KAS ERİMESİ
Yazanlar: Sara
ZARKO BAHAR, Edip AKTİN
Son
güncelleştirme tarihi: 8.01.2001
Çizgili
kasların erimesi primer kas hastalıklarında görüldüğü gibi II. motor nöronun
değişik kademelerindeki lezyonlarda da ortaya çıkar. Bu bölümde bu iki büyük grup
ancak ana çizgileriyle ele alınacak ve ayırıcı tanıdaki klinik özelliklere
öncelik verilecektir. Tanıda büyük yardımı olan laboratuvar bulgularından (EMG,
kas enzimleri, kas biyopsisi) söz edilmeyecektir.
1.Primer
Kas Hastalıkları
Bu gruptaki
hastalıklarda kas erimesi miyojendir. Yani hastalık kasın kendisindedir, sinir
sistemindeki bir bozukluğa bağlı değildir. Bunların başlıcalarını şöyle
özetleyebiliriz.
a.İlerleyici
Kas Distrofileri
Primer kas
hastalıklarının en sık görülen alt grubunu oluştururlar. Büyük bölümü,
çocuklukta veya genç yaşta başlayan familyal hastalıklardır. Kas zaafı ve
erimesi simetrik olup kol ve bacakların proksimalindedir, yani kavşak
kaslarındadır. Bununla birlikte, değişik tiplerinde lokalizasyon farklılıkları
olabilir. Örneğin, fasyo-skapulo-humeral kas distrofisinde (Landouzy (10)
-Dejerine (11) tipi) erime yüz ve
omuz-skapula çevresindeki kaslardan başlar. Duchenne (12) tipi
distrofide ise zaaf ve erime ilkin kalça kavşağı kaslarındandır. Doğal olarak,
klinik görünüm ve belirtiler buna göre birbirinden farklıdır. Duchenne tipinde
erimiş kasların yanısıra özelikle baldır kasları, yağ ve bağ dokusu artışı
nedeniyle, hacimli ve iyi gelişmiş görünümlüdür. Fakat bu bir gerçek hipertrofi
olmadığından kasın fonksiyonel kapasitesi yetersizdir. Bu aldatıcı görünüme psödohipertrofi
adı verilir (Şekil 9). Psödohipertrofik
kas distrofisinin tanımlanmasında Duchenne’in yanısıra Erb (13)’in de önemli katkıları
olmuştur.
Şekil 9. Duchenne
tipi kas distrofisi (Resmin orijinali Duchenne tarafından çizilmiştir).
10. Louis Theophile Joseph LANDOUZY
(1845-1917): Fransız hekimi. Bir tıp profesörünün oğludur. Dejerine ile
birlikte, ikisinin adını taşıyan kas distrofisini tarif etmişlerdir. Balneoloji
ve fizyoterapi konularıyla da ilgilenmiştir. Asıl çalışma alanı tüberküloz
hastalığıdır. Konunun medikal olduğu kadar sosyal yönüyle de uğraşmıştır.
11. Joseph Jules DEJERINE
(1849-1917): Fransız nörologu Cenevre doğdu. 1871 yılında Alman harbi sırasında
Paris’e yerleşti. Landouzy-Dejerine tipi kas distrofisi,
hipertrofik interstisyel nevrit, olivo-ponto-serebellar atrofi ve talamik
sendromu tanımlayanlar arasındadır. Çalışmalarında, kendisi de hekim olan
eşinin büyük yardımı olmuştur.
12.
Guillaume Benjamin Amand DUCHENNE (1806-1875):
Fransız hekimi. Denizci bir ailenin çocuğudur. Memleketi olan Boulogne’da pratisyen olarak çalışırken karısının doğum sırasında
ölmesi üzerine 11 yıl süreyle hekimliği bıraktı. Okumak, keman çalmak ve deniz
kıyısında gemicilerle gevezelik etmekten başka bir şey yapmak istemiyordu.
Sonra Paris’e döndü ve kasların elektrikle
uyarılması konusunda çalışmaya başladı. Progresiv spinal müsküler atrofi
(Aran-Duchenne Sendromu) ve psödo-hipertrofik müsküller distrofi onun adını
taşır. Kas biopsisini bir metod olarak Duchenne ortaya atmıştır. O zamana kadar
çocukluğun esansiyel felci denen polinomiyelitin bir m. spinalis hastalığı
olduğunu ileri sürmüştür. Akademik bir ünvanı, bir hastaneyle bağlantısı yoktu.
Beyin kanamasından ölmüştür.
13.
Wilhelm Heinrich ERB (1840-1921): Alman nöroloğu. Bir
ormancının oğludur. Akademik kariyerine iç hastalıkları doçenti olarak başladı.
Nörolojiyle ilgilenmesi Friedreich’ın telkiniyle
olmuştur. Çalışmalarının büyük bölümünü Heidelberg Üniversitesinde yapmıştır.
Klinik nöroloji alanında Fransa’da Charcot’nun, İngiltere’de Gowers’in
öncü rolünü Almanya’da Erb’in
üstlendiğini görüyoruz. Memleketinde nörolojinin bir uzmanlık dalı olarak tanınması
ve tıp fakültelerinin programına girmesi onun gayretiyle olmuştur. Duchenne’in ismiyle de anılan psödohipertrofik kas distrofisi,
ayrıca sifilitik spinal parapleji, brakyal pleksus felçleri, myasthenia gravis
üzerinde çalıştığı başlıca konulardır. Periferik sinirlerin stimülasyonuyla
ilgili araştırmalarıyla da tanınır. Erb giyim kuşamına çok dikkatli, sakalı son
teline kadar taralı bir centilmendi. Öfkesiyle de ün yapmıştır. Kızdığı zaman
ağzına geleni söylemekten çekinmediği bilinmektedir. Ömrünün son yılları evlat
acılarıyla doludur. Dört oğlundan ikisi ölmüş, bir tanesini de Birinci Dünya
Savaşında cephede kaybetmiştir. Bin dokuzyüz yirmi bir yılında Beethoven’in Eroica’sını dinlerken bir kalp krizi sonucu
hayata gözlerini yumdu.
b.Miyotonik Distrofi (Steinert Hastalığı)
Erime
temporal, maseter ve sterno-kleido-mastoid kaslarında belirgindir.
Gözkapaklarının ptozuyla birlikte bu kaslardaki erime ve frontal bölgedeki
saçların dökülmesi hastaya tipik bir görünüm verir (Şekil 10). Bu
hastalarda kasların dekontraksiyonunda güçlük vardır. Yumruk yaptıktan sonra
hasta avucunu kolay açamaz. Bu olaya miyotoni denir.
Şekil 10.Miyotonik
distrofi (Steinert hastalığı)
c.Polimiyozit
Kasın iltihabi
hastalığıdır. Yutma ve boyun kaslarındaki güçsüzlükle birlikte ekstremitelerde
proksimal zaaf ve atrofi görülebilir. Bazen klinik tabloya deri bulguları da
eklenir. Bu durumda dermato-miyozitten söz edilir. Otoimmun mekanizme bozukluğu
sonucu ortaya çıkan polimiyozit olguları steroid tedavisine genellikle iyi
cevap verir.
2-Nörojen
Kas Erimeleri
Kastaki atrofi
II. motor nöronun hastalanması sonucudur.
a. Ön
Boynuz Hastalığı
Poliomiyelit
ön boynuz hastalığının akut şeklidir. Asimetrik felçlerle kendini gösterir.
Sekel olarak bölgede zaaf ve atrofi kalır. Atrofik kaslarla ilgili tendon
refleksleri kaybolur. Duyu kusuru ve fasikülasyon yoktur. Çocuklukta geçirilen
poliodan sonra ekstremite küçük ve kısa kalabilir.
Ön boynuzun
kronik hastalığına örnek, Motor Nöron Hastalığıdır. Atrofi özellikle ellerin
ince kaslarında ve simetriktir (Şekil 11). Hastalığın ileri dönemlerinde
kol ve bacakların diğer kaslarına da yayılır. Bütün vücutta yaygın fasikülasyon
dikkati çeker. Hastalık bülber bölgeyi tutarsa yutma güçlüğü ve dizartriyle
birlikte dilde de atrofi ve fasikülasonlar görülür. Duyu kusuru yoktur. Motor
nöron hastalığı genellikle I. ve II. motor nöronun kombine lezyonuna bağlı
olduğundan kas atrofisine karşın refleksler artmıştır, patolojik refleksler
alınır (Felçler bölümüne bakınız).
Şekil 11. Motor
nöron hastalığında el kaslarında atrofi.
Hareketli görüntü: Dilde ve üst ektremitede
fasikülasyon
b. Ön Kök Hastalığı
M. spinalis’in motor köklerinin
hastalığında radiksin inerve ettiği kaslarda (miyotom) zaaf ve atrofi
görülür. Duyusal kök olan arka radiks de birlikte hastalanırsa motor bulgulara,
ağrı ve kökün duyusunu sağladığı vücut bölgesinde (dermatom) duyu kusuru
eklenir. Hastalanan kök üzerinden işleyen tendon refleksi azalır veya kaybolur.
Radiküler sendromlar genellikle intervertebral disk fıtıklaşması ve tümör
basısına bağlıdır.
c.
Polinöropati
Kas güçsüzlüğü
ve atrofi ekstremitelerin uçlarında belirgindir. Refleksler azalmış veya
kaybolmuştur. Mikst polinöropatide ağrı ve parestezilerle birlikte eldiven ve
çorap tarzında duyu kusuru görülür.
d.Periferik
Sinirlerin İzole Lezyonları
Kas zaafı ve
atrofisi sinirin inervasyon alanındadır. Buna periferik sinir tipinde duyu
kusuru ve hastalanan sinirle ilgili refleks kaybı eklenebilir. (Felçler, Duyu Bozuklukları ve Refleks Bozukları bölümlerine bakınız).
3- Diğer Kas
Erimeleri
a. Büyüme
Asimetrisi (Growth Asymetry)
Çocukluk
yaşlarında geçirilmiş paryetal lob lezyonlarından sonra görülür. Kol ve /veya
bacağın sağlam ekstremiteye oranla ince; el ve ayağın daha küçük olduğu dikkati
çeker. Burada gerçek anlamda bir kas atrofisi yoktur, bir vücut parçasının
büyüme ve gelişme kusuru söz konusudur.
b.İnaktivasyon
Atrofisi (Disuse Atrophy)
Uzun süren
hemipleji ve parapleji gibi piramidal sistem hastalıklarından sonra da felçli
ekstremitelerde kas erimelerinin ortaya çıktığı görülür. Bunların inaktivasyona
bağlı olduğu düşünülmektedir.