KAS ERİMESİ

 

Yazanlar: N. Görkem Şirin, Gülşen Akman-Demir, Sara Zarko Bahar, Edip Aktin 

 

Son güncelleştirme tarihi: 27.07.2020

 

Çizgili kasların erimesi II. motor nöronun değişik kademelerindeki lezyonlarda görüldüğü gibi primer kas hastalıklarında da ortaya çıkar. Bu bölümde bu iki büyük grup ancak ana çizgileriyle ele alınacak ve ayırıcı tanıdaki klinik özelliklere öncelik verilecektir. Tanıda büyük yardımı olan laboratuvar bulgularından (Bakınız: Nörolojide Laboratuvar İncelemeleri) söz edilmeyecektir.

 1-Nörojen Kas Erimeleri

Kastaki atrofi II. motor nöronun hastalanması sonucudur.

a. Önboynuz Hastalığı

Poliomiyelit, medulla spinalis önboynuz hastalığının akut şeklidir. Asimetrik felçlerle kendini gösterir. Sekel olarak bölgede zaaf ve atrofi kalır. Atrofik kaslarla ilgili tendon refleksleri kaybolur. Duyu kusuru ve fasikülasyon yoktur. Çocuklukta geçirilen poliomiyelitten sonra ekstremite küçük ve kısa kalabilir.

Önboynuzun kronik hastalığına örnek, motor nöron hastalığı’’dır. Atrofi özellikle ellerin ince kaslarındadır ve başlangıçta asimetrik olup zaman içerisinde simetrik hale gelir (Şekil 5.1). Hastalığın ileri dönemlerinde kol ve bacakların diğer kaslarına da yayılır. Bütün vücutta yaygın fasikülasyon dikkati çeker. Hastalık bulber (Bkz: Felçler) bölgeyi tutarsa yutma güçlüğü ve dizartriyle birlikte dilde de atrofi ve fasikülasyonlar görülür. Duyu kusuru yoktur. Motor nöron hastalığı genellikle I. ve II. motor nöronun kombine lezyonuna bağlı olduğundan kas atrofisine karşın refleksler artmıştır, patolojik refleksler alınabilir (Bkz: Felçler).

 

 

Şekil 5.1. Motor nöron hastalığında el kaslarında atrofi.

 

 

 

b. Önkök Hastalığı

Medulla spinalis’in motor köklerinin hastalığında radiksin innerve ettiği kaslarda (miyotom) zaaf ve atrofi görülür. Duyusal kök olan arka radiks de birlikte hastalanırsa motor bulgulara, ağrı ve kökün duyusunu sağladığı vücut bölgesinde (dermatom) duyu kusuru eklenir. Hastalanan kök üzerinden işleyen tendon refleksi azalır veya kaybolur. Radiküler sendromlar genellikle intervertebral disk fıtıklaşması ve tümör basısına bağlıdır.

c. Polinöropati

Kas güçsüzlüğü ve atrofi ekstremitelerin uçlarında belirgindir. Refleksler azalmış veya kaybolmuştur. Mikst polinöropatide ağrı ve parestezilerle birlikte eldiven ve çorap tarzında duyu kusuru görülür.

d. Periferik Sinirlerin İzole Lezyonları

Kas zaafı ve atrofisi sinirin innervasyon alanındadır. Buna periferik sinir tipinde duyu kusuru ve hastalanan sinirle ilgili refleks kaybı eklenebilir (Bkz: FelçlerDuyu Bozuklukları ve  Refleks Bozukları ).

 

2- Primer Kas Hastalıkları

Bu gruptaki hastalıklarda kas erimesi miyojendir. Yani hastalık kasın kendisindedir, sinir sistemindeki bir bozukluğa bağlı değildir. Bunların başlıcalarını şöyle özetleyebiliriz.

a.   Kas Distrofileri

Primer kas hastalıklarının en sık görülen alt grubunu oluştururlar. Büyük bölümü, çocuklukta veya genç yaşta başlayan herediter hastalıklardır. Kas zaafı ve erimesi simetrik olup kol ve bacakların proksimalindedir, yani kavşak kaslarındadır. Örneğin, distrofiler içinde en ağırı olan Duchenne tipi distrofide zaaf ve erime ilkin kalça kavşağı kaslarındadır. Fasyo-skapulo-humeral kas distrofisinde ise (Landouzy Dejerine tipi) erime yüz ve omuz-skapula çevresindeki kaslardan başlar. Bununla birlikte, değişik tiplerinde lokalizasyon farklılıkları olabilir. Doğal olarak, klinik görünüm ve belirtiler buna göre birbirinden farklıdır. Duchenne tipinde, erimiş kasların yanısıra özelikle baldır kasları, yağ ve bağ dokusu artışı nedeniyle, hacimli ve iyi gelişmiş görünümlüdür. Fakat bu bir gerçek hipertrofi olmadığından kasın fonksiyonel kapasitesi yetersizdir. Bu aldatıcı görünüme psödohipertrofi adı verilir (Şekil 5.2). Psödohipertrofik kas distrofisinin tanımlanmasında Duchenne’in yanı sıra Erb’in de önemli katkıları olmuştur.

Şekil 5.2. Duchenne tipi kas distrofisi (Resmin orijinali Duchenne tarafından çizilmiştir).

Guillaume Benjamin Amand DUCHENNE (1806-1875): Fransız hekimi. Denizci bir ailenin çocuğudur. Memleketi olan Boulogne’da pratisyen olarak çalışırken karısının doğum sırasında ölmesi üzerine 11 yıl süreyle hekimliği bıraktı. Okumak, keman çalmak ve deniz kıyısında gemicilerle gevezelik etmekten başka bir şey yapmak istemiyordu. Sonra Paris’e döndü ve kasların elektrikle uyarılması konusunda çalışmaya başladı. Progresif spinal müsküler atrofi (Aran-Duchenne Sendromu) ve psödo-hipertrofik müsküler distrofi onun adını taşır. Kas biyopsisini bir metod olarak Duchenne ortaya atmıştır. O zamana kadar çocukluğun esansiyel felci denen poliomiyelitin bir medulla spinalis hastalığı olduğunu ileri sürmüştür. Akademik bir ünvanı, bir hastaneyle bağlantısı yoktu. Beyin kanamasından ölmüştür (Resim: https://nitum.wordpress.com/2012/09/29/biography-of-guillaume-benjamin-amand-duchenne/).

 

Louis Theophile Joseph LANDOUZY (1845-1917): Fransız hekimi. Bir tıp profesörünün oğludur. Dejerine ile birlikte, ikisinin adını taşıyan kas distrofisini tarif etmişlerdir. Balneoloji ve fizyoterapi konularıyla da ilgilenmiştir. Asıl çalışma alanı tüberküloz hastalığıdır. Konunun medikal olduğu kadar sosyal yönüyle de uğraşmıştır (Resim: https://en.wikipedia.org/wiki/File:Louis_Landouzy.jpg).

 

Joseph Jules DEJERINE (1849-1917): Fransız nörologu Cenevre’de doğdu. 1871 yılında Alman harbi sırasında Paris’e yerleşti. Landouzy-Dejerine tipi kas distrofisi, hipertrofik interstisyel nevrit, olivo-ponto-serebellar atrofi ve talamik sendromu tanımlayanlar arasındadır. Çalışmalarında, kendisi de hekim olan eşinin büyük yardımı olmuştur (Resim: https://en.wikipedia.org/wiki/Joseph_Jules_Dejerine#/media/File:Jules_Dejerine.jpg).

 

Wilhelm Heinrich ERB (1840-1921): Alman nöroloğu. Bir ormancının oğludur. Akademik kariyerine iç hastalıkları doçenti olarak başladı. Nörolojiyle ilgilenmesi Friedreich’ın telkiniyle olmuştur. Çalışmalarının büyük bölümünü Heidelberg Üniversitesinde yapmıştır. Klinik nöroloji alanında Fransa’da Charcot’nun, İngiltere’de Gowers’in öncü rolünü Almanya’da Erb’in üstlendiğini görüyoruz. Memleketinde nörolojinin bir uzmanlık dalı olarak tanınması ve tıp fakültelerinin programına girmesi onun gayretiyle olmuştur. Duchenne’in ismiyle de anılan psödohipertrofik kas distrofisi, ayrıca sifilitik spinal parapleji, brakiyal pleksus felçleri, myasthenia gravis üzerinde çalıştığı başlıca konulardır. Periferik sinirlerin stimülasyonuyla ilgili araştırmalarıyla da tanınır. Erb giyim kuşamına çok dikkatli, sakalı son teline kadar taralı bir centilmendi. Öfkesiyle de ün yapmıştır. Kızdığı zaman ağzına geleni söylemekten çekinmediği bilinmektedir. Ömrünün son yılları evlat acılarıyla doludur. Dört oğlundan ikisi ölmüş, bir tanesini de Birinci Dünya Savaşında cephede kaybetmiştir. Bin dokuzyüz yirmi bir yılında Beethoven’in Eroica’sını dinlerken bir kalp krizi sonucu hayata gözlerini yumdu.

 

Miyotonik distrofide kas güçsüzlüğü distal kaslardadır. Erime distal kaslarda, temporal, maseter ve sternokleidomastoid kaslarında belirgindir. Göz kapaklarının ptozuyla birlikte bu kaslardaki erime ve frontal bölgedeki saçların dökülmesi hastaya tipik bir görünüm verir (Şekil 5.3). Bu hastalarda kasların dekontraksiyonunda güçlük vardır. Yumruk yaptıktan sonra hasta avucunu kolay açamaz. Bu olaya miyotoni denir.

 

Şekil 5.3. Miyotonik distrofi (Steinert hastalığı).

 

 

b. Polimiyozit /Dermatomiyozit

Kasın iltihabi hastalıklarıdır. Ekstremitelerde proksimal zaaf ve atrofiyle birlikte yutma ve boyun kaslarında güçsüzlük görülebilir. Dermatomiyozitte klinik tabloya deri bulguları da eklenir. Otoimmün polimiyozit/dermatomiyozit olguları steroid tedavisine genellikle iyi cevap verir.

3- Diğer Kas Erimeleri

a. Büyüme Asimetrisi (Growth Asymmetry)

Çocukluk yaşlarında geçirilmiş parietal lob lezyonlarından sonra görülür. Kol ve /veya bacağın sağlam ekstremiteye oranla ince; el ve ayağın daha küçük olduğu dikkati çeker. Burada gerçek anlamda bir kas atrofisi yoktur, bir vücut parçasının büyüme ve gelişme kusuru söz konusudur.

b. İnaktivasyon Atrofisi (Disuse Atrophy)

Uzun süren hemipleji ve parapleji gibi piramidal sistem hastalıklarından sonra da felçli ekstremitelerde kas erimelerinin ortaya çıktığı görülür. Bunların inaktivasyona bağlı olduğu düşünülmektedir.