Zuhal Yapıcı
Son Güncelleştirme Tarihi: 31.12.2008
Çocukları erişkinden
ayıran en önemli özellik büyüme ve gelişme süreci içinde olmalarıdır. Büyüme
vücut boyutlarının artması, gelişme ise biyolojik fonksiyonların değişimini ve
matürasyonunu ifade eder. Çeşitli çağlarda hızlanma ve yavaşlama göstermekle
birlikte sürekli bir olaydır ve belli bir sırayı izler. Merkezi sinir
sisteminin büyüme ve gelişme temposunun en fazla hız kazandığı zamanlar fetus
dönemi ve doğumdan sonraki ilk aylardır.
Nöral tabaka embriyonal
dönemin 3. haftasında ektodermden farklılaşır. Nöroektodermal hücrelerden
nöron, astrosit, oligodendrosit, ve epandimal hücreler; mezodermden de
mikroglial hücreler ayrışmaya başlar. Ön beyin (forebrain), orta beyin (midbrain)
ve arka beyin (hindbrain) oluşumu 5. haftada
gerçekleşir. Miyelinizasyon ise gebeliğin ikinci trimestirinde (~22. hafta)
başlar ve erişkin yaşlara kadar devam eder. Nasıl ve hangi sıra ile geliştiği
bilinmemekle birlikte en primitif bölgeler (paleoserebellum, beyin sapı,
omurilik) önce miyelinize olurken frontal korteks ve kortikal asosiyasyon lifleri
en geç miyelinize olmaktadır. Bu nedenle maternal toksemi yada plasental
yetmezlik gibi çeşitli dış faktörler söz konusu olduğunda miyelinizasyona zarar
vererek beyin fonksiyonları bozulmaktadır. Beyin volüm artışı prenatal 5. aydan
doğum sonrası 6. aya kadar maksimum hızdadır. Bu nedenle de bu dönemdeki bazı
hastalıklar mikrosefaliye neden olabilir. Sinir sisteminin gelişmesi 2 yaşında
erişkinin % 60’ına, 6 yaşında % 90’ına ulaşır. Büyüme sırasında beyin total
vücut ağırlığına oranla küçülür, 2. fetus ayında ağırlığın %25’i, doğumda
%10’u, erişkinde ise %2’sidir.
Refleks aktiviteler İU 5.
haftada gelişmeye başlar ve ilk olarak dudağa hafif vurma ile boyun ve vücudun
üst kısmında fleksiyon cevabı alınır. Yakalama refleksi ise en erken 4. ayda
gelişmeye başlar. Derin tendon reflekleri (DTR) fertilizasyonun 4-5. ayları
içinde diz ve ayak bileklerinde alınmaya başlamaktadır. Prematürelerde postnatal
birinci yaş sonuna kadar yapılan EEG çalışmalarında konsepsiyon yaşının
saptanabileceği doğrulanmıştır.
Konsepsiyondan doğuma
kadar olan gebelik süresi çocuğun gestasyon
yaşı (miyad yaşı)
olarak adlandırılır. Normal gestasyon süresi 40±2 haftadır. 38 haftadan küçük olanlara
preterm, 42 haftadan büyük doğanlara da postterm denir. Doğum öncesi dönemde
ilk 10 hafta embriyonal dönem, 10
haftadan doğuma kadar uzanan döneme de fetus
dönemi denir. Doğum sonrasında ise ilk hafta perinatal, ilk ay neonatal,
ilk yıl da süt çocukluğu (SÇ) dönemi olarak halen kabul
edilmektedir. 1-3 yaş arası oyun çocukluğu, 3-6 yaş arası okul öncesi,
kızlarda 6-10 yaş, erkeklerde 6-12 yaş arası olmak üzere okul çocukluğu dönemi
ve kızlarda 10-18 yaş, erkeklerde 12-20 yaş olmak üzere de ergenlik dönemi olarak sınıflandırılır.
Pratikte sinir
sistemi gelişiminde hiyerarşik bir düzen vardır:
*Basitten karmaşığa doğru olma kavramı (örnek: önce
heceleme, sonra konuşmayı öğrenme)
*Genelden spesifiğe doğru olma kavramı (örnek: önce
ulnar, sonra tüm elle yakalama ve en sonunda radyal yakalama yetisinin
gelişmesi)
*Baştan ayaklara doğru (sefalokaudal) olma kavramı
(örnek: ilk aylarda başını dik tutmayı öğrenme, sonra sırasıyla oturmayı ve
yürümeyi öğrenme)
*Merkezden uçlara doğru
(proksimalden distale) olma kavramı (örnek: objeyi yakalamak için önce tüm kolu
ile yönelme, sonra ellerini kullanmayı öğrenme)
ÇOCUĞUN NÖROLOJİK
MUAYENESİ
Muayene başlangıcında
erişkinde olduğu gibi çocuğu izleme dönemi başlar. Anne ve babadan anamnez
alınırken bir taraftan da hem psikolojik (anne ve baba ile iletişim, ortama
uyum sağlama, impuls kontrol bozukluğu, ajitasyon yada uykululuk, hiperaktivite)
hem de nörolojik olarak (kol ve bacağını kullanmada asimetri, dengesizlik,
tremor, tik ya da diğer istemsiz hareketler) çocuk gözlenir. Anamnez alınırken
ortamın sakin ve rahat olması, muayene ederken de oda sıcaklığı (YD muayenesi
sırasında 26-
Muayeneye organize olunurken nörolog algoritmik
olarak şu sorularla karşı karşıyadır:
*Gerçekten sorun
nörolojik mi?
*Nörolojik
ise, hangi nörolojik sistem etkilenmiştir? (Merkezi sinir sistemi (MSS) mi?, Periferik
sinir sistemi (PSS), mi ?(
*Birden
fazla nörolojik sistem tutulumu var mıdır? (Örneğin konjenital müsküler
distrofilerde olduğu gibi hem kas hem MSS ak maddesi ve hem de korteks
tutulumu; metakromatik lökodistrofide olduğu gibi hem MSS ak maddesi hem
periferik sinir tutulumu gibi)
*Hastalık
seyri akut, subakut, kronik progresif, statik veya tekrarlayıcı ataklar halinde
mi? Çok iyi bilinen hastalık seyirleri dışında bazı yeni tanımlanan
genetik-metabolik lökoensefalopatiler akut/subakut başlayabilmekte (“vanishing
white matter” hastalığı), bazıları da tekrarlayıcı ve sekel bırakan
koma/ensefalopati tabloları (progresif
kavitasyonlu lökoensefalopati,…) yapabilmektedir.
*Hastalığın
hızı nasıl? Çok hızlı büyümenin olduğu erken SÇ döneminde veya büyüme hızı hastalığın progresyon hızını geçiyorsa
hastalık ilerlemiyormuş izlenimi verebilir. Bunun dışında bazı lökodistrofiler
kronik progresif vasıfta olmalarına rağmen statiğe yakın yavaş progresyon
gösterebilmekte ve “cerebral palsy” (CP) ile karıştırılabilmektedir (bazı PLP1
geni duplikasyonuna bağlı Pelizaeus-Merzbacher hastalığı fenotipleri gibi).
ANAMNEZ
Aileden bir veya birden
fazla kişiden alınan anamnez nörolojik değerlendirmenin en önemli kısmıdır.
Hele 3-5 yaşından büyük çocuklarda kendisinin bu hikayeye katkısı ebeveynlerden
çok daha önemli olabilir. Gebelik, doğum ve postnatal gelişim anamnezinin aşağıdakileri
içerecek şekilde kapsamlı alınması neredeyse muayenenin olmazsa olmazıdır:
(Gebelik
(Geçirilen hastalıklar, düşük tehdidi, radyasyon, ilaç kullanımı, toksemi,
gibi)
(Doğum (Sağlık
kuruluşunda ya da evde doğum, miadında/prematür/postmatür, normal yolla/seksio
ile doğum, doğumda zorlanma, forseps yada vakum kullanımı, kordon dolanması,
mekonyum aspirasyonu, baş/makat/ayak/yan geliş, hemen ağlama, siyanoze doğma,
doğum ağırlığı/baş çevresi/boyu, sarılık varlığı, Rh uyumsuzluğu, konvülziyon
geçirme) ayrıntılı olarak sorgulanır. Apgar skoru biliniyorsa değerlidir.
Apgarın dezavantajı değerlendiren kişiye göre değişebilmesidir. Aspirasyona
bağlı larengeal inhibisyon, hipoksik durumlar, maternal ilaç kullanımı ve
anestezi gibi durumlarda skor düşer. Bir çalışma 5.dakikada 6 veya altındaki
apgar skorunun %5-17 oranında nörolojik probleme yol açabileceğini işaret
etmiştir. 2500 gr altında doğum veya skorun 3’ün altında 15 dk. üzerinde devam
etmesi CP riskini arttırır. Vakum kullanımında sefal hematom, forseps
doğumlarında kafa kemiklerinin üst üste binmesi durumu, boyun-baş
yaralanmaları, makat gelişlerinde pleksopatiler ve klavikula kırıkları
olabileceği akılda tutulmalıdır. Zor ve prematüre doğumlarda daha sık olmak
üzere İU ve doğuma ait pek çok faktöre bağlı CP’lere rastlandığı bilinmektedir.
YD döneminde gestasyon
yaşı da hesaplanabilir. Gestasyon yaşının saptanması için çeşitli yöntemler
vardır. Pratik olarak kabul edilen bir tablo vardır. Buna göre deri, kulak
şekli, ayak tabanı çizgileri, yüz görünümü, meme başı ve dokusu, vücut postürü,
koldaki pasif hareket direncine bakılarak bir puanlama yapılır. Bu puana 180
rakamı eklenerek gebelik/gestasyon
yaşı elde edilebilmektedir. Kronolojik yaş doğumdan itibaren hesaplanan yaştır. Preterm bebeklerin
takibinde kullanılan düzeltilmiş yaş ise gestasyonun 40. haftasından
sonra başlayarak hesaplanan yaşa denir.
(Motor ve mental gelişim basamakları ayrıntılı olarak sorgulanır. Başını tutması (0-3
ay), desteksiz oturması (5-7ay), sıralaması ve yürümesinin (~12 ay) hangi
aylarda olduğu, bilinçli olarak gülümseme (3ay), cisimleri uzanarak tutabilme (5-7
ay), heceleme (9-10 ay), tek tek kelime söyleme (12-14 ay), basit cümleleri
kurmaya başlama (~20ay), hareketli kişileri izleme (6-7 ay), ilk iki parmağı
ile cisimleri tutabilme (10 ay), sfinkter kontrolünü geliştirme (2-3 yıl), gibi
zamanları kaydedilir.
(Geçirdiği çocukluk hastalıkları ve diğer tedavi gördüğü
hastalıklar zaman ve süre olarak öğrenilir. Ayrıca geçirilen kaza, zehirlenme,
travma ve ameliyatlarla birlikte başka bir sağlık kuruluşunda herhangi bir
hastalık teşhisi ve tedavisi olup olmadığı kaydedilir.
(Aşıları, alerjik özellikleri, beslenme ve dışkılama alışkanlıkları sorgulanır.
(Ateşli ve ateşsiz nöbetlerin tüm özellikleri anamnezde alınmalıdır
(hangi yaşta, ne kadar sıklıkta olduğu, jeneralize/fokal, tonik/klonik/miyoklonik/atonik
olma özelliği, 15-20 dk.dan uzun sürüp sürmediği, o sırada yapılmış EEG, kan
tahlili ve görüntüleme dokümanı araştırılır).
(Çocuğun yaşına göre davranış özellikleri, yakın çevre, yuva,
okul, arkadaşları ile iletişim kurma sorunları, ders başarısı öğrenilir.
Aile öyküsü
akraba evlilikleri, düşük, ölü doğum ve çocuk ölümleri, diğer kardeşlerin yaş,
cins ve hastalıkları, ayrıca akrabalarda mevcut hastalıklar, gerekirse anne ve
baba ile ayrı ayrı konuşularak öğrenilmesi gereken bilgilerdir. Unutulmamalıdır
ki nörodejeneratif hastalıkların çoğu otozomal resesif geçişlidir. Diğer yandan
bazı epileptik nöbetler ve migren gibi hastalıklarda dominant kalıtım söz
konusu olabilmekte ve birinci derece yakınlarından benzer öykü alınabilmektedir.
Anamnez alındıktan sonra önce sistemik sonra da
nörolojik muayene yapılır. Muayene sistematiği çocuğun davranışlarına göre
düzenlenerek hoşlanmayacağı türde olanlar sona bırakılır. Sistemik muayene
yapılırken bir taraftan da derinin inspeksiyonu
nörolojik olarak önem taşıdığından depigmente bölgeler, telanjiektaziler,
fibromlar, sütlü kahverengi lekeler, cilt kuruluğu, travma izleri, vb. varsa
lokalizasyonu, sayısı ve çapı/dağılımı ölçülür. Cilt renginin, saç ve
kirpiklerin renk ve kalitesi, vücutta tuhaf kokuların saptanması nörometabolik
hastalıklar açısından çok önemli ipuçları verirler. Baş çevresi, boy, kilo ölçülerek yaşına göre standart
sapması hesaplanır.
Muayene her zaman optimum koşullarda olmayacaktır.
Bu şartları sağlamak hekimin tecrübesi ile de doğru orantılıdır. Hekimlerin bir
kısmı haklı olarak beyaz önlük giyinmemeyi tercih ederler. Tedirgin/ajite bir
çocuk ile sağlıklı bir muayene olamaz. Rahat bir ortamda sadece ilgi çekici bir
oyuncak bile çok iyi bir koordinasyon muayenesini mümkün kılabilir. Böyle bir
oyuncak ortamında ayrıca çocuğun el dominansı, diğer serebellar defisitler,
hemiparezi, okülomotor problemler ve hatta görme alanı defekti bile
saptanabilir.
YD VE SÇ’DA NÖROLOJİK MUAYENE KILAVUZU
İÇERİĞİ
Arka üstü muayene
Gözlerin
muayenesi:
İnspeksiyon
Direkt ve indirekt ışık refleksi
Optiko-fasyal refleks
Akustiko-fasyal refleks
Kornea refleksi
Taş bebek fenomeni
Tonik göz refleksi
Oral yakalama (Rooting refleks)
Kafatası
ve yüzün muayenesi:
İnspeksiyon
Suturaların palpasyonu
Oskültasyon
Chvostek refleksi
Dudak refleksi
Maseter refleksi
Glabella refleksi (Mc Carty refleksi)
Vücudun
muayenesi:
İnspeksiyon
YD hareketleri-kütle hareketleri
Yüzeyel refleksler
Asimetrik tonik boyun refleksi (ATNR)
Simetrik tonik boyun refleksi (STNR)
Pasif harekete karşı direnç
Derin tendon refleksleri (DTR)
Elle ve ayakla yakalama
Babkin refleksi
Babinski refleksi
Magnet refleksi
Durum refleksleri (derotasyon refleksleri)
Uyarılabilen durum refleksleri: Moro cevabı, traksiyon
cevabı
Suprapubik refleks
Yüzükoyun muayene
İnspeksiyon
Bauer reaksiyonu
Aşil refleksi
Galant refleksi
Tonik labirent refleksi
Uyarılabilen durum refleksleri: Ventral süspansiyon (Landau
refleksi)
Ayakta muayene
Uyarılabilen durum refleksleri (UDR): Vojta, horizontal
asma (Collis horizontalis), vertikal asma (Collis vertikalis), aksiller asma,
adımlama ve alternatif basma, Peiper-Isbert ve paraşüt reaksiyonları
YENİDOĞAN VE SÜT ÇOCUĞUNDA MUAYENE
Bazı refleksler erişkin nörolojik muayenesi ile aynı
olduğundan burada ağırlıklı olarak farklı olanlar açıklanmıştır. Bu bölümde
arka üstü, yüzükoyun ve ayakta yapılan muayene alt başlıkları yer almaktadır.
Ancak bu hiyerarşik düzene her zaman uyulmaz. Ayrıntılı olarak bahsedilmekle
birlikte günlük pratikte bu aşağıda anlatılanların içinden seçerek, çocuğun
şikâyet ve semptomlarına göre ve doktorun ihtiyaç duyduğu muayeneler
yapılmaktadır. Benzer şekilde refleks gruplarından uyandırılmış durum
reflekslerinin pratik önemi fazladır. UDR’ler çok sayıda olmasına rağmen
pratikte özellikle aşağıda belirtilenlerden ilk üçü sıklıkla kullanılmaktadır.
Arka Üstü Muayene
I. Gözlerin
muayenesi: Strabismus,
batan güneş manzarası (hidrosefalide, bazı normal YD’larda), pitoz (konjenital
miyasteni, neonatal miyasteni, Horner sendromu, konjenital miyopati, konjenital
miyotonik distrofi, gibi hastalıklarda), katarakt, koloboma, hiper/hipotelorizm
gibi anomalilere bakılır. Direkt ve indirekt ışık refleksi, optik göz kırpma
refleksi (foto-palpebral yada optikofasiyal refleks; ani ışıkla göz kırpma
cevabıdır), akustik göz kırpma refleksi (akustikofasiyal refleks; ani sesle göz
kırpma cevabıdır) ve kornea refleksi değerlendirilir. Taş bebek fenomenine bakmak
için çocuğun başı yavaşça sağa sonra da sola çevrilir. YD döneminde ve ilk 3
aya kadar gözler baş hareketine katılmaz. Optik disk, makula ve retina bazı
hastalıklarda tek ipucu bile olabilir. Prematüre ve YD’larda uveal pigment tam
olarak gelişimini tamamlamadığı için fundus solgun görülmekte ve koroidal kan
damarları rahat seçilmektedir. Korioretinit İU infeksiyonlar açısından değerli
bir veridir.
II. Kafatası
ve yüzün muayenesi: Sefal
hematom (subperiostal) , kaput suksadenum (saçlı deri altında), mikrosefali,
makrosefali, hidrosefali, vd. kafatası anomalileri saptanır. Fontaneller,
büyüklükleri, pulsatil olup olmadığı ve kafa kemiklerinin üst üste binme
özelliği, nazolabiyal asimetri olup olmadığı kontrol edilir.
Chvostek refleksi: Tragusun 1 cm kadar önünden vurularak ağız, burun ve göz kenarında
çekilmeye YD döneminde rastlanabilmektedir, ayrıca hipokalsemi ve hipoglisemide
de pozitiftir.
Dudak refleksi: YD’da dudak mukozasına dokunmadan üst veya alt dudak derisine
vurularak M.orbikularis orisin kasılmasıyla ağzın balık ağzı gibi öne doğru
büzülmesidir.
Maseter refleksi: Alt
çeneye konan parmak üzerine vurularak alt çenenin kapanma cevabının elde
edilmesidir. Hayatın ilk günlerinde zayıf alınabilir.
Glabella refleksi (nazo-palpebral, Mc Carty refleksi): Glabellaya vurulduğunda kısa süre ile göz
kırpıştırmadır. YD’da bu süre uzun olabilir. Fasiyal parezi varsa göz kırpamaz.
Oral arama (Rooting) ve emme (sucking) refleksleri dudakta deri ile mukoza birleşim yerine ağzın her
iki yanından, üst veya alt uçlardan dokunulduğunda bebeğin arama ve emme
reaksiyonu göstermesidir. Getiricileri
trigeminal ve glossofarengeal sinirler, götürücüleri ise fasiyal,
glossofarengeal ve hipoglossal sinirlerdir. Sepsiste, sedatif verilen
bebeklerde, bilinç kapalılığı durumlarında refleks kaybolur.
III. Vücudun
muayenesi: Hayatın ilk
günlerinde düşük amplitüdlü ve düşük frekanslı tremor fizyolojik olarak kabul edilir ve 3-4 aylık olana kadar
azalarak devam eder. Yüksek amplitüdlü ve yavaş tremorlar ise ilk 3-4 günde
görülür. Tremorlar bu süreleri aşarsa patolojik kabul edilir. Genellikle
çenede, kollarda ve ayaklarda görülür, ağlama dönemlerinde artarlar. YD’da ilk
4 hafta içinde atetoid hareketler görülebilir
ve kısa sürer. Devamlı olanlar prematüre çocuklarda sıktır. Bu durumun uzun
sürmesi anoksik beyin hasarını düşündürür. YD
yatış postürü semifleksiyon şeklindedir. Patolojik olarak ileri
ekstansiyon, opistotonus, ileri fleksiyon, ileri hipotoni, vücut yarımları
arasında asimetri olup olmadığı gözlenir. Bu tür postür bozukluklarında makat
gelişi, amnios mayi azlığı, yüz geliş düşünülmeli, hipotoni varsa nöromüsküler hastalıklar akılda tutmalıdır.
YD hareketleri kütle hareketleri şeklindedir (Magnus refleksi) (aşağıda
anlatılmıştır), ekstremitelerini amaca yönelik olarak kullanamaz.
YD solunumu
ise kosto-abdominal olup bazen kısa apneler görülebilir (10-35 sn). Gestasyonel
yaş 36 haftanın altında ise biot tipi solunuma da rastlandığı bilinmektedir.
Hayatın ilk 10 gününde
karın derisi, kremaster, ve anal refleks alınamayabilir, bunun dışında bu yüzeyel reflekslerin yokluğu nöral kanal
defektleri olduğu hakkında ipucu verir. Hayatın ilk 3-4 ayında ATNR (asimetrik tonik boyun refleksi), STNR (simetrik tonik boyun refleksi) bakılabilir. Ayrıca
YD’da pasif eklem hareketleri yapıldığında küçük eklemlerin büyük eklemlere
karşı hafif bir direnç gösterdiği dikkati çeker (parmakların ele karşı, elin
alt kola karşı direnci gibi). Bu direncin fazlaca olması patolojik olabilir.
Ayrıca eklemlerin pasif harekete
karşı direncinin yanı sıra ileri kısıtlılığı ve serbestliğine de bakılarak
artrogripozis, hiperelastisite (miyopatiler, ön boynuz hastalıkları, hipotoniye
neden olan diğer tablolarda ve makat gelişlerinde ise kalça eklemlerinde eklem
serbestliği artmış veya pasif harekete direnç azalmış olarak bulunabilir) gibi
patolojilerin olup olmadığına dikkat edilir. Kollarda ve bacaklarda harekete
karşı YD’ın gösterdiği yaylanma hareketine “recoil” denir. Ön kola önce
fleksiyon sonra ekstansiyon yaptırılır ve serbest bırakılır. Normal cevap hemen
fleksiyon haline dönmesidir. “Recoil”in simetrik olup olmadığı değerlendirilir.
Pleksopatilerde, klavikula kırıklarında asimetrik cevap alınır.
YD ‘da DTR’nin
tümüne ayrı ayrı bakmanın büyük bir faydası yoktur. Genellikle üstte biceps
altta patella refleksi değerlendirilir. İlk 10 günde DTR değişik aktiflikler
gösterebilir. Yine YD’da patella refleksi alınırken karşı bacakta kasılma
görülür (kontralateral adduktor femorisin kasılması ile). Refleks atlaması
dediğimiz bu durum patella refleksinin tibia ortasından alınması sırasında,
aşil ve topuk refleksini alırken de görülebilir ve DTR canlılığını gösterir.
Huzursuz bebekte fizyolojik olarak değerlendirilebilir. Aşil klonusu ise YD’ın NREM uykusu sırasında spontan olarak, ayrıca
refleks atlaması durumlarında saptanabilir.
Elle yakalama (palmar yakalama) refleksi
YD’nın parmaklarının ulnar taraftan uyarıldığında o cismi kavramasıdır. Hayatın
ilk 4-6 ayında kaybolması beklenen bir ilkel reflekstir. Bu dönemde alınmaması
sepsis, organik beyin hasarı, asimetrikse bir hemi-sendromu, pleksopati vb.
tabloları düşündürür. Kuvvetli alınmasının patolojik anlamı yoktur. Ayakla yakalama (plantar yakalama) ayak tabanına
hafif bastırmakla parmaklarda gözlenen fleksiyon halidir (Şekil 1). Palmar yakalamaya göre daha uzun süre saptanır.
Şekil 1. Normal 3 aylık bebekte ayakla
yakalama refleksi
Babinski cevabı ise ayak tabanının kenarından çok sivri olmayan bir cisim ile (el
tırnağı gibi) basınç yapmadan çizilmesiyle elde edilir. İlk 1 yaş içinde, hatta
bazı yazarlara göre 2.5 yaşına kadar dorsal fleksiyon cevabı alınabilir. Fakat
klinik olarak asimetrik olması veya hiç alınamaması önemli görülmelidir. Bu
nedenle diğer bulgularla birlikte değerlendirilir.
Traksiyon cevabı da bu sırada bakılabilecek bir reflekstir (aşağıya bakınız). Moro refleksi çok sık başvurduğumuz,
sinir sisteminin gelişimi hakkında iyi bilgi veren bir reflekstir. Çeşitli
şekillerde çocuğu uyararak cevap alınabilir: 1.Yüksek ses 2. Yatağın
yanlarından vurarak ses ve titreşim yaparak 3. Yatan çocuğun başını hafif
kaldırıp bırakma 4. Oturan çocuğu aniden arkaya bırakma 5. Yatan çocuğu her iki
el bileklerinden tutup hafif kaldırdıktan sonra yere bırakma 6. Fotoğraf flaşı,
gibi. Bu uyaranlardan herhangi birini uyguladıktan sonra sırasıyla : 1. Kolun
omuzdan 900 abduksiyonu 2. Kolun dirsekten 1800 uzanması
3. Kolun dirsekten fleksiyonu 4. Normal konuma dönme şeklindeki basamaklar
hızlıca gerçekleşir (Şekil 2). SÇ’da
3-4. aydan sonra komponentleri giderek belirsizleşerek
5. aydan sonra gözlenmez. Zayıf yada asimetrik alınması ve 5. aydan sonra
alınması patolojiktir. Diğer durum refleksleri aşağıda anlatılmıştır. Bu
bölümde ayrıca suprapubik refleks, konflikt reaksiyonu, orikülosefalik, nazosefalik
refleksler gibi pratikte çok kullanılmayan refleks cevaplara da bakılabilir.
Bunlardan ayrıntılı olarak bahsedilmeyecektir.
Şekil 2. Normal 4 aylık bebekte Moro cevabı
Yüzükoyun Muayene
Çocuk bu pozisyondayken
spontan olarak başını kaldırıp kaldıramadığı, kaldırırsa ne kadar süre ile
tuttuğu, omurganın inspeksiyonu, spontan emeklemesine
bakılır. YD’larda ağlama sırasında spontan emekleme yavaş bir hızda
görülebilir. Emekleme dışardan da çocuğun her iki ayak tabanına eller dayanarak
uyarılabilir. Buna Bauer reaksiyonu denir.
Yüzükoyun pozisyonunda aşil refleksi de
daha kolay alınır. Alınmamasından çok asimetrik olması patolojik olarak
değerlidir. Galant refleksi omurganın
her iki yanından yukarıdan aşağıya parmakla çizilir gibi yapılarak elde edilir.
Hangi taraftan çiziliyorsa çocuk o tarafa doğru tüm vücudu ile kıvrılır. 4 aya
kadar alınabilen bu refleks nöral kanal sorunlarında yardımcı olur. Daha önce
bahsedilen ventral süspansiyon ve
tonik labirent cevapları da yüzükoyun muayenede değerlendirilebilir.
Ayakta muayene
Uyarılabilen durum
reflekslerinin çoğu bu sırada bakılır (aşağıya bakınız).
Çocuklarda gelişim
nörolojisini izlerken yardımcı olan refleks grupları:
1. Tonik refleksler
Yerçekimine karşı vücudun
belirli bir halde kalmasını kas tonusunu uyararak sağlayan reflekslerdir. Yenidoğanda
bu refleksler ekstrapiramidal sistemin kontrolü altındadır (özellikle
pallidum).
a) Tonik
labirent refleksi (TLR): Yerçekimine
karşı vücudun dik durmasını sağlar. Yüzükoyun yatan çocukta ayaklar fleksiyon
durumunda ve karın altında, kollar da fleksiyonda ve göğüs hizasında durur (Şekil 3). İlk 6 hafta içinde azalır ve
ilk 3 ay içinde kaybolur. Hipotonilerde ve beyin hasarlarında görülmez ve 3
aydan sonra görülmesi de kesinlikle patolojiktir.
Şekil 3. Normal yenidoğanda tonik labirent refleksi
b) Tonik göz refleksi: Labirent, boyun ve taraf
kaslarından gelen proprioseptif uyarılarla gözün ve vücudun birbirine göre
durumunu belirler.
c) Tonik
boyun refleksi (TNR): Başın vücuda
göre olan durumunu belirler. Asimetrik TNR (ATNR) bebeğin başı sağa
çevrildiğinde sağ taraf ekstremitelerinde ekstansiyon, solda ise fleksiyon görülmesi
örneğidir. Aynı durum diğer taraf için de geçerlidir. Simetrik TNR (STNR) başa
fleksiyon yaptırıldığında kollarda fleksiyon, bacaklarda ekstansiyon
gözlenmesidir. İlk 10 gün görülemeyebilir ancak ilk 3-4 ayda bu refleksler
alınabilir, sonraki aylarda alınabilmesi patolojiktir.
2. Durum
refleksleri (Derotasyon refleksleri)
İlkel refleksler grubundandır. Baş, gövde ve
ekstremitelerin birbirine göre durumunu kontrol ederek vücudun normal durumunu
sağlar. YD’da bu refleksler tonik fazda olup birinin uyarılması diğerini de
uyarır ve kütle hareketleri ortaya çıkar. Üçüncü aydan sonra kraniyokaudal
olarak gelişir. Böylece önce baş serbestlik kazanır, sonra da oturma
gerçekleşir.
3. Uyarılabilen durum refleksleri (Postüral
yada uyandırılmış durum refleksi “UDR”) Doğumdan itibaren ayakta durabilene
kadar vücudun şekil değiştirmelere karşı gösterdiği cevaplardır. Kineziyolojik
tanı yöntemleri olarak da bilinirler ve pratikte çok kullanılırlar. Aşağıda
sayılan başlıca UDR’ler içinde pratikte ilk üçü sıklıkla kullanılmaktadır.
a) Traksiyon: Sırtüstü yatan çocuk, orta hizada, bileklerinden
tutulup yarı oturur duruma getirilmeye çalışılır. Bu sırada sırt, baş ve
ekstremitelerin konumuna bakılır. İlk 1.5 ayda kollar hafif fleksiyonda olup
baş arkaya doğrudur (Şekil 4a). Bacaklar
simetrik semifleksiyondadır. Birbuçuk-3 ay arasında baş ve ayaklar belli bir
fleksiyon şeklini korumaya başlarlar, kollar ve baş aktif harekete katılmaya
çalışır. 3-6 ay arasında başın antefleksiyona gelmeye çalıştığını görebiliriz (Şekil 4b). 6-9 ay arasında fleksiyon
dönemi kaybolmaya başlar ve bacaklarda ekstansiyon geliştiği görülür. 10-14.
aylarda başını omurga ile aynı hizada tutarak hemen kalkabilecek hale gelir.
Hipotoniye yol açan hastalıklarda çocuk traksiyon yapıldığında tıpkı YD gibi
boynunu tutamaz (Şekil 4c).
Şekil 4a. Normal
yenidoğanda traksiyon cevabı
Şekil 4b. Normal
4 aylık bebekte traksiyon cevabı
Şekil 4c. 13
aylık konjenital kas distrofili bebekte patolojik traksiyon cevabı
b) Ventral
süspansiyon (Landau): Çocuk göğüs
ve karın hizasından tutularak yüzükoyun pozisyonda yerden yukarı paralel
kaldırılarak baş, sırt ve ekstremiteler gözlenir. İlk 1.5 ayda kollar ve
bacaklar gevşek bir şekilde aşağıya sarkar, ancak yine de alışılmış bir tonusu
vardır. Baş, omuz ve sırtla aynı hizada değildir. Bir-buçuk-4 ayda baş omuzla
aynı hizaya gelebilmektedir. Dört-7 aylarda baş artık omuz hizasının
üzerindedir, bacaklarını da aktif olarak kaldırmaktadır (Şekil 5 a ve b). Sekiz aydan sonra ise başını rahatlıkla
kaldırmaktadır ve ekstremitelerini yukarı veya aşağıya doğru aktif olarak
hareket ettirebilmektedir. Aksiyal hipotoniye neden olan hastalıklarda çocuk
baş-boyunu gövde çizgisi üzerine kaldırılamadığı gibi ağır hipotonilerde vücut
“U” şeklini alabilir (Şekil 5c).
Şekil 5a. Normal 3 aylık bebekte ventral
süspansiyon
Şekil 5b. Normal 4 aylık bebekte ventral
süspansiyon
Şekil 5c. 13 aylık konjenital kas distrofili
bebekte ventral süspansiyon
c) Aksiller
asma: Çocuk gövdesinin yanlarından
tutularak ayaküstü yere bastırılır. Sıfır-3 ay arasında ayak tabanı yere
değdiği zaman bacaklarda önce ekstansiyon ve arkasından adım atma reaksiyonu gözlenir (Şekil
6a). Aynı zamanda “placing”reaksiyonuna
(alternatif basma) da bu sırada bakılabilir. Ayak sırtı masanın kenarına
dokundurularak ayağın merdiven çıkma hareketi yapabilmesi değerlendirilir. Dört-7 ay arası fizyolojik astazi-abazi
dönemidir ve çocuk basamaz. Yedi aydan sonra ise gerçekten basmaya başlar (Şekil 6b). Alt ektremitelerde spastik
tonus artışı en iyi bu manevra ile değerlendirilir (Şekil 6c).
Şekil 6a. Normal yenidoğanda aksiller asma
ile adım atma reaksiyonu
Şekil 6b. Normal 7 aylık bebekte aksiller
asma
Şekil 6c. Lökodistrofili 4 yaşında çocukta
altta spastik tonus artışına ait makaslama cevabı
ç) Vojta
reaksiyonu: Postüral reflekslerin
en hassaslarından biridir. Yüzükoyun yatmakta olan çocuk gövdesinin iki
yanından tutularak sırtı muayene edene dönük olacak şekilde kaldırılır ve önce
sağ veya sol tarafa 90o, sonra aksi tarafa doğru, yere horizontal
olacak şekilde çevrilir. Bu sırada kol ve bacaklar izlenir.
d) Horizontal
asma (Collis horizontalis): Yüzükoyun
yatan çocuk muayene edene yüzü dönük olarak üst kol ve bacaktan yan olarak
horizontal duruma getirilir. Sıfır-3 ayda altta kalan kol ve bacak
fleksiyondadır. Dört-7 aylarda kol serbest olarak aşağıya uzanır, bacak
fleksiyonda kalır.
e) Vertikal
asma (Collis vertikalis): Dizin
hemen üzerinden tutularak baş aşağıda olacak şekilde kaldırılır. Sıfır-7 ay
arasında serbest kalan bacak ve kollar fleksiyonda, 7-12 aylarda bacak
ekstansiyondadır.
f) Peiper-Isbert
reaksiyonu: Yüzükoyun yatan çocuk
her iki bacağından tutulup baş aşağı kaldırılır. Sıfır-3 ayda Moro cevabı
alınırken 4-7 aylarda kollar fazla açılmaz, 7-12 ayda kollar yere doğru uzanma
eğilimindedir, 9 aydan sonra dizde hafif fleksiyon olmaya başlar.
g) Paraşüt
reaksiyonu: Her iki elle çocuğun
belinden kavranıp baş aşağı doğru hafif hızlı olarak hareket ettirilir. Yedi
aydan sonra baş yere gelmeden kollarını gererek korunma reaksiyonu yapabilir.
Tüm bu
sistematik yaklaşımın daha pratik bir metodu olarak belirtilen diğer bir muayene
algoritması ise şöyledir:
1. Tonus ve postürün değerlendirilmesi: Yukarıda da belirtildiği gibi ilk birkaç ayda
fleksör tonus (el bilekleri, kalça, dizler) hakimken 8-12 aylarda fleksör tonus
azalır, ekstansörler hakim olmaya başlayarak bu sayede normal postüre yönelme
ve yürümeye başlama gerçekleşir. İlk yaş içinde traksiyon cevabı bu anlamda çok
yardımcıdır.
2. Primitif refleksler: Segmenter medüller refleksler (solunum,
kardiyovasküler, öksürme vagus siniri ile; emme refleksi başlıca trigeminal,
glossofarengeal sinirler ile vb.), Moro refleksi, tonik refleksler, palmar ve plantar
yakalama refleksi, vertikal asma, Landau, paraşüt reaksiyonu gibi UDR ve diğer
refleksler değerlendirilir.
3. Yaşa
göre değişen diğer muayeneler: YD ve SÇ dönemindeki bu farklı refleks ve muayene yaklaşımları çocuk
büyüdükçe erişkinin somatik nörolojik muayenesinden daha farklı olmaz ve aynı
sistematiği izler.
Tüm bunlara ilave olarak
normal kognitif fonksiyonları olan ve CP’nin iyi bilinen özelliklerini taşımayan
bazı çocuklarda bazı motor immaturasyon belirtileri saptanabilmektedir. Bu
çocuklar sıklıkla erkektir ve değişik yazılarda “sarsak çocuk”, “minimal beyin
hasarlı ‘minimal brain damage’ (MBD)” yada “minimal serebral disfonksiyonlu
‘minimal cerebral dysfunction’ (MCD)” olarak isimlendirilmiştir. Bu çocuklarda
silik nörolojik bulgular “soft signs in child neurology” dediğimiz muayene
bulgularını saptarız. Baş ve işaret parmaklarını hızlı tekrarlayıcı şekilde
birbirine vurma, bir ayak tabanını yerde tempo tutar gibi ritmik vurma, üst
ekstremiteleri gererek postür verdiğimizde koreoatetoid hareketler gözleme,
ardı sıra adımlama yaptırma gibi muayenelerde koordinasyon sorunları tanımlanır.
Ayrıca şüpheli plantar cevaplar, DTR asimetrisi veya canlılığı da saptanabilmektedir.
Bu çocukların kardeşleri ve ebeveynleri de muayene edilmeli ve klinik olarak
takip edilmelidir.
Tanıya yardımcı laboratuvar
testleri
Çocuk nörolojisinde
muayenenin yanı sıra tanıya ulaşmada yardımcı olan gelişimsel tanı testleri de
vardır. En çok kullanılanlarından biri de Denver
gelişimsel tarama testidir. SÇ ve okul öncesi çocuklara uygulanan 10-15 dk
gibi kısa sürede değerlendirilen basit bir testtir. Zeka testi değildir,
çocuğun kaba motor, ince motor, dil, kişisel-sosyal gelişiminin takvim yaşıyla
uyumuna bakılır. Ellerini kullanma, tutma, şekil çizme, kişilerle ilişki,
kendine bakım, seslere tepki, emirleri uygulama, konuşma, oturma, yürüme gibi
işlevler değerlendirilir. Genellikle çocukların gelişimini izlemek yada riskli
çocukların (özellikle CP’li) gecikmelerini takip etmek amacıyla kullanılır.
Okul öncesi çocukların gelişimini değerlendirmede zeka testleri yanı sıra
psiko-sosyal gelişim, dil gelişimi ve uyum-davranış skalaları da kullanılmaktadır.
Bizde genellikle Stanford-Binet (2 yaş sonrasında zeka gelişimini ölçer), WISC
(Wecshler Intelligence Scale for Children; 6-16 yaş arası; sözel ve performans
testleri olmak üzere iki kısımdan oluşur), “Goodenough” insan resmi çizme testi
(3-13 yaş arası; hem zeka hem ego gelişimini ölçer) gibi çeşitli testler
uygulanmaktadır.
Gelişimsel tanı testleri
dışında kafatası, omurga, el-el bileği konvansiyonel radyolojik incelemeler, EEG,
EMG, kraniyal ve doppler US, işitsel ve görsel uyandırılmış potansiyeller (BAEP
ve VEP), elektroretinografi (ERG), somatosensoriyel uyandırılmış potansiyeller
(SEP), BOS incelemesi, BT, SPECT, serebral anjiyografi (DSA), hücre
kültürlerinde enzim reaksiyonları, kromozom incelemeleri, moleküler genetik
analizler, MRG, MR-spektroskopi, MR-anjiyografi, PET, diffüzyon tensör görüntüleme
(DTI), fiber traktografi ve sinir-kas-beyin biyopsileri başvurulan diğer laboratuvar
metotlarıdır.
KAYNAKLAR
1.
Brett
EM. Normal development and neurological
examination beyond the newborn period. İçinde: Brett EM (Ed) Paediatric Neurology. 3.Baskı, New
York: Churcill Livingstone, 1997:. 25-49.
2.
Denckla
MB. Development of motor coordination in normal children. Dev Med Child Neurol
1974; 16: 729-741.
3.
Dubowitz
L, Dubowitz V, Mercuri E. The term infant: development of an optimal score. İçinde:
Dubowitz L, Dubowitz V, Mercuri E (Ed). The neurological assesment of the preterm
and fullterm newborn infant. 2.Baskı . London: Mac Keith Press, 1999: 85-104.
4.
Flehmig
I. Reactions of motor behaviour. İçinde: Flehmig I (Ed). Normal infant
development and borderline deviations. 4.Baskı. Stuttgart: Georg Thieme Verlag,
, 1992: 10-28.
5.
Gingold
MK, Jaynes ME, Bodensteiner JB, ve ark. The rise and fall of the plantar
response in infancy. J Pediatr 1998; 133: 568-570.
6.
Glenn
OA, Henry RG, Berman J, ve ark. DTI-based three-dimensional tractography
detects differences in the pyramidal tracts of infants and children with
congenital hemiparesis. J Magnet Res Imaging 2003; 18: 641-648.
7.
Ingram
TTS. Soft signs. Dev Med Child Neurol 1973; 15: 527-529.
8.
Menkes
JH, Moser FG. Neurologic examination of the child and infant. İçinde: Menkes
JH, Sarnat HB, Maria BL (Ed). Child Neurology. 7.Baskı, Philadelphia: Lippincott Williams and
Wilkins, 2006: 1-27.
9.
Naidu
S, Bibat G, Lin GB, Burger P, Barker P, Rosemberg S, et al. Progressive
Cavitating Leukoencephalopathy: A Novel Childhood Disease. Ann Neurol 2005; 58:
929 – 938.
10.
Novotny
E, Ashwal S, Shevel M. Proton magnetic resonance spectroscopy: an emerging
technology in pediatric neurology research. Pediatr Res 1998; 44: 1-10.
11.
Paine
RS, Oppe TE. Neurological examination of children. Clin Dev Med; 1966; 20-21.
12.
Prechtl
HFR, Einspieler C, Gioni G, ve ark. An early marker for neurological deficits
after perinatal brain lesions. Lancet 1997; 349: 1361-1363.
13.
van
der Knaap MS, Breiter SN, Naidu S, Hart AA, Valk J. Defining and categorazing
leukoencephalopathies of unknown origin: MR imaging approach. Radiology 1999;
213: 121-133.
14.
van der Knaap MS, Pronk JC, Scheper GC. Vanishing white matter disease. Lancet Neurol 2006;
5: 413-423.
15.
van
Wezel-Meijler G, van der Knaap MS, Sie LT, ve ark. Magnetic resonance imaging
of the brain in premature infants during the neonatal period: normal phenomena
and reflection of mild ultrasound abnormalities. Neuropediatrics 1998; 29:
89-96.
