GENÇLERDE İNME

Rezzan TUNCAY

Son Güncelleştirme Tarihi: 28.5.2009

 

 

İNSİDENS

Kırkbeş yaşın altında görülen inmeler genç  inme olarak sınıflandırılır. Gençlerde inme insidensi 2,5 - 40 / 100.000 arasında değişmektedir. Bütün inmelerin %  4 -10 kadarı gençlerde görülür. Erkeklerde 30 yaşın üstünde, kadınlarda ise 30 yaşından daha genç olanlarda inme insidensi yüksektir. Bu fark 30 yaşın altındaki kadınlarda gebelik, oral kontraseptif kullanımına bağlı inmelerin daha sık görülmesindendir.

 

ETYOLOJİ

Çeşitli çalışmalarda inme etyolojileri arasında büyük farklılıklar görülmektedir. Etyolojik faktörler dikkatle araştırıldığında en sık neden kardioembolizmdir. Bunu arteryel diseksiyon ve büyük damar aterosklerozu izler. Gençlerde inmeye neden olan etyolojik nedenlerin dağılımı Tablo 1’de görülmektedir.

 

Tablo 1.  Gençlerde inmeye neden olan etyolojik nedenler (Kaynak 2’den değiştirilerek) 

 

I. ARTERYEL HASTALIKLAR

1. ATEROSKLEROZA BAĞLI

 2. NONATEROSKLEROTİK  HASTALIKLAR

A-               NONİFLAMATUVAR

Diseksiyon

Fibromüsküler displazi

Moyamoya

 B.        INFLAMATUVAR

 Takayasu hastalığı

 İnfektif arterit  (sifiliz, tbc, AIDS, vs.)

 Sistemik vaskülit (poliarteritis nodosa, Behçet hast, SLE, romatoid arterit)

 

II-HEMATOLOJİK  HASTALIKLAR

HİPERVİSKOZİTE (  Miyeloproliferatif hastalıklar )

KOAGÜLOPATİ ( protein C, protein  S ve antitrombotin III eksikliği, Faktör  V Leiden mutasyonu, antifosfolipid antikor sendromu, oral kontraseptif, gebelik, puerperium, trombositoz, polisitemia vera, orak hücreli anemi, homosistinemi ve homosistinüri ) 

ANEMİ

 

III- KALP HASTALIKLARI

VALVÜLER: Mitral stenoz, protez kapak, mitral kapak prolapsusu

DİĞER : Atrial fibrilasyon, hasta sinüs sendromu, akut miyokard infarktüsü, atriyal septal defekt, sol atrial miksoma,atrial septal anevrizma

IV- GENETİK  HASTALIKLAR

CADASIL

MİTOKONDRİYAL HASTALIKLAR (MELAS )

V-  MİGREN / İNME

VI- DİĞER  NEDENLER

İLAÇLAR (Antiinflamatuvar ilaçlar , sildenafil, atipik antipisikotikler vs)

KÖTÜYE KULLANILAN MADDELER ( Kokain, amfetamin vs )

 

PROGNOZ

Prognoz altta yatan etyolojik nedene bağlıdır. Uzun süreli prognozda inme için risk faktörlerinin bulunup bulunmaması seyri etkiler. Aterosklerotik vasküler hastalığa bağlı geçici iskemik atak (GİA)’larda inme, miyokard infarktüsü (MI) ve mortalite riski yüksektir. Migren öyküsünün bulunmadığı, incelemelerin negatif olduğu GİA’larda ise rekürren inme riski düşüktür. Gençlerde rekürren inme oranı etyolojik nedene bağlı olmakla birlikte yılda %1’den daha azdır. İnmenin akut döneminde mortalite oranı  %1,5-7,3 arasında değişmektedir. İzleme sırasında hastaların  yarıdan fazlası önceki aktivitelerine dönebilir.

 

ETYOLOJİK İNCELEMELER

Akut yerleşen fokal nörolojik bulgu ile gelen genç hastaların yaklaşık 1/3’inde beyin damar hastalığı dışı nedenler söz konusudur. Akut nörolojik bulgusu olan bir hastaya ilk olarak Bilgisayarlı Tomografi (BT) veya kanamaya duyarlı sekansları da içeren magnetik rezonans görüntüleme  (MR) ( Bakınız: Beyin Kanamaları ) ve Tablo 2’de gösterilen incelemeler yapılmalıdır. Bu şekilde iskemik, hemorajik inme ayırımı yapılabilir. Ayrıca vasküler hastalık dışı nedenler dışlanabilir. Akut nörolojik defisitin beyin damar hastalığına bağlı olduğuna karar verildikten sonra inme mekanizmasını aydınlatmaya yönelik incelemeler yapılmalıdır.

 

Tablo 2.  Akut nörolojik bulgusu olan bir hastada ilk inceleme planı

Kranyal BT

Tam kan sayımı

Trombosit sayımı

Kan şekeri

Elektrolitler

Karaciğer fonksiyon testleri

Kan üresi ve kreatinin

PT ve aPTT

Sedimentasyon , CRP

EKG

İdrar tahlili

Trigliserid ve kolesterol

Transtorasik ekokardiyografi (TTE )

 

1. Vasküler İncelemeler

Genç hastalarda iskemik inme en sık embolik dal oklüzyonuna, büyük damar aterosklerozuna ve arteryel diseksiyona bağlı olarak gelişir. İnmenin erken döneminde konvansiyonel anjiografi yapılması iskemik inmenin nedenini ortaya koyabilir. Eğer konvansiyonel anjiografi yapılacaksa, mümkün olan en erken zamanda  yapılmalıdır. Ekstrakranyal ve transkranyal Doppler US incelemesi iskemik inmeli bir hastada tarama testi olarak kullanılabilir. İntrakranyal Magnetik Rezonans Anjiografi (MRA) ise intrakranyal dolaşımı göstermede her zaman yeterli olmamaktadır.

 

2. Kardiyolojik İncelemeler

Genç inmeli hastaların 1/3’inde inme nedeni kardiyoemboliktir. İncelemeler kardiyak değerlendirme, EKG, 24 saatlik ritim Holter monitorizasyonu ve ekokardiyografiyi içine almalıdır. Transtorasik ekokardiyografi (TTE)  normal ise veya sol atriuma ait bir patoloji düşünülüyorsa, transözofageal ekokardiyografi (TEE) , parodoksal  emboliyi araştırmak için de intravenöz eko kontrast ile TEE yapılmalıdır. TEE’de sağ atriumdan sola  “shunt” gösterilebilir.

 

3. Hematolojik İncelemeler

Başlangıçta yapılan tarama testlerinde orak hücreli anemi, polisitemi gibi nedenler yoksa, iskemik inmenin nedeni bulunamamışsa, hastada tekrarlayan inmeler varsa, inme lokalizasyonu nadir görülen bir lokalizasyon ise,  hastalar konjenital ve edinsel koagülopati nedenleri yönünden değerlendirilmelidir. Bu nedenle Tablo 3’ de yer alan ileri hematolojik incelemeler yapılmalıdır.

 

Tablo 3. Hematolojik  İncelemeler

Fibrinojen

Fibrin yıkım ürünleri

D-dimer

Protein C, Protein S, Antitrombin III

Lupus antikoagulanı

Antikardiyolipin antikorları

Faktör V Leiden mutasyonu

Protrombin gen mutasyonu

 

4. Diğer incelemeler

Akut yerleşen fokal nörolojik bulgusu olan bir hastada sinir sistemi infeksiyonu veya beyin damarlarına ait vaskülitik süreç düşünülüyorsa beyin omurilik sıvısı incelemesi  yapılmalıdır.

 

ARTER DİSEKSİYONU                                                                                                                       

Tüm iskemik inmelerin yaklaşık % 2’sini arter diseksiyonları oluşturur. Populasyon çalışmalarında yıllık diseksiyon insidensi  2.6 -2.9 / 100.000 olarak bildirilmektedir. Arter diseksiyonları spontan veya travmatik olabilir. Biz burada spontan arter diseksiyonlarından söz edeceğiz. Diseksiyonların en sık görüldüğü yaş 30-50 arasıdır. Erişkinler arasında sıklık açısından her iki cinste fark yoktur. Ancak diseksiyon sırasında kadınlar erkeklerden ortalama 5 yıl daha gençtir. Arteryel diseksiyonların patogenezi bilinmemektedir. Büyük kısmında önemsiz bir travma söz konusudur. Ani baş hareketleri, öksürme, kusma, boyun manipulasyonu, intubasyon uygulanması, tavan boyama, yoga ve çeşitli sportif aktiviteler diseksiyon oluşumunda rol oynayabilir.  Ayrıca fibromüsküler displazi, Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, osteogenezis imperfecta tip I gibi arteriopatilerle birlikte görülebilir. Spontan arteryel diseksiyonlu hastaların küçük bir kısmında aile üyelerinden en az birinde diseksiyon öyküsü vardır. Migren, gebelik, oral kontraseptif kullanımı, hiperhomosistinemi, sigara ve hipertansiyon da spontan arter diseksiyonu için risk faktörleridir.

 

Arteryel diseksiyonlar intimal yırtılma sonucu oluşur. Damar duvarı yırtıldığında kan, arter duvarı arasına girerek “yalancı lümen” oluşturur. Yalancı lümen içindeki kan artarak damar lümenini önemli ölçüde daraltır veya lokal trombus oluşmasına neden olur. Oluşan trombus sekonder olarak distal damarlarda embolizasyona  yol açar. Seyrek olarak yalancı anevrizma oluşumu görülebilir, ancak anevrizmalar nadiren semptomatik olur.

 

Kranyoservikal Arteryel Diseksiyon

Spontan karotis diseksiyonlarının  büyük bölümünde  hatırlanamayan önemsiz bir travma söz konusudur ( çeşitli sportif aktiviteler, aniden yapılan boyun hareketleri gibi ).  Karotis diseksiyonlarında diseksiyon yeri a. carotis interna (ICA)  orijininin ilk 2 cm’lik bölümünün üstündedir. Diseksiyon çoğunlukla ICA’nın intrapetrozal kısmında sona erer. Burası büyük damar aterosklerozu için tipik bir bölge değildir. Arter diseksiyonu ve büyük damar aterosklozunun ayırıcı tanısında lokalizasyon önemlidir. Hastalarda ipsilateral yüz, baş veya boyunda ağrı vardır. Bu şikayetler iskemik belirtilerden birkaç saat veya birkaç hafta önce ortaya  çıkabilir.  İpsilateral Horner sendromu görülebilir. Klinik bulgular ise ağrı ile birlikte ortaya çıkan karotis alanına ait GİA veya inmelerdir.

 

Ekstrakranyal vertebral arter diseksiyonu spontan arter  diseksiyonlarının görüldüğü en  sık ikinci lokalizasyondur. Boyun manipulasyonları sırasında ortaya çıkabilir. En sık görüldüğü yer ekstrakranyal vertebral arterin C1-C2 düzeyindeki V3  segmentidir. Baş ve boyun ağrısı ilk şikâyettir. Baş ağrısı sıklıkla oksipital bölgede lokalizedir. İskemik belirtiler arasında en sık lateral bulber  ve serebellar enfarkt görülür.

 

Ekstrakranyal damar diseksiyonlarının tedavisi, bu konuda yapılmış kontrollü randomize çalışmalar bulunmadığından tartışmalıdır. Akut dönemde intravenöz trombolitik tedavinin emniyetle yapılabileceğini belirten az sayıda vaka bildirisi vardır. Bir çok klinik 3 – 6 ay süre ile antikoagülan tedavi uygulamaktadır. Biz de kliniğimizde 3 – 6 ay süre ile antikoagülan tedavi uygulamaktayız . Antikoagülan tedavi uygulanan olgularda INR değeri 2 – 3 arasında tutulmalıdır.

 

İntrakranyal Arteryel Diseksiyon :

 

Karotis ve vertebro-baziler  sisteme ait intrakranyal damarlarda diseksiyon oldukça seyrektir. Vertebral arter ve baziler artere ait intrakranyal diseksiyon, karotis sistemine ait intrakranyal diseksiyonlardan daha sıktır. İntrakranyal diseksiyonlarda serebral iskeminin yanısıra subaraknoid kanama da görülür. Özellikle vertebro-baziler sistemdeki intrakranyal diseksiyon olgularında subraknoid kanama sıktır. Bu nedenle intrakranyal diseksiyon olgularında antikoagülan tedavi uygulanmamalıdır.

 

Diseksiyon düşünülen bir hastada ilk inceleme olarak noninvasif bir inceleme olan Doppler US yapılabilir. Ancak yağ baskılamalı T1 ağırlıklı aksiyal MR incelemesi diseksiyonu göstermede oldukça başarılıdır (Şekil 1) . Bu incelemeye MRA da ilave edilirse arter lümenindeki daralma veya tıkanmanın dağılımı ve uzunluğu hakkında daha iyi bilgi edinilebilir. Ayrıca yalancı anevrizma oluşmuş ise görülebilir. Konvansiyonel anjiyografi de diseksiyon tanısında başvurulabilecek yardımcı muayene yöntemidir (Şekil 2).

Diseksiyon saptanan olgularda aynı veya farklı arter ağacında rekürrens çok nadirdir. Ailesel vakalar dışında yılda  % 1 civarındadır.

 

Şekil 1. Karotis diseksiyonunda MR incelemesi. Servikal bölge yağ baskılamalı T1 ağırlıklı MR incelemesinde aksiyal planda alınan kesitlerde sağ ICA’yı çevreleyen beyaz renkte intramural trombüs görülüyor (ok)  

Şekil 2. Karotis diseksiyonunda konvansiyonel anjiografi. Karotis anjiografisinde (lateral görünüm) sağ ICA’nın incelerek tıkandığı görülüyor (ok başı).

 

MOYAMOYA HASTALIĞI                                                                                        

Moyamoya hastalığı serebral anjiografide görülen, beyin bazalinde Willis poligonu çevresinde ve distalinde, küçük anastomatik damar ağı ile birlikte her iki karotis arterinin terminal parçalarının darlık ve oklüzyonları ile karakterizedir. Kafa kaidesinde çok fazla sayıda küçük kollateralin oluşturduğu görünüme moyamoya denmiştir. Moyamoya Japoncada “sigara dumanı” anlamına gelmektedir. Moyamoya hastalığının nedeni bilinmemektedir. En sık Japonlarda görülür. Bu toplumda çocuklarda yıllık insidensi yaklaşık  3 / 100.000 olarak bildirilmiştir. Diğer toplumlarda daha seyrek görülür (Avrupa’da Japonların 1 / 10’u). Erkek kadın oranı 1: 1.8 dır. Japon araştırıcılar ailevi bir eğilimden de söz etmişlerdir. En sık 10 yaşın altındaki çocuklarla,  40’lı yaşların ortalarındaki erişkinleri etkiler. Çocuklarda tekrarlayan iskemik olaylar, istemsiz hareketler, yavaş ilerleyen mental yıkım ve epileptik nöbetler görülür. Moyamoya hastalığı erişkinlerde iskemik inmenin yanısıra intraserebral kanama, subaraknoid kanama, seyrek olarak da intraventriküler kanamaya yol açar. Tanı için konvansiyonel anjiyografi gereklidir.

Serebral anjiografide moyamoya görünümü nörofibromatozis, kranyal ışınlama, tuberoz skleroz, tuberküloz menenjiti, vaskülitler, Down sendromu ile birlikte bulunabilir.

Moyamoya hastalığının kesin bir tedavisi yoktur. İnme için risk faktörlerinin kontrolü, hipotansiyon ve hiperventilasyondan kaçınmak iskemik inmeden korunmak için önemlidir. Cerrahi olarak direkt ve indirekt revaskülarizasyon yöntemleri ile koruyucu tedavi girişimleri önerilmektedir. Direkt revaskülarizasyon için en sık superfisyal temporal arter ile a.serebri media arasında bypass yapılmaktadır. İndirekt revaskülarizasyonda EDAS (ensefaloduroarteriosinanjiosis) ve EDAMS (ensefaloduroarteriomiyosinanjiosis) gibi yöntemler kullanılmaktadır. Cerrahi revaskülarizasyonların hastalığın prognozu üzerine olan etkileri kesin olarak bilinmemektedir.     

 

TAKAYASU  HASTALIĞI

Takayasu hastalığı (Nabızsızlık hastalığı, idyopatik aortitis) aorta ve dalları ile seyrek olarak pulmoner arterleri tutan nedeni bilinmeyen kronik inflamatuvar granülomatöz arterittir. Hastalık büyük ve orta boy arterleri tutar. Karotisler, subklavya, brakiyosefalik arterler etkilenir. İntrakranyal damarlar nadiren tutulur. Sıklıkla 11-30 yaş arasındaki genç kadınlarda (% 75) görülür. En sık Asya toplumlarında rastlanır. 

 

Yorgunluk, miyalji, artralji, ateş, anemi ve kilo kaybı gibi akut faz belirtileri vardır. Aynı dönemde veya daha sonra arterlerin stenoz ve oklüzyonlarına veya hipertansiyona bağlı olarak hastaların yaklaşık % 70’ inde kardiyovasküler ve serebrovasküler belirtiler gelişir.

Kol klodikasyosu, baş dönmesi (dizziness ) ve senkop en sık belirtilerdir. Baş dönmesi ve senkop postüral değişikliklerden sonra ortaya çıkabilir (yatar pozisyondan oturur duruma geçme veya ayağa kalkma gibi). Geçici görme bulanıklığı, amorozis fugaks gibi vizüel belirtiler de erken dönemde sık görülür. Subklavya çalma sendromu sık görülmesine karşın, muhtemelen Willis poligonunun iyi çalışması sonucu arka sistem iskemisine pek rastlanmaz.

 

Beyin infarktına hastalığın ileri dönemlerinde rastlanır. Radyal nabızın palpe edilememesi erken dönemde önemli bir belirtidir. Ayrıca her iki kol arasında belirgin kan basıncı farkı saptanabilir. Kol ve bacak kan basınçları arasında da asimetri görülür. A.subklavya stenozuna bağlı olarak üst ekstremitelerde kan basıncı daha düşüktür. Hipertansiyona bağlı olarak intraserebral kanamalar gelişebilir. Supraklaviküler bölge ve karotisler üzerinde üfürüm duyulabilir. Konjestif kalp yetmezliği ve hipertansiyon gelişir. Hipertansiyon en sık belirtilerden biridir ve renal arterlerin stenozuna bağlıdır. Erken dönemde ve akut fazda sedimentasyon yüksektir. Sedimentasyon sıklıkla kronik dönemde veya kortikosteroid tedavisi ile normale döner. C – reaktif protein hastalığın aktivitesini izlemek açısından önemli bir indikatördür.

 

Erken ve akut dönemde glikokortikoidlerin inflamasyonu önlemede etkili olduğu belirtilmiştir. Siklofosfamid veya metotreksat  kortikosteroidlere iyi yanıt vermeyen hastalarda kullanılabilir. Kronik dönemde çeşitli cerrahi rekonstrüksiyonlar uygulanmaktadır. Son zamanlarda renal arterlere ve beyin damarlarına stent uygulaması yapılmaktadır.

           

ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR SENDROMU ( APS )

Antifosfolipidler belirli fosfolipidlere karşı oluşan poliklonal antikorlardır. En sık görülenleri lupus antikoagülanı (LA) ve antikardiyolipin antikorlarıdır. Antifosfolipid antikorları bazen sistemik lupus eritematozus (SLE) ile birlikte olabilir. Ancak hastaların büyük bir kısmında SLE’nin serolojik ve klinik  özellikleri görülmez. Buna primer antifosfolipid sendromu adı verilir.

 

Sağlıklı kişilerde  antifosfolipid antikorlarının prevalansı % 0-2 arasındadır. Bunun yanısıra SLE, diğer kollagen vasküler hastalıklar, maliniteler, lenfoma, paraproteinemiler, HİV ve diğer infeksiyonlar, bazı ilaçların kullanılmasında (fenotiazin, fenitoin, valproat, prokainamid, kinidin) da antikorlar yüksek bulunabilir.  Ancak iskemik inmeli genç hastalar arasında  prevalans yüksektir. APASS (Antiphospholipid Antibodies in Stroke Study Group) grubu,  ilk iskemik inmeli olgularda antikardiolipin antikorlarının yüksek olmasının bağımsız risk faktörü oluşturduğunu göstermiştir.  Antifosfolipidler IgG, IgM, IgA gibi immunoglobulinlerdir. Çeşitli  çalışmalarda retinal veya serebral iskemili hastalarda IgG’nin IgM’ye göre anlamlı derecede yüksek bulunduğu gösterilmiştir.

 

Primer antifosfolipid antikor sendromunda tekrarlayan düşükler, ölü doğumlar, değişik çaptaki damarlarda arteriyel ve venöz trombozlar, livedo retikülaris, kalp kapağı vejetasyonları, migrene benzer baş ağrıları, trombositopeni, yalancı pozitif sifiliz testi başlıca bulgulardır. İskemik olayların nedeni sıklıkla trombotiktir. Ancak kalp kapaklarında oluşan vejetasyonlara bağlı olarak embolik inmeler de oluşabilir.  En sık mitral kapak tutulur. APS düşünülen bir hastada, antikorlar normal ise, birkaç hafta sonra inceleme tekrarlanmalıdır. Akut atak sırasında antikor titresi düşük bulunabilir. Primer APS’li hastaları trombozdan korumak için sıklıkla antikoagülan tedavi uygulanmaktadır. INR degeri yaklaşık 3 . 0 civarında tutulmalıdır. APS’li iskemik inmeli hastaları rekürren inmeden korumak için antiagregan veya  antikoagülan tedavinin üstünlüğü konusunda kesin bilgi yoktur.

 

SNEDDON SENDROMU

 

İskemik inme ve livedo retikülaris’in  birlikte bulunmasına Sneddon sendromu adı verilir. Ancak bu tanıyı koyabilmek için livedo retikülarise neden olabilen konnektif doku hastalığı, inflamatuvar hastalıklar ve infeksiyonların dışlanması gerekir. Livedo retikülaris morumsu-kırmızı renkte, retiküler paternde kütane lezyondur. Gövde ve ekstremitelerde yer alır.Yüzde görülmez. Hastaların % 40 ‘ ında antifosfolipid antikorları ve antiendotelyal antikorlar saptanabilir.

 

Sneddon sendromlu hastalarda livedo retikülaris inmeden çok önce görülebilir. Hastaların büyük çoğunluğu kadın ve hipertansiftir. Beyin damar hastalıkları sıklıkla 40’lı yaşlarda görülür. Beyin damar hastalıkları içinde en sık görülen tekrarlayan inmelerdir. GİA,epilepsi nöbeti  ve demans da bildirilmiştir. Vakaların çoğunda hiperkoagülabilite önemli rol oynar.

 

HOMOSİSTİNEMİ

Homosistinemi başlıca “cystathionine beta synthase”  eksikliğinin  yol açtığı metiyonin metabolizması bozukluğu  sonucu ortaya çıkan, otozomal resesif bir bozukluktur. Serebral arteryel ve venöz tromboz eğilimini  arttırır. Sistatiyonin beta sentaz”  eksikliğinin prevalansı 1/80.000- 1/200.000 arasında değişmektedir, homozigot ve heterozigot olmak üzere iki tipi vardır.. Homozigot tipinde marfanoid tipte vücut yapısı, lens dislokasyonu, mental retardasyon ve epileptik nöbetler görülür. Heterozigot tipi veya edinsel metiyonin metobolizma bozuklukları sonucu ortaya çıkan homosistinemilerde inme riskinde artış  görülür. Edinsel homosistinemi ise ileri yaş, hiperlipidemi, sigara, diabetes mellitus, kronik renal yetesizlik, hipertansiyonla birlikte görülebilir. Ayrıca vitamin eksikliğinde de ortaya çıkabilir. (B6, folik asit, B12 gibi). Edinsel homosistineminin tedavisinde B6, folik asit ve B12 vitaminleri verilmelidir.

 

MELAS (Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic  Acidosis and Stroke like Episodes)

 

MELAS, mitokondriyal miyopati, ensefalopati, laktik asidoz, inmeye benzer epizodlarla  karakterize, mitokondriyal DNA’da mutasyon sonucu  ortaya çıkan, herediter bir hastalıktır. Kısa boy, tekrarlayan inmeye benzer epizodlar, epilepsi, migren tipi baş ağrıları başlıca belirtileridir. Migren tipi baş ağrıları inme epizodlarından önce ortaya çıkar. Hastalarda daha sonra demans gelişir. Çocuklarda, gençlerde veya orta yaşlı kişilerde görülebilir. Serumda ve beyin omurilik sıvısında laktat düzeyi yüksektir. BT’de bazal ganglia kalsifikasyonu, serebral hemisferlerin gri ve beyaz maddesinde hipodens alanlar vardır. Akut dönemde kitle etkisi olan ve kontrast madde tutan bu lezyonlar daha sonra kaybolur. Bu bulgular kranyal MR’da  daha belirgin olarak gösterilebilir. Kas biopsisinde, kasta mitokondriyal hastalıkla uyumlu “ragged red fiber”’lar görülür (Bakınız: Kas ve Nöromüsküler Kavşak Hastalıkları). Spesifik bir tedavisi yoktur.

 

CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)

 

Ondokuzuncu  kromozomdaki  notch 3 geninde mutasyon sonucu ortaya çıkan herediter, otozomal dominant, küçük damarları tutan bir hastalıktır. Genetik lokus ilk olarak 2 Fransız ailede gösterilmiştir. Orta yaşta başlar. Tekrarlayan iskemik epizodlar görülür. İskemik belirtiler GİA veya laküner inme şeklindedir. Daha sonra psödobulber belirtiler ve subkortikal demans gelişir. İlk  iskemik belirtilerin görülmesinden  yaklaşık 10 yıl sonra hastalar kaybedilir. Hastaların %40’ında auralı veya aurasız migren atakları vardır. Bunlar hastalığın ilk belirtisi olabilir. İskemik belirtilerin görülmesinden yıllar önce psikiyatrik belirtiler ve davranış değişiklikleri görülebilir.

 

MR hastalığın tanısında çok önemlidir. Semptomatik kişilerde hemen daima patolojiktir .  MR’da patolojik sinyal değişiklikleri hasta semptomatik olmadan önce de saptanabilir. MR’da  subkortikal beyaz maddede ve bazal gangliada küçük derin infarktlar görülebilir. CADASIL’de kortikal tutulum ve infratentoryal lezyonlar çok nadirdir. Ayrıca periventriküler ve subkortikal beyaz maddede fokal veya diffüz patolojik sinyal artışı vardır. Temporal loblarda görülebilen patolojik sinyal değişikliği ayırıcı tanıda önemlidir.

 

Beynin perforan ve leptomenengeal damarlarında eozinofilik materyal depolanması vardır. Elektron mikroskobunda etkilenen damarların bazal laminasında granüler osmiofilik materyal birikimi gösterilmiştir. Benzer değişiklikler deri, kas ve sinirde de bulunabilir Hastalığın bilinen bir tedavisi yoktur.

 

PATENT FORAMEN OVALE VE ATRİAL SEPTAL ANEVRİZMA

 

Patent foramen ovalenin (PFO) sağlıklı kişilerdeki prevalansı %20-25 arasındadır. Genç iskemik inmeli hastalarda sık görülmesine karşın, parodoksal emboli yoluyla iskemiye yol açması çok nadirdir. Tek başına PFO’su bulunan hastalarda ise inme rekürrensi düşüktür (%1– 2 / yılda). Ancak beraberinde atriyal septal anevrizma (ASA) varsa veya hasta birden fazla inme geçirmiş ise rekürrens riski belirgin olarak artmaktadır. PFO tedavisinde antiagregan, antikoagülan tedaviler ile septumun cerrahi veya endovasküler olarak kapatılması önerilmektedir. Varfarin ile aspirini karşılaştıran bir çalışmada varfarinin hem PFO’lu hem de PFO ve ASA’ nın birlikte bulunduğu hastalarda rekürren inmeyi önlemede ilave bir katkı sağlamadığı gösterilmiştir. İnme rekürrensinin yüksek olduğu düşünülen hastalarda atriyal septal anevrizma olsa da olmasa da PFO’nun endovasküler olarak kapatılması önerilmektedir ve bunun medikal tedaviye göre inme riskini azalttığı ileri sürülmektedir. Ancak bu konuda randomize klinik çalışmalara ihtiyaç vardır. 

 

MİTRAL VALV PROLAPSUSU (MVP)

Mitral valv prolapsusu ( MVP ) sağlıklı kişilerde klinik ve ekokardiografilerde sık rastlanan bir bulgudur. Familyal olabilir. Tanı kriterleri  çok değişik olabildiği için  MVP prevalansı çeşitli serilerde değişiklik göstermektedir. MVP kadınlarda %20, erkeklerde %10 oranında bildirilmektedir. İskemik inmeli hastalarda MVP sıklığı beklenenden daha sık bulunmamıştır. MVP’de inme riski yılda %0.001’den daha az olarak hesaplanmaktadır. Komplike olmayan MVP emboli kaynağı olarak düşünülmemektedir. MVP ile birlikte, belirgin mitral regürjitasyon, atriyal fibrilasyon veya infektif endokardit varsa, MVP emboli kaynağı olarak düşünülmektedir.

 

MİGREN / İNME

Migrene bağlı inme oldukça nadirdir. Auralı migreni olduğu bilinen bir kişide, tipik migren atağı sırasında inme gelişirse, migren ile inme arasında ilişki kurulabilir. Ancak ortaya çıkan nörolojik defisitin daha önceki migren atakları sırasında görülen belirti ile benzer olması ve inmeye yol açabilecek tüm etyolojik nedenlerin dışlanması gerekmektedir. Migren ile ilişkili inme en sık a. cerebri posterior  sulama alanında görülür. İnme, migren atağı sırasında ortaya çıkabileceği gibi bir migren atağını da başlatabilir. Toplumda gerek migren, gerekse inme sık görüldüğünden her iki durum rastlantısal olarak bir arada olabilir.

 

KAYNAKLAR

 

  1. APASS GROUP. Antiphospholipid Antibodies in Stroke Study Group: Clinical and laboratory findings in patients with antiphospolipid antibodies and cerebral ischemia. Stroke 1990;  21:1268-73.
  2. Antiphospholipid Antibodies in Stroke Study (APASS) Group. Anticardiolipin antibodies are an independent risk factor for first ischemic stroke. Neurology  1993; 43:2069-73.
  1. Barnet HJM, Mohr SP, Stein BM, Yatsu FM (eds): Stroke. Pathophysiology, Diagnosis and Management (3rd ed). New York, Churchill Livingstone, 1998.
  2. Bogousslavsky J, Caplan LR (eds): Stroke Syndromes (2 nd ed). Cambridge, Cambridge University Press, 2001.
  3. Bogousslavsky J, Caplan L (eds): Uncommon Causes of Stroke (1st ed). Cambridge, Cambridge University Press, 2001.
  4. Fisher M (ed): Clinical Atlas of Cerebrovascular Disorders. London, Mosby, 1994.
  5. Mas TL, Arquizan C, Lamy C, Zuber M, Canabes L, Derumaux G, Costes. J. Recurrent cerebrovascular events associated with patent foramen ovale, atrial septal aneurysm, or both. N Eng J Med 2001; 345: 1740-1746.
  6. Mohr JP ,Choi DW ,Grotta JC ,Weir B , Wolf PA (eds ) : Stroke . Pathophysiology , Diagnosis and Management (4th ed ). New York, Churchill Livingstone, 2004
  7. Warlow CP,Dennis MS, van Gijn J, Hankey GT, Sandercock PAG, Bamford JM, Wardlaw J (eds): Stroke: A Practical Guide to Management (3rd Ed). Oxford, Blackwell Science, 2008.