
a.
Geçici Monooküler Körlük (Amorozis Fugaks)
Amorozis
fugaks, ekstrakranyal ICA hastalığı ile ortaya çıkan, ipsilateral gözde geçici
monooküler körlüktür. Tek gözde yukarıdan aşağı gölge veya perde inmesi şeklinde
tanımlanır. Tüm alanı etkileyebileceği gibi, sadece üst veya alt yarıyı etkileyebilir.
Saniyeler veya birkaç dakika sürebilir. Kalıcı belirti olmaksızın aynı şekilde
düzelir. Bu ataklar oftalmik arterde kan akımının azalmasına bağlıdır. Karotis
arter hastalığını MCA hastalığından ayıran temel klinik özelliklerden biridir.
Bazı
hastalarda parlak ışığa maruz kalma sonucu geçici monooküler körlük ortaya
çıkabilir. Buna retinal klodikasyo adı verilir. Bu ataklar amorozis fugaks’tan
biraz farklıdır. Genellikle tam görme kaybı olmaz. Görme bulanıklığı şeklindedir.
Tedrici şekilde ortaya çıkıp, tedrici şekilde düzelir. Hemodinamik mekanizma
ile oluşur. ICA stenoz veya oklüzyonu sonucu ipsilateral gözde retinal arter
basıncı azalmıştır ve retinal arter dolaşımı da sınırdadır. Parlak ışığa
maruz kalındığında, artan retinal metabolik aktivite karşılanamadığı için
retinal klodikasyo gelişir.
b.
Hemisferik Geçici İskemik Ataklar
Geçici
iskemiye bağlı bu ataklar, hemisferin disfonksiyonu sonucu ortaya çıkar ve
dakikalar sürer. Motor, duyusal belirtiler, afazi, görme alanı defektleri
olabilir. Bazen sadece kontralateral kolun distalinde güçsüzlük şeklinde
görülebilir. Vakaların büyük bölümünde ataklar stereotipiktir. İleri stenozlu
hastalarda ataklar çok sık tekrarlayabilir. Kan basıncının düşmesi veya ani
ayağa kalkma gibi hemodinamik değişiklikler nedeniyle de ataklar ortaya çıkabilir.
Bazı hastalarda hem amorozis fugaks hem de hemisferik GİA’lar görülebilir.
Çok nadiren her ikisi aynı anda ortaya çıkar.
II.
İnme
Ekstrakranyal
ICA stenozu veya oklüzyonu sonucu ortaya çıkan inmenin ağırlığı, infarktın
yerine, büyüklüğüne, kollateral dolaşıma ve infarkta neden olan mekanizmalara
göre değişiklik gösterir.
ICA
hastalığında hemisferik infarktların büyük bölümü MCA veya dallarının sulama
alanındadır. Hasta klinik olarak MCA sulama alanı infarktı bulguları ile
karşımıza çıkar. Bunun yanı sıra, ICA oklüzyonlarında eğer anterior komünikan
arter (ACoA) hipoplazik ise, ipsilateral ACA alanı etkilenebilir. Her iki
ACA hasta taraftan besleniyorsa, infarkt her iki ACA alanını tutabilir. Eğer
a. cerebri posterior (PCA), baziler arter yerine hasta ICA’dan kan alıyorsa
infarkt PCA alanını da içine alabilir.
Düşük
perfüzyon akımına bağlı olarak ortaya çıkan nörolojik bulgular daha hafif
olabilir. Klinik bulgular kan basıncındaki değişikliklere duyarlıdır. Superior
frontal bölgedeki suprasilviyen infarktlar anterior sınır bölge
(“border zone”) infarktı, parieto-oksipital bölgedeki
infarktlar posterior sınır bölge infarktı olarak isimlendirilir.
Genellikle MCA- ACA sulama alanları arasındaki anterior
sınır bölgeler etkilenir ve sıklıkla kol proksimali tutulur, yüz, el ve bacak
göreceli olarak kurtulur (Tablo 1).
ICA
stenozu olan hastalarda boyunda karotis nabzı zayıf palpe edilir. Dinlemekle
üfürüm duyulabilir. Eğer üfürüm ipsilateral göz küresi üzerinde duyuluyorsa
ICA orijinlidir. Kan akımı çok azalmış ise üfürüm duyulmayabilir. Damar tam
tıkalı ise karotis nabzı palpe edilemez.
Tablo
1. A.
carotis interna oklüzyonu veya hipoperfüzyonu sonucu etkilenen yapılar ve
ortaya çıkan klinik bulgular
|
Etkilenen
Yapı |
Klinik
bulgular |
ICA
oklüzyonu |
MCA
sulama alanı ±Tek
ya da her iki ACA sulama alanı ±PCA
sulama alanı |
MCA,
ACA ve PCA infaktları ile ilişkili klinik bulgular |
ICA
hipoperfüzyonu (Sınır bölge infarktı) |
MCA
- ACA sınır bölgesi MCA
- PCA sınır bölgesi |
Kontralateral
proksimal kol zaafı Transkortikal
motor afazi Kontralateral
vizyo-spasyal bozukluklar, kontrüksiyonel apraksi ve hemianopsi |
A.
CHOROIDEA ANTERIOR (AChA)
A.
choroidea anterior (AChA) infarktının en tipik bulguları kontralateral hemipleji,
duyu kusuru ve hemianopsidir (Tablo 2) (Şekil 2). Hemiparezi kortikobulber
ve kortikospinal yolların kapsula interna arka bacağı veya serebral pedunkülde
tutulmasına bağlıdır. Hemiparezi saf motor hemiparezi şeklinde de ortaya
çıkabilir. Duyu kusuru sıklıkla motor belirtilerle birliktedir. Genellikle
duyusal modalitelerin tümü tutulur. Ancak proprioseptif duyu kurtulabilir.
Duyusal semptomlarla birlikte ataksi ortaya çıkabilir:
Hipestetik ataksik hemiparezi, seyrek olarak da ataksik hemiparezi şeklinde
klinik tablo görülebilir. Globus pallidus, uncus, anterior hippokampus da
AChA’nın sulama alanındadır.
Non-dominant
hemisferin AChA infarktlarında görsel ihmal, anozognozi, konstrüksiyonel
apraksi, görsel bellek kusuru da görülebilir. Dominant hemisferin AChA infarktlarında
ise tutuk konuşma, semantik parafaziler, perseverasyonlar ve verbal bellek
kusurları ortaya çıkabilir. Bu yüksek kortikal bulgular talamus, temporal
lob veya temporal lob istmusundaki beyaz maddenin lezyonuna bağlıdır.
Şekil 2. Manyetik
rezonans incelemesinde sol kapsüla interna arka
bacağı, retrokapsüler bölge, posterolateral talamus, medial globus pallidus
ve serebral pedunkülü tutan infarkt.
Tablo
2. A.
choroidea anterior infarktında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular
|
Etkilenen
Yapı |
Klinik
bulgular |
A.
Choroidea Anterior (AChA) oklüzyonu |
Kapsüla
interna arka bacağının alt bölümü, serebral pedunkül, mezensefalon rostral
bölümü Talamokortikal
lifler ya da talamusun posterolateral nukleusu Optik
traktusun posterioru, korpus genikulatum laterale,
optik radyasyonun proksimali |
Kontralateral
hemiparezi Kontralateral
duyu kusuru Kontralateral
görme alanı defekti, maküler görme kurtulmuş (Homonim hemianopsi, üst kuadrantanopsi...) |
A.
CEREBRI ANTERIOR (ACA)
ACA'nın
intrensek hastalığı nadirdir. ACA infarktlarının bir bölümü ICA'nın oklüzyonu
sonucudur. Bir kısmı da ACoA anevrizmasının kanaması sonucu oluşan vazospazma
bağlıdır.
ACA
infarktlarında değişik belirtiler ortaya çıkar (Şekil 3). Bu belirtilerin
özellikleri Tablo 3’te özetlenmiştir. En
önemli belirti motor güç kaybıdır, en fazla ayakta ve uyluğun proksimalindedir,
bazı olgularda sadece krural monoparezi vardır. Eğer ACA'nın derin dalları
kurtulmuş ise, yüz ve elde zaaf görülmez.
Hastalığın
başlangıcında suskunluk en sık belirtidir. Genellikle hızla düzelir. Akinetik
mutizm n. caudatus veya anterior singulat girusun iki
yanlı lezyonlarında görülür. İstemli hareket, konuşma ve emosyonel ifadeler
tamamen ortadan kalkmıştır. Hastanın gözleri açıktır ve uyanık görünümdedir.
Abulia ise aynı bölgenin unilateral lezyonlarında görülür. Spontan aktivite
ve konuşma azalmıştır. Uyaranlara ve sorulara verilen cevap süresi uzamıştır.
Bir işi sürdürme yeteneği azalmıştır.
Şekil 3. MR incelemesi.
Sol frontoparietal paramedian bölgede difüzyon kısıtlaması gösteren (a) ve
T2 ağırlıklı incelemede hiperintens (b) izlenen ACA infarktı.
Tablo
3. A.
cerebri anterior infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik
bulgular
|
Etkilenen
Yapı |
Klinik
bulgular |
Proksimal
ACA A1 oklüzyonu |
ACA’nın
perforan ve kortikal dallarının oklüzyonunda etkilenen yapılar |
ACA’nın
perforan ve kortikal dallarının oklüzyonunda görülen klinik bulgular |
ACA
perforan dallarının oklüzyonu (A1
ve ACoA’dan ayrılan medial lentikülostriat arterler ve Heubner’in rekürren
arteri) |
N.
caudatus Globus
pallidus ve putamenin ön alt bölümleri, kapsüla interna’nın ön bacağı Paramedyan
bazal ön beyin |
Frontal
kognitif ve davranışsal değişiklikler. Abuli, akinetik mutizm Kontralateral
motor apraksi, koreatetoz, dizartri Anterograd
amnezi |
ACA
kortikal dallarının oklüzyonu (Orbitofrontal,
frontopolar, kallozomarginal ve perikallozal arterler) |
Parasantral
lobül Hemisferlerin
medial ön bölümü Suplemanter
motor alan Mezyal
frontal lob Singulat
girusun ön bölümü Korpus
kallozum Parietal
lobun iç yüzü ile prekuneus |
Kontralateral
alt ekstremitede belirgin duyusal-motor hemiparezi İnkontinans,
kontralateral yakalama refleksi, kontralateral paratoni Transkortikal
motor afazi (DH) Emosyonal
labilite, öfori, hiperaktivite, anksiyete, ajitasyon Abuli,
akinetik mutizm Sol
elde ideomotor apraksi, agrafi ve taktil anomi, yabancı el sendromu (Sağ elini kullanan hastada sol ACA infarktında) Kontralateral
alt ekstremitede kortikal duyu kusuru (hafif düzeyde) |
ACoA:
Anterior komünikan arter, DH: Dominant hemisfer
A.
CEREBRI MEDIA (MCA)
İskemik
inme olguları arasında en sık MCA infarktları görülür. İlk kez iskemik inme
geçiren olguların 2/3'inde infarkt MCA alanındadır. Bu alandaki infarktların
1/3'i MCA'nın derin dallarını, yarıdan fazlası da yüzeyel dallarını tutar.
İstanbul Tıp Fakültesi İnme Veri Bankasında, lakünler çıkarıldığında, iskemik
inme geçiren olguların %62’sinde MCA alanında infarkt bulunmuştur. Bunların
%21’i derin, %40’ı yüzeyel ve %34’ü geniş MCA alanını tutmaktadır.
MCA'nın
kortikal dalları frontal lobun lateral ve inferior bölümünü, parietal lobun
duyusal korteksini, angüler ve supramarjinal girus ile temporal lobun superior
bölümünü ve insülayı sular. Derin dalları ise, putamen, nukleus kaudatusun
başı ve gövdesi, globus pallidusun dış kısmı, kapsüla interna arka bacağı
ve korona radiatayı besler.
MCA
ana trunkus oklüzyonunun nedeni beyaz ırkta, emboli veya proksimal trombotik
tıkanmanın yayılımıdır, intrakranyal damarlarda in situ ateroma nadirdir.
Siyah ırkta ve sarı ırkta ise in situ aterom daha sıktır. MCA ana trunkus
oklüzyonu hemen daima semptomatiktir ve olguların çoğunda MCA'nın proksimal
kısmında oluşur (Şekil 4). Böylece lentikülostriat arterlerin (LSA)
de tutulması ile yüzeyel ve derin dallarının iskemisi birlikte görülür. MCA'nın
M1 parçasından çıkan LSA’lar (sıklıkla 6-12 adet) perforan damarlardır. MCA
ana trunkusunda trombüs oluştuğunda LSA'nın tüm dalları tutulur. Üçgen veya
virgül şeklinde infarkt ortaya çıkar. Bu infarktlara striatokapsüler infarkt
adı verilir (Şekil 5). İnfarkt çapı sıklıkla 1,5 cm'den büyüktür.
Çapları 2-7 cm arasında değişir. Striatokapsüler infarkt tüm inme ve GİA'ların
%1'inde görülür. Vakaların 1/3'inde kardiyak emboli kaynağı, 1/3'inde ise
ICA'da stenoz veya oklüzyon saptanmıştır.
MCA
infarktlarında (Şekil 6) etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik
bulgular Tablo 4’te verilmiştir. Bu hastalarda beyin ödeminden
dolayı uyanıklık kusuru da eşlik edebilir. MCA’nın inferior divizyonunun
oklüzyonuna bağlı gelişen iskemi durumlarının da %50'sinde ajitasyonla seyreden konfüzyonel bir tablo görülebilir.
Şekil
4. BT
incelemesi. Sol a. cerebri media alanında geniş infarkta bağlı sol fronto-temporo-parietal
bölgede hipodens lezyon, orta çizgi yapılarında sağa itilme ve sol yan ventrikülde
basılma izlenmektedir.
Şekil
5. BT
incelemesi. Striato-kapsüler infarkt ile uyumlu olarak sol n. caudatus başı,
kapsüla interna ön bacağı ve putamende hipodens lezyon ve sol yan ventrikül
frontal boynuzunda silinme izlenmektedir.
Şekil 6. BT
incelemesi. Sağ a. cerebri media superior divizyon infarktı.
Tablo
4. A.
cerebri media infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular
|
Etkilenen
Yapı |
Klinik
bulgular |
MCA
M1 (Ana Trunkus) oklüzyonu |
MCA
derin ve yüzeyel dallarının sulama alanı |
Lezyon
tarafına konjuge bakış deviasyonu Duyusal-motor
hemiparezi Hemianopsi Yüksek
kortikal fonksiyon bozukluğu (DH’de global afazi,
NDH’de anozognozi ve ihmal) |
MCA
superior divizyon oklüzyonu |
Frontal
lob: Broca alanı Frontal konjüge bakış alanı (FEF) Presantral
girus ve superior, medial frontal giruslar Parietal
lob: Postsantral
girus |
Broca
afazisi (DH), ekspresif aprozodi (NDH) Lezyon
tarafına konjuge bakış deviasyonu Yüzde
ve kolda baskın kontralateral hemiparezi, bukofasyal apraksi, ipsilateral
ideomotor apraksi Hemispasyal
ihmal, anozognozi (NDH) Kontralateral
duyu kusuru |
MCA
inferior divizyon oklüzyonu |
Temporal
lob: Superior
temporal girus İnferior
parietal lob: Optik
radyasyo, “Meyer’s loop” Anguler
girus |
Wernicke
afazisi (DH), emosyonel aprozodi (NDH) Kontralateral
kortikal duyu kusuru, duyusal ihmal, konstrüksiyonel apraksi, anozognozi
(NDH) Kontralateral
homonim hemianopsi veya kuadrantanopsi Gerstmann
sendromu
(DH): Agrafi, akalküli, sağ-sol ayrım bozukluğu, parmak agnozisi, konstrüksiyonel
apraksi |
MCA
perforan dallarının oklüzyonu (striatokapsüler infarkt) |
Kapsüla
interna, korona radiata Globus
pallidus, putamen Nukleus
kaudatus başı |
Kontralateral
duyusal motor hemiparezi Afazi
(DH), ihmal, anozognozi (NDH) (%70 olguda) |
FEF:
Frontal “eye field” göz alanı, DH: Dominant hemisfer, NDH: Non-dominant hemisfer,
SMA: Suplemanter motor alan
Tablo
5. Nörovasküler
sendromlarda görülebilen afazi tipleri ve klinik
özellikleri
Afazi
Tipi |
Spontan
konuşma |
Adlandırma |
Anlama |
Tekrarlama |
Okuma |
Yazma |
Broca
Afazisi |
Tutuk,
kelime çıkışı az |
Bozuk |
Korunmuş |
Bozuk |
Bozuk |
Bozuk |
Wernicke
Afazisi |
Akıcı,
parafazik |
Bozuk |
Bozuk |
Bozuk |
Okuduğunu
anlama bozuk |
İyi,
paragrafik |
Global
Afazi |
Konuşamaz
veya tutuk |
Bozuk |
Bozuk |
Bozuk |
Bozuk |
Bozuk |
İletim
Afazisi |
Akıcı,
parafazik, neolojistik |
Bozuk
olabilir |
Korunmuş |
Belirgin
bozuk |
Sesli
okuma bozuk |
Değişken
defisitler |
Transkortikal
Motor Afazi |
Tutuk |
Bozuk |
Korunmuş |
Korunmuş |
Korunmuş |
Korunmuş |
Transkortikal
Duyusal Afazi |
Akıcı |
Bozuk |
Bozuk |
Korunmuş |
Bozuk |
Bozuk |
VERTEBROBAZİLER
SİSTEM
Karotis
ve vertebrobaziler sisteme ait inmelerin natürleri benzer olmakla birlikte
her iki sisteme ait iskemik inmelerin semptom
ve klinik bulguları birbirinden oldukça farklıdır. Vertebrobaziler sistemi
düşündüren birçok farklı klinik bulgu vardır. Bu bölümde vertebrobaziler
sisteme ait iskemik inmelerin klinik özellikleri gözden geçirilecektir.
A.
SUBCLAVIA / PROKSİMAL VERTEBRAL ARTER
Vertebral
arter (VA) proksimal subklavyadan çıkar. Proksimal subklavyanın ciddi darlığı
veya oklüzyonu, ipsilateral vertebral arter ve ipsilateral üst ekstremite
arterlerinde basıncın düşmesine neden olur. Kontralateral vertebral arter
ve baziler arterden kan retrograd olarak tıkalı vertebral arteri besler.
Buna subklavya çalma sendromu denir
(Şekil 7). Doppler ultrasonografi (USG) ile oldukça sık saptanmasına
karşın, çok seyrek olarak nörolojik belirti verir. Genellikle iyi seyirlidir
ve hastaların büyük bölümünde kola ve arka sisteme ait semptom yoktur. Eğer semptomlar
ortaya çıkarsa en sık belirtiler ipsilateral kol ve el ile ilgilidir. Kolun
kullanımı ile kolda soğukluk, kuvvetsizlik ve ağrı olur. İpsilateral kolda
nabız amplitüdü düşüktür, kan basıncı azalmıştır. “Dizziness” sık belirtilerden
biridir. Seyrek olarak diplopi, bulanık görme, osilopsi görülebilir. Supraklaviküler
fossada üfürüm duyulabilir. Proksimal subklavya darlığının en sık nedeni
aterosklerozdur. Doppler USG vertebral arterdeki retrograd akımı göstermek
açısından önemlidir. Konvansiyonel anjiografide, darlık tarafındaki VA dolmazken,
geç arteryel filmler çekilirse, vertebral arterin retrograd olarak dolduğu
görülebilir. VA’nın orijinindeki ateroskleroz sıktır. “Dizziness”, ataksi,
diplopi, bulanık görme gibi geçici iskemik ataklar görülebilir. Ancak beyinsapı
veya serebellumda infarkt gelişmesi nadirdir.
Şekil 7. Subklavya
çalma sendromunun şematik görünümü. Sol subklavya
başlangıcında ileri darlık. Sol vertebral arter retrograd olarak doluyor.
DİSTAL
EKSTRAKRANYAL VE İNTRAKRANYAL VERTEBRAL ARTER
VA’nın
transvers foramenler içindeki kısmının aterosklerozu nadirdir. Bu bölgede
VA’nın travma sonucu etkilenmesi söz konusu olabilir.
İntrakranyal
vertebral arter (V4) ateroskleroz, diseksiyon, travma,
fibromüsküler displazi sonucu etkilenebilir. Oklüzyon asemptomatik olabilir.
Lateral bulber veya inferior serebellar infarkta (posterior inferior serebellar
arter [PICA] sulama alanı), medial bulber veya hemimedüller infarkta yol
açabilir. Trombüsün baziler arter içine ilerlemesi sıklıkla bilateral pons
iskemisine yol açar. Ayrıca distal emboliler mezensefalon, talamus, superior
serebellar arter (SCA) ve PCA alanlarında infarkta neden olabilir.
A.
CEREBELLARIS POSTERIOR INFERIOR (PICA)
PICA
intrakranyal vertebral arterden çıkar. Serebellumun alt bölümünü sular. Bulbusun
lateral bölümü de PICA veya vertebral arterin V4 segmentinden çıkan perforan
dallarla beslenir. PICA veya vertebral arterin V4 parçasının oklüzyonunda
lateral bulber infarkt (Wallenberg sendromu)
görülür (Şekil 8, 9). Wallenberg sendromu
bulbusun lateral bölümünde ve inferior oliva arkasında yerleşen bir infarkta
bağlı olarak ortaya çıkan, oldukça tipik belirtileri olan ve sık görülen
bir klinik tablodur. Vakaların yaklaşık %40’ı akut olarak başlar. Ancak yarıdan
fazlasında klinik tablo düzgün progresif veya basamaklar halinde 24-48 saatten
daha uzun bir sürede yerleşir. Vestibüler nukleusların ve bağlantılarının
iskemisine bağlı olarak şiddetli vertigo, bulantı, kusma ile başlar. Wallenberg
sendromunda görülen klinik bulgular Tablo 6 ’da verilmiştir. Bu bulguların
hepsinin birlikte bulunmadığı parsiyel sendromlar
da vardır. Genel olarak iyi seyirli bir sendromdur.
Ancak, birlikte serebellar infarktların bulunması, pıhtının baziler arter
içine ilerlemesi, iki yanlı vertebral arter hastalığı, kardiovasküler ve
respiratuvar fonksiyon bozukluklarının ortaya çıkması, yutma güçlüğü nedeniyle
gelişen aspirasyon pnömonisi, prognozu kötüleştiren nedenlerdir.
Şekil 8. Bulbusun
aksiyal şeması (Bogousslavsky’den, Kaynak 3). 1: XII. sinir nukleusu, 2:
dorsal vagal nukleus, 3: medial vestibüler nukleus, 4: soliter nukleus, 5:
kuneat nukleus , 6: spinal trigeminal nukleus,
7: spinal trigeminal traktus, 8: inferior serebellar pedinkül, 9: spinatalamik
traktus, 10: inferior oliva, 11: medial lemnisküs, 12: kortikospinal traktus,
ASA: anterior spinal arter, VA: vertebral arter. A: medial bulber alan, B:
lateral bulber alan, C: posterior bulber alan.
Şekil 9. MR
incelemesinde sol lateral bulber infarkt.
Şekil 9a. T2
ağırlıklı inceleme aksiyal plan (ok)
Şekil 9b. FLAIR
sekansında koronal planda inceleme (ok).
Tablo
6. A.
cerebellaris posterior inferior
infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular
|
Etkilenen
Yapı |
Klinik
bulgular |
PICA
oklüzyonu |
Lateral
bulbus (Wallenberg sendromu)
: Vestibüler
nukleus Lateral
spinotalamik traktus 5.
kranyal sinirin spinal nukleus ve inen traktusu Nukleus
ambiguus İnen
sempatik lifler Lateral
tegmentum İnferior
serebellum ve inferior serebellar pedinkül |
Şiddetli
vertigo, denge kaybı, çok yönlü nistagmus, oküler “tilt” Kontralateral
kol, gövde ve bacakta ağrı ve ısı duyusunda azalma İpsilateral
yüzde ağrı ve ısı duyusunda azalma Disfaji,
çatallanmış ses, dizartri, ipsilateral farenks ve vokal kord parezisi İpsilateral
Horner sendromu (miyozis, ptoz sık, anhidroz
nadir) Kalp
hızı, kan basıncı değişiklikleri, otomatik solunum yetersizliği sonucu
uyku sırasında apneler, ölüm (Ondine’nin Laneti) “skew”
deviyasyon İpsilateral
ataksi, trunkal ataksi, ipsilateral kolda hipotoni, bulanık
görme, diplopi, osilopsi |
A.
SPİNALİS
ANTERİOR (ASA)
ASA
veya vertebral arterin V4 parçasının oklüzyonu sonucu seyrek görülen bir
klinik tablo olan medial bulber infarkt görülür. İpsilateral dil zaafı, derin
duyu kusuru, yüzün kurtulduğu kontralateral hemipareziden oluşan klasik triadı
vardır (Tablo 7). Bununla birlikte dil ve arka kordonun tutulmadığı
saf motor hemiparezi ile seyreden formları da vardır. Bazen lateral bulber
infarkt ile birlikte görülür. İki yanlı da olabilir (Şekil 10). İki yanlı olduğunda hastada
kuadriparezi görülür. Bu durumda klinik bulgular ya izole kuadriparezi ya
da arka kordon belirtileri ve dil parezisi ile birliktedir.
Şekil 10. MR
incelemesi. Bilateral medial bulber infarkt
Tablo
7. A.
spinalis anterior
infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular
|
Etkilenen
Yapı |
Klinik
bulgular |
ASA oklüzyonu |
Medial
bulbus: Hipoglossal nukleus ve sinir Piramidal yol (KST) Medial lemnisküs |
İpsilateral
dil parezisi Kontralateral
hemiparezi Kontralateral
derin duyu kusuru |
KST:
Kortikospinal traktus
A.
BASİLARİS
(BA)
BA
iki vertebral arterin ponto-bulber bileşkede birleşmesinden köken alır ve
pons-mezensefalon bileşkesinde sonlanır. Baziler arterin perforan dalları
başlıca bazis pontisi besler. Baziler arter oklüzyonu ponsun bazisinde iki
yanlı iskemiye neden olur. İskemi tek veya iki yanlı tegmentumu da etkileyebilir.
Ateroskleroz baziler arterin en sık olarak ilk birkaç cm’lik bölümünü tutar.
Baziler
arter trombozunun prognozu oldukça değişiktir. Prognoz oklüzyonun yeri, yayılımı
ve kollateral dolaşıma bağlıdır. Çok hafif bulgularla seyredebileceği gibi,
ciddi nörolojik sekellere yol açabilir veya ölümle sonuçlanabilir.
Klinik
Belirtiler
1.
Motor Belirtiler
Baziler
arter trombozunda başlıca kortikospinal, kortikobulber ve kortikopontoserebellar
yolların etkilenmesi nedeniyle Tablo 8’de verilen bulgular
gelişebilir. Kranial sinir nukleuslarının veya intraparenkimatöz sinir liflerinin
tutulumuna bağlı olarak kranial sinir belirtileri de görülebilir. Tek taraflı
lezyonlarda çapraz sendromlar
ortaya çıkabilir. İpsilateral fasyal parezi ile kontralateral hemiparezi
çapraz sendrom örneklerinden birisidir ve tek
taraflı olarak ponsun bazis ve tegmentumunu birlikte tutan lezyonlarda ortaya
çıkar ( Şekil 11).
Şekil 11. MR incelemesi. “Locked
– in” sendromu ile getirilen hastada klinik tabloya
neden olan pons lezyonu.
2.
Okülomotor Belirtiler
Baziler
arter trombozunda çok çeşitli okülomotor belirtiler görülebilir (Tablo 8):
a.
Konjuge horizontal bakış ve 6. sinir felci, internükleer oftalmopleji
Paramedian
pontin retiküler formasyon (PPRF) tutulursa ipsilateral
konjuge göz hareketleri bozulur. Abdusens siniri veya nukleusu tutulursa
ipsilateral abduksiyon zaafı, medial longitudinal fasikül (MLF) lezyonu sonucu
da internükleer oftalmopleji (INO) ortaya çıkar. INO ile birlikte “skew” deviyasyon
ve vertikal nistagmus da görülebilir.
b.
Birbuçuk sendromu
Unilateral
pons tegmentum lezyonunda PPRF ve MLF birlikte tutulabilir. PPRF lezyonundan
dolayı gözler lezyon tarafına horizontal konjuge bakış yapamaz. MLF tutulduğu
için lezyon tarafındaki göz içe bakamaz. Bu durumda horizontal göz hareketlerinden
sadece diğer gözdeki abduksiyon hareketi korunmuştur. Buna birbuçuk
sendromu denir.
c.
Nistagmus
Unilateral
pontin tegmentum lezyonlarında lezyon tarafına bakışta daha belirgin olan
horizontal paretik nistagmus görülebilir. INO’lu hastalarda da abduksiyon
yapan gözde nistagmus görülebilir. Ayrıca bu hastalarda vertikal nistagmus
da ortaya çıkabilir.
d.
Oküler “bobbing”
Göz
küreleri hızla birkaç milimetre aşağı inip, tekrar nötral pozisyonlarına
dönerler. “Bobbing” iki yanlı ve simetrik olabileceği gibi, tek tarafta belirgin
veya hafif asimetrik olabilir. Oküler “bobbing”li hastalarda pontin tegmentum
lezyonu veya kompresyonu söz konusudur.
e.
Pupilla anomalileri
Pons
infarktlarında genellikle pupillalar normaldir. Komaya yol açan geniş pons
lezyonlarında pupillalar çok küçüktür (pinpoint) ve ışık cevabı korunmuştur.
3.
Uyanıklık kusurları ve koma
Bilinçle
ilgili retiküler aktivatör sistem ponsun tegmentumunun paramedyan bölgesiyle
mezensefalonda yer alır. Bilateral medial pons tegmentum lezyonlarında bilinç
değişiklikleri ve koma görülebilir (Tablo 8).
Tablo
8. Baziler
arter trombozunda etkilenebilen yapılar ve ortaya çıkan klinik bulgular
|
Etkilenen
Yapı |
Klinik
bulgular |
Alt
ve orta BA oklüzyonu (pontin perforanlar ve kısa sirkumferansiyel dallar)
|
Kortikospinal
yollar (en sık) Kortikobulber
yollar Kortikopontoserebellar
yollar Medial
lemniskus Pontin
tegmentum: -MLF -PPRF -6.
Kranyal sinir nukleus, lifleri -7
Kranyal sinir nukleus, lifleri -Retiküler
aktive edici sistem İki
yanlı bazis pontis |
Tek
ya da iki yanlı güç kaybı Dizartri,
disfaji, disfoni, dil zaafı (Psödobulber belirtiler) Ataksi,
koordinasyon bozukluğu Duyusal
belirtiler INO
(±”skew” deviyasyon, nistagmus) İpsilateral
konjüge bakış kusuru İpsilateral
göz abdüksiyonu kısıtlı İpsilateral
fasyal parezi İki
yanlı lezyonlarda bilinç değişiklikleri, koma “Locked-in” sendromu:
Kuadripleji, ağır psödobulber belirtiler. Yalnız vertikal göz hareketleri
var, bilinç açık, kognisyon korunmuş |
BAZİLER
TEPE SENDROMU: |
||
Mezensefalon
perforanlarının oklüzyonu |
Serebral
pedunkül (kortikospinal, kortikobulber yollar) Nukleus
ruber Substansiya
nigra 3.
Kranyal sinir lifleri Edinger-Westphal
nukleusu Pretektal
bölge (riMLF, INC) Desandan
sempatik lifler Retiküler
aktive edici sistem |
Kontralateral
hemiparezi Kontralateral
ataksi, tremor Kontralateral
bradikinezi, rijidite İpsilateral
3. kranyal sinir parezisi, Dilate
pupil Vertikal
bakış kusuru “skew”
deviyasyon, konverjans bozukluğu, yalancı altı bulgusu Miyozis
Hipersomnolans,
pedinküler halusinasyonlar, hiperkonverjans |
PCA
oklüzyonu |
PCA
sulama alanı |
PCA
infarktı ile ilişkili klinik bulgular |
SCA
oklüzyonu |
SCA
sulama alanı |
SCA
infarktı ile ilişkili klinik bulgular |
BA:
Baziler arter, INC: Cajal’in interstisyel nukleusu, INO: İnternükleer oftalmopleji,
MLF: Medial longitidunal fasikulus, PAG: Periakuaduktal gri madde, riMLF:
MLF’nin rostral interstisyel nukleusu, PCA: Posterior serebral arter, PPRF:
Paramedyan pontin retiküler formasyon, SCA: Superior
serebellar arter
A.
CEREBELLARIS ANTERIOR INFERIOR (AICA)
A.
cerebellaris anterior inferior (AICA) baziler arterin alt bölümünden kaynaklanır.
İzole AICA infarktı nadirdir. Genellikle baziler arter oklüzyonu sonucu görülür.
Klinik belirtiler Tablo 9’da verilmiştir (Şekil 12).
Tablo
9. A.
cerebellaris anterior inferior infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya
çıkan klinik bulgular
|
Etkilenen
Yapı |
Klinik
bulgular |
AICA
oklüzyonu |
Anterior
inferior serebellum, medial serebellar pedunkül Lateral
pons: İnen
sempatik lifler Lateral
spinotalamik traktus Trigeminal
nukleus ve lifleri 6. kranyal
sinir ve PPRF 7. kranyal
sinir lifleri Vestibüler
nukleus Labirent
ve koklea |
İpsilateral
apendiküler ataksi İpsilateral
Horner sendromu Kontralateral
kol, gövde ve bacakta ağrı ve ısı duyusunda azalma İpsilateral
yüzde ağrı ve ısı duyusunda azalma İpsilateral
konjüge bakış kusuru ve gözde abdüksiyon kusuru İpsilateral
fasyal parezi Vertigo,
bulantı, kusma, nistagmus Akut
vestibüler sendrom, ipsilateral işitme
kaybı |
PPRF:
Paramedyan pontin retiküler formasyon
a b
Şekil 12. MR incelemesi.
Sol A. cerebellaris anterior inferior infarktına bağlı olarak difüzyon kısıtlaması
(a) ve ADC haritasında karşılığı olan (b) akut lezyon izlenmektedir.
A.
CEREBELLARIS SUPERIOR (SCA)
SCA,
baziler arter bifurkasyonundan hemen önce baziler arterden çıkar. Baziler
arterin distal dallarının infarktı ile birlikte görüldüğünde prognozu kötüdür
(Şekil 13). SCA’nın sadece serebellumu tutan infarktlarında ise prognoz
iyidir (Şekil 14). SCA infarktlarında görülen klinik bulgular Tablo 10’da verilmiştir.
Tablo
10. A.
cerebellaris superior infarktlarında etkilenen yapılar ve ortaya çıkan klinik
bulgular
|
Etkilenen
Yapı |
Klinik
bulgular |
SCA
oklüzyonu |
Superior
serebellum (superior vermis), superior serebellar pedunkül Mezensefalonun
dorso-laterali: İnen
sempatik lifler Lateral
spinotalamik traktus 4.
Kranyal Sinir lifleri |
İpsilateral
apendiküler, trunkal ataksi, nistagmus, dizartri, bulantı, kusma Üst
motor nöron tipi fasiyal parezi İpsilateral
Horner sendromu Kontralateral
kol, gövde ve bacakta ağrı ve ısı duyusunda azalma Kontralateral
4. sinir parezisi |
Şekil 13. Baziler
tepe sendromu olan hastada transversal BT kesitleri.
İki yanlı talamus, sağda baskın iki yanlı oksipital lob ve solda belirgin
iki yanlı serebellumda (SCA alanı) infarkt alanları görülmektedir.
Şekil 14. MR
incelemesi. Sağ a. cerebellaris superior infarktına bağlı T2 ağırlıklı
incelemede sağ serebellumda hipointens lezyon
izlenmektedir.
BAZİLER
TEPE SENDROMU
Rostral
baziler arterin oklüzyonu ile üst beyinsapı veya hemisferik yapılar tek tek
tutulabileceği gibi, birlikte de tutulabilir. Bu bölümde mezensefalonda gelişen
iskemiye bağlı bulgular gözden geçirilecektir. Hemisferik belirtiler ve talamik
iskemi bulguları ise PCA infarktının tartışıldığı bölümde ele alınmıştır
(Tablo 8) (Şekil 13).
Klinik
Belirtiler
1.
Okülomotor belirtiler
a.
Vertikal
Bakış bozuklukları
Mezensefalon
tegmentumunun tutulduğu rostral beyinsapı lezyonlarında vertikal bakış bozuklukları
sık görülür. Yukarı veya aşağı vertikal bakış selektif olarak bozulabilir.
Sıklıkla her ikisi birden bozulur. Tek başına yukarı bakış felci, aşağı bakış
felcinden daha sıktır. Vertikal planda hem istemli hem de refleks göz hareketleri
birlikte bozulabileceği gibi, bazen refleks göz hareketleri korunabilir.
b.
Konverjans
Bozukluğu
Sıklıkla
tek veya her iki gözde hiperkonverjans görülür. Tek veya her iki göz içe
veya içe aşağı deviyedir. Horizontal veya vertikal bakış sırasında hiperkonverjans
veya konverjans spazmı görülebilir.
c.
Yalancı Altıncı Sinir Bulgusu
Adduktor
hareket aktivitesinde ve tonusunda artma sonucu “yalancı altı” fenomeni ortaya çıkar. Bu terim üst beyinsapı lezyonlarında altıncı
sinir disfonksiyonu olmaksızın oküler abdüksiyon yetersizliğine verilen isimdir.
Sıklıkla iki yanlıdır ve hiperkonverjans ile birliktedir.
d.
“Skew” deviyasyon
Bir
göz küresinin diğerine göre yukarda ve oblik pozisyonda bulunması ve bunun
tüm bakış yönlerinde devam etmesidir.
2.
Pupilla değişiklikleri
Diensefalik
lezyonlarda ışık refleksinin aferent yolu kesilebilir. Bilateral sempatik
disfonksiyon nedeni ile pupilla küçüktür, ışık refleksi zayıftır veya alınamaz.
Eğer 3. sinirin Edinger-Westphal nukleusu tutulursa, dilate ve fikse pupilla
görülür.
3.
Uyanıklık kusurları ve davranış değişiklikleri
a.
Uyanıklık kusurları
Rostral
beyinsapında retiküler aktivatör sistemi tutan lezyonlarda komadan çok hipersomnolans
ortaya çıkar. Bilateral rostral mezensefalik periakuaduktal infarktlarda
uzun süren hipersomnolans ve okülomotor sinir felçleri görülür.
b.
Pedunküler halüsinasyonlar
Üst
beyinsapı infarktlarında, görme alanı defekti olmaksızın görsel halüsinasyonlar ortaya çıkabilir. Halüsinasyonlar sıklıkla
çok canlı, çok renkli ve formedir. Birçok sahneler içerir. Taktil ve işitsel
de olabilir. Genellikle güneş batımında ortaya çıkar. Hastalar bu halüsinasyonların gerçek olmadığının farkındadır. Fizyopatolojisi
çok iyi bilinmemekle birlikte, rostral beyinsapındaki retiküler formasyonun disfonksiyonu ile ilgili olduğu düşünülmektedir.
A.
CEREBRI POSTERIOR (PCA)
Her
iki PCA baziler arter bifurkasyonundan köken alır. PCA mezensefalonun etrafından
döndükten sonra kortikal dallara ayrılır. PCA oklüzyonlarında oklüzyonun
yeri ve infarktın yayılımına göre klinik bulgular değişiklik gösterir (Tablo 11). Proksimal P1 segmentinin oklüzyonu mezensefalon,
talamus ve hemisferik infarktlara neden olabilir (Şekil 15).