OMURGA VE OMURİLİK HASTALIKLARI

 

Yazanlar: Aydın AYDOSELİ, Ö. Faruk ÜNAL, A. Emre ÖGE

Son güncelleştirme tarihi: 21.05.2020

Saygı ile…

 

GİRİŞ

 

Omurilik merkezi sinir sisteminin foramen magnumdan L2 omurga düzeyine kadar omurga kanalı içindeki parçasıdır. Omurga kanalında L2 altında kauda ekuina lifleri yer alır. Omurilik, nöronlar ve glial hücrelerden oluşan ortada kelebek şeklinde yer alan gri cevher ve bunun etrafında beyinden organlara ve organlardan beyine iletileri ulaştıran aksonların yeraldığı ak maddeden oluşur. Her omurilik düzeyine her iki yandan arka kökcükler girer, ön kökcükler ayrılarak çıkar ve bunlar birleşerek spinal kökleri oluşturur (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, Şekil 2.5). Tüm bu yapıları subaraknoid aralık ve meninksler sarmalar. Spinal subaraknoid aralık kranial aralığın devamıdır, normalde beyin omurilik sıvısı foramen magnumdan rahatça girer ve çıkar. Bu geçiş kafa içi basınç artışının tamponlanmasında önem taşır. Chiari malformasyonunda olduğu gibi serebellar tonsillerin fıtıklanmasında spinal ve kranial subaraknoid aralıkta ortaya çıkan basınç farkı siringomiyeli gelişimine neden olur.

İki yanlı kök giriş ve çıkışının olduğu her bölüme bir omurilik segmenti denir. Bir omurilik segmentinin duyusunu oluşturduğu bölgeye dermatom, kas gücünü oluşturduğu bölgeye miyotom adı verilir. Omurilik motor, duysal ve otonom fonksiyonları iletir ve düzenler.

Omurgamız 33 kemikten oluşmaktadır. Omurlar  arasında 23 disk vardır. Omurilik ise 31 segmentten oluşmuştur:  Sekiz servikal, 12 torakal (ya da dorsal), 5 lomber, 5 sakral ve 1 koksigeal. C1  üstü intervertebral foramenden C1, C7-T1'den ise C8 kökü çıkar. Üst servikal bölgede omur ve omurilik segmentleri aynı düzlemdedir. Alt servikalde omur cismi - omurilik segmenti ilişkisi +1, orta torakale kadar +2, alt torakalde ise +3 şeklindedir. Sakral ve koksigeal segmentlerin yer aldığı konus medullaris L1 ve L2 düzeyinde yer alır. T1'den itibaren intervertebral foramenden çıkan kökler üstteki omur cismiyle aynı numaradadır. Bu nedenle, birçok klinik durumda nörolojik muayenede saptanan omurilik lezyon düzeyleri (üst servikal bölge dışında) vertebra kemik düzeyleri ile aynı değildir. Örneğin klinik bulgularla T10 düzeyine lokalize edilen bir lezyona radyolojik incelemelerde T8 vertebrada kemik destrüksiyonu oluşturan patolojik bir sürecin yol açtığını görebiliriz. Omurilik ve kemik spinal kanal arasındaki anatomik düzey ilişkisini görmek için Sinir Sistemi Semiyolojisi bölümünde Şekil 7.7 ve aşağıdaki Şekil 1’in incelenmesi yararlı olur.

 

           

Şekil 1. Omurilik ve sinir köklerinin vertebralarla ilişkileri.

Solda sagital planda T2 ağırlıklı spinal MR incelemesinde spinal kanal ve omurilik ile bunlar üzerine çizimle yerleştirilmiş olan sinir kökleri izlenmektedir.   Kaudale doğru inildikçe sinir köklerinin giderek dikleşen bir intraspinal eğimle intervertebral foramene ulaştığına dikkat ediniz. 

Sağda çeşitli spinal düzeylerden geçen transversal kesitler izlenmektedir (Çizgili kalın oklar bu kesitlerin alındığı yaklaşık düzeylere işaret etmektedir).

A.            C1 vertebra düzeyinden geçen transversal bilgisayarlı tomografi (BT) kesitinde C1 ile dens epistrophei ilişkisi.

B.            Alt servikal düzeyden alınan T2 ağırlıklı MR kesiti

C.            Orta torakal bölgeden alınan T1 ağırlıklı MR kesiti

D.            T12-L1 vertebra düzeyinden alınan T2 ağırlıklı MR kesiti.

E.            Orta lomber düzeyden alınan T2 ağırlıklı MR kesiti

D: dens epistrophei, DK: dural kese, DS: intervertebral disk, F: intervertebral foramen, K: vertebra korpusu, KM: konus medullaris O: omurilik, S: spinal subaraknoid aralık, SK: sinir kökü.

 

Başlangıçta omurga yüksekliğinin %20'sini intervertebral diskler oluşturur. İlerleyen yaşla diskler dejenere olur, suyunu kaybeder, yaşlanmayla birlikte boy 1-2 cm kısalır. Yenidoğanda hilal şeklinde olan omurga düzlemi, bebeğin başını tutmasıyla servikal lordoz, yürümesiyle lomber lordoz kazanır ve bilinen düzlemini alır. Yaşlanan omurgada ise dorsal kifoz ve lomber lordoz artar, servikal lordoz ise azalır (Şekil 2).

 

 

Şekil 2. Omurga düzleminin ilerleyen yaşla birlikte değişimi.

 

Omuriliğin kendisinden kaynaklanan hastalıkları dışında omurganın hastalıkları da omuriliği etkiler. Sinir sistemi dışında olmasına karşın omurilik ve kökleri etkileyen bazı omurga hastalıklarına da bu bölümde kısaca değinilecektir.

 

OMURİLİK HASTALIKLARINDA NÖROLOJİK BULGULAR

 

Omuriliği, fizyolojik işlevleri açısından iki fonksiyonel ünite olarak düşünebiliriz. Bunlardan birisi merkez sinir sisteminin daha üst seviyelerine duysal informasyon taşıyan ya da bu üst merkezlerden motor impulsları periferik sinir sistemine doğru götüren uzun traktusların longitudinal işlevi, diğeri ise omuriliğin segmental işlevidir. Bir çift spinal arka kökü alan ve bir çift ön kök veren her bir omurilik kesimi segment olarak isimlendirilir. Omurilik hasarları, bulundukları düzeydeki spinal segmentlerin ve/veya buradan geçen uzun traktusların işlevlerini bozabilir. Bu durum Şekil 3’te işaretlenen lezyon ile açıklanmaya çalışılmıştır.

 


Şekil 3. Omurilikte lezyon örnekleri.

 

Bu resimde A) omuriliğin sol dışında yer alan, ekstramedüller bir kitlesel lezyondur. Böyle bir lezyonun yol açabileceği başlıca segmental işlev bozuklukları aşağıdaki gibi özetlenebilir:

1.     Arka kökleri etkilemesiyle o kökün duyu alanında (dermatom) ağrı, parestezi gibi pozitif ya da hipoestezi, anestezi gibi negatif duysal belirti ve bulgular,

2.     Ön kökleri ya da spinal önboynuzu etkilemesiyle o segmentten innervasyon alan kaslarda (miyotom) kuvvetsizlik, fasikülasyonlar ve atrofi gibi alt motor nöron tutulmasına ilişkin bulgular,

3.     Refleks yayı bütünlüğünün aferent (arka kök), eferent (ön kök) ya da santral kesimde (intraspinal) bozulması ile o segmente ilişkin reflekslerin azalması ya da kaybolması.

 

Böyle bir lezyonun servikal bölgede C6 segmentinde yer aldığını düşünürsek, hastada (lezyonun olduğu tarafta) kolun dış yanından baş parmağa doğru C6 dermatomu boyunca uzanan ağrı, paresteziler veya hipoestezi, biseps ve brakioradialis kaslarında kuvvetsizlik ve atrofi, biseps ve stiloradial reflekslerde azalma bekleyebiliriz.

 

Eğer aynı A lezyonu şekilde görüldüğü gibi genişleyerek omurilik üzerine bası yaparsa, bu yapının içindeki inen ve çıkan uzun traktusların işlevlerinde bozulma ortaya çıkar. Bu durumda, yukarıda bahsedilen bulguların görüldüğü segmentlerin altında kalan omuriliğe ilişkin longitudinal belirti ve bulgular ortaya çıkacaktır. Bu bulguların bası tarafında baskın olması beklenir. Ancak, medulla spinalis kemik spinal kanal içinde oldukça dar bir alanda yerleşmiş küçük çaplı bir yapı olduğundan, lezyon geliştikçe uzun traktuslar iki yanlı olarak etkilenmeye başlar ve bilateral klinik bulgular ortaya çıkar. Bu durumda:

1.   İnen motor yolların tutulmasına bağlı olarak lezyon düzeyinin altındaki kaslarda felç (torakal bölge lezyonunda paraparezi ya da parapleji, üst servikal bölge lezyonunda kuadriparezi ya da kuadripleji),

2.   Seviye gösteren duyu kusuru (gövde üzerinde saptanan seviye gösteren duyu kusuru omurilik lezyonları için hemen hemen patognomonik bir bulgudur),

3.   Sfinkter kontrol bozuklukları ortaya çıkar.

 
Yukarıda sayılan segmental ve longitudinal işlev bozukluklarına omuriliğin içerisinde yer alan bir lezyon da sebep olabilir. Segmental-radiküler belirti ve bulgulara A lezyonunun, longitudinal bulgulara ise B lezyonunun daha sıklıkla yol açacağını ve lezyon genişledikçe bilateral bulguların belirginleşeceğini düşünebiliriz.

 

Omuriliği etkileyen bir lezyon yukarıda sayılan segmental ve longitudinal işlev bozukluklarının hepsini ortaya çıkarmayabilir ve (doğal olarak) elde olan bulgularla klinik lokalizasyon yapılmaya çalışılır. Fakat longitudinal ve segmental bulguların birlikte bulunduğu durumlarda -coğrafyada lokalizasyonun enlem ve boylam kullanılarak yapılmasına benzer şekilde- lezyonun yeri muayene ile oldukça doğru şekilde kestirilebilir. Örneğin, Şekil 4’de görülen, D7 düzeyinde omuriliği sağdan bastıran ekstramedüller tümöral oluşum gibi bir lezyon sağda baskın asimetrik bir paraparezi, bu düzeye uygun seviye gösteren asimetrik bir duyu kusuru ve muhtemelen sfinkter bozukluğuna yol açarken sağda T4 dermatomu boyunca göğüs kafesini kuşak gibi çevreleyen radiküler bir ağrıya da neden oluyorsa anatomik lokalizasyonumuzun doğruluğuna biraz daha güven duyabiliriz.

 

Şekil 4. Dorsal bölgede omurilik basısına yol açan ekstramedüller kitle (meningiom). A: T2 ağırlıklı sagital, B: T1 ağırlıklı sagital (kontrastlı), C: T2 ağırlıklı transversal, D: yağ baskılamalı, kontrastlı transversal spinal MR kesitlerinde omuriliğe sağ dıştan bası yapan kitle lezyonu (*) görülmekte

 

 

 

OMURİLİK HASTALIKLARINDA ORTAYA ÇIKAN BAZI SENDROMLAR (Ayrıca bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, Felçler ve Duyu Bozuklukları, Şekil 7.6)

 

Omuriliğin Tam Transvers Lezyonu: Bu durumda, omuriliği bir ya da bir çok segment boyunca etkileyen bir lezyonun bu yapıyı fonksiyonel olarak tam kesiye uğratması söz konusudur. Yani lezyonun üstündeki ve altındaki omurilik bölümleri arasındaki işlevsel ilişki kaybolmuştur. Bu tablo iki bölüm halinde incelenebilir:

 

Omuriliğin Akut Transvers Lezyonu: Böyle bir durum spinal travmalar, akut transvers miyelit, iskemi ya da hemoraji gibi nedenlerle ortaya çıkar. Lezyonun kaudalinde kalan ve daha üst merkez sinir sistemi yapılarıyla ilişkisi kesilen omurilik segmentleri kendi otomatik fonksiyonlarını hızla kazanamadığından spinal şok tablosu ortaya çıkar. Bu tabloda lezyonun altındaki segmentlerden innerve olan kaslarda hipotonik bir felç mevcuttur. Lezyon altında tendon refleksleri kaybolmuştur, taban derisi refleksi genellikle cevapsızdır. Retansiyon tarzında bir sfinkter bozukluğu vardır. Mesane aşırı dolduğunda taşan idrar damla damla dışarıya boşalır. Duyu muayenesinde lezyonun düzeyini işaret eden seviye gösteren duyu kusuru saptanır.

 

Spastik Parapleji / Kuadripleji: Lezyon altındaki omurilik segmentlerinin otomatik aktivitelerini kazanması sonucunda 4-6 haftaya kadar sürebilen bir dönemde spinal şok ortadan kalkar. Bundan sonra lezyon altındaki segmentlerden innervasyon alan kaslarda spastik tonus artışı ortaya çıkar. Tendon refleksleri artmıştır. Mesane dolduğunda otomatik olarak boşalmaya başlar. Seviye gösteren duyu kusuru doğal olarak sürmektedir.

Omuriliğin transvers lezyonu haftalar, aylar ya da yıllar boyunca yavaş şekilde gelişirse, lezyonun kaudalinde kalan segmentler otomatik fonksiyonlarını kazanmak için yeterli zaman bulacağından, hasta spinal şok döneminden geçmeden spastik parapleji / kuadripleji (ya da paraparezi / kuadriparezi) aşamasına ulaşır.

 

Bazen transversal hasara uğrayan omurilikte lezyonun altında kalan segmentler, bu segmentlerin bir veya birkaçına ulaşan bir uyarana hep birlikte yanıt verebilirler. Örneğin lezyon altındaki dermatomlardan birine verilen yüzeyel bir uyarı ile her iki bacağın birlikte fleksiyona gelmesine (fleksör toplanma refleksi) ya da buna eşlik eden lezyon altındaki dermatomlarda terleme, mesane boşalması, ejakülasyon gibi toptan bir yanıta (kitle refleksi=mass reflex) neden olabilir.

 

Omuriliğin Yarım Lezyonu (Brown-Séquard sendromu): Omuriliğin sağ ya da sol yarısını bir veya birkaç segment boyunca hasara uğratan patolojik bir süreç tarafından ortaya çıkarılır. En sık rastlanan nedenler spinal travmalar, omuriliğin radyasyon nekrozu ve spinal metastazlardır. Lezyon düzeyinin altında onunla aynı tarafta arka kordonla taşınan vibrasyon ve pozisyon duyusu kaybı ve üst motor nöron tutulmasına bağlı felç belirirken, karşı tarafta ağrı ve ısı duyusu kaybı gelişir. Ağrı ve ısı duyusu kaybı lezyon düzeyine oranla birkaç segment aşağıdan itibaren ortaya çıkar. Bunun sebebi, çaprazlaşan sinir liflerinin ilgili arka köke göre birkaç segment yukarıdan spinotalamik traktusa katılmalarıdır.

Saf unilateral omurilik lezyonları nadir olduğundan, genellikle klinikte karşılaşılan tablolar Brown-Séquard sendromunun modifikasyonlarıdır.

 

Omuriliğin Merkezi Lezyonu (Siringomiyeli Sendromu): Omuriliğin merkezi bölgesini birkaç ya da daha çok segment boyunca harap eden lezyonlar tarafından ortaya çıkarılır. Buna hemoraji veya travmaya bağlı kontüzyon gibi akut süreçler ya da tümör, siringomiyeli gibi patolojik oluşumlar neden olur. Bu sendromu oluşturan en sık ve en tipik patolojik süreç olan siringomiyeli, daha çok orta-alt servikal bölgede, daha nadir olarak lumbosakral bölgede ve medulla oblongatada (siringobulbi) görülür (Şekil 5). Lezyona uğrayan segmentlere ilişkin dermatomlarda (servikal lezyon için her iki üst ekstremitede pelerin şeklinde) ağrı ve ısı duyusu kaybı (o segmentte çaprazlaşan lifler tutulduğu için), yine bu segmentlere ait miyotomlarda simetrik ya da asimetrik alt motor nöron tutulması tarzında kuvvetsizlik ve atrofi (spinal önboynuz hasarına bağlı) ortaya çıkar (Şekil 5 D ve E). Lezyon yanlara doğru genişledikçe inen motor yolların tutulmasına bağlı olarak alt ekstremitelerde üst motor nöron tipinde kuvvetsizlik, tonus ve tendon reflekslerinde artma ve patolojik refleksler gelişir. Derin duyu bozukluğu görülmez.

 


Şekil 5.
T2 (A) ve T1 ağırlıklı (B) sagital MR kesitlerinde hemen tüm servikal ve üst torakal omurilik boyunca uzanan siringomiyeli kavitesi görülmektedir. Başka bir hastaya ait T2 ağırlıklı sagital kesitte ise (C) kranioservikal bileşke bölgesinde, sıklıkla siringomiyeliye eşlik eden bir gelişimsel anomali olan Chiari malformasyonu dikkati çekmektedir. Aynı hastanın her iki el ve önkol kasları (D)   ile dil sağ yarısındaki (E) atrofiye dikkat ediniz.

 

Foramen Magnum Sendromu:  Bu düzeydeki nöral yapıları etkileyen tümör, siringomiyeli, multipl sekleroz, Arnold-Chiari malformasyonu, atlantoaksiyal dislokasyon ve kranio-vertebral bileşkenin diğer anomalileri sonucunda ortaya çıkar. Suboksipital ağrı, ense sertliği, subjektif oksipital paresteziler, daha nadiren arka kordon tutulması tipinde ya da siringomiyelik tipte duyu kusuru görülebilir. Parmak uçlarında uyuşmalar olabilir. Üst servikal omurilik basısını gösteren bulgulara (spastik kuadriparezi, duysal traktus tutulması bulguları ve sfinkter kusuru) alt kranial sinir tutulmasını gösteren bulgular (IX-XII) eklenebilir. Aşağıya vuran nistagmus, serebellar ataksi, beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşımının bozulmasına bağlı kafa içi basınç artışı sendromu (KİBAS) ve buna bağlı papilla ödemi görülebilir. C1-4 segmentleri arasındaki omurilik basılarında XI. kranial sinir bulguları görülebilir. C3-5 arası lezyonlarda diyafram paralizileri gelişebilir.

 

Konus Medullaris ve Kauda Ekuina Sendromu: Konus medullaris düzeyinin üzerinde bacaklara giden motor lifler ayrılmış olduğundan bu bölgenin lezyonlarında ekstremiteleri ilgilendiren bir felç ortaya çıkmaz. Sadece en alt dermatomların yer aldığı perianal bölge ve bazen uylukların arkasında (eyer tarzında duyu kusuru) bir duyu kusuru ve sfinkter kusuru olur.

Eğer lezyon bir ya da her iki yana doğru ilerleyerek kauda ekuina liflerini tutarsa (Şekil 5), genellikle asimetrik şekilde ve lezyona uğrayan radikslerin dağılımına uygun olarak bacaklara vuran radiküler ağrılar, duyu kusuru, bu radikslerin innerve ettiği kaslarda alt motor nöron tutulması tipinde zaaf, tendon refleksi kayıpları ortaya çıkabilir (kauda-konus sendromu) (Şekil 6, 7 ve 8).

 

Şekil 6. Kauda-konus sendromuna yol açan lezyon örneği (L).

 

 

Şekil 7. T1 (solda) ve T2 (sağda) ağırlıklı sagital lumbosakral MR kesitlerinde travmaya bağlı geniş L5-S1 disk protrüzyonu (oklar) görülen bu hastada, S1 ve bunun kaudalinde kalan tüm sinir köklerinin iki yanlı basısına bağlı olarak asimetrik bir kauda ekuina sendromu ortaya çıkmıştır.

 

 

Şekil 8. A. T2 ağırlıklı sagital MR kesitinde kauda ekuina sendromuna yol açan geniş L3-4 disk protrüzyonu görülmektedir. B. Konus medullaris sendromuna neden olan post-travmatik lezyon. T2 ağırlıklı sagital MR kesitinde omuriliğin konus bölgesindeki intensite artışı izlenmektedir (ok). C. D11 vertebra alt kısmı hizasında meningiom saptanan (ok) bu hastada epikonus üzerine bası sonucu asimetrik perianal duyu kusuru ve (şüpheli) sfinkter kusuru ortaya çıkmıştır. (IV kontrastlı T1 ağırlıklı sagital kesit)

 

 

Anterior Spinal Arter Sendromu: Anterior spinal arter omuriliğin yaklaşık ön 2/3 ünün kanlanmasını sağlar. Bu arterin sulama alanında ortaya çıkan geniş bir infarkt, parapleji (akut geliştiğinden birçok kere spinal şok ile başlar), seviye gösteren yüzeyel duyu kusuru ve sfinkter kusuruna sebep olur. Buna karşılık tipik olarak arka kordonlar tarafından taşınan vibrasyon ve pozisyon duyuları sağlam kalır (Aşağıda Omuriliğin Damar Hastalıkları bölümüne bakınız). Aynı anatomik dağılımda omurilik lezyonuna neden olan başka patolojik süreçlerin de benzer bir klinik tabloya neden olması mümkündür.

 

OMURGANIN GELİŞİMSEL HASTALIKLARI

Nöral Tüp Defektleri

Nöral tüp 28. günde kapanır. B vitamini, folik asit eksikliği ve bazı çevresel faktörler nöral tüp kapanma defektlerine yol açabilir. Doğumların yaklaşık 1/3000’inde görülür. Meningosel, meningomiyelosel, miyeloşizis gibi  açık spina bifida tiplerinin yanısıra lipom, kısa kalın filum, ayrık omurilik malformasyonu (diastematomiyeli) gibi başka anomaliler de vardır. Meningomiyeloselli bebekler (Şekil 9 ve 10) nörolojik defisitle, alt ekstremitelerde deformitelerle doğabilirler. Bunlara yüksek oranda hidrosefali de eşlik eder. Diğerlerinde başlangıçta nöral bozukluk olmasa bile, çocuğun büyümesiyle birlikte omurilik gerilmesine bağlı sinsi ilerleyen, sfinkter kusuruyla başlayan nöral bozukluklar gelişebilir. Okült spina bifidalı bebeklerde belde  hipertrikozis, cilt lekeleri, yağ toplanmaları ve gamze gibi nörokutane bulgular gözlenebilir.

Omuriliğin gerginliği (gergin omurilik sendromu-tethered cord) düşük konus medullaris ve yapışık bir filum terminale nedeni ile olabilir. Diğer yandan omuriliğin normal fizyolojik seviyesine gelmesini engelleyen kemik çıkıntı, fibröz bant veya doğumda geçirilmiş operasyonlara sekonder yapışıklıklar da gergin omurilik sendromuna neden olabilir.

Gerginliği ortadan kaldırmaya yönelik cerrahi (‘untethering’) işlem de gerginliğe neden olan lezyona yönelik yapılmalıdır. Basitçe dura ve çevre dokulara yapışık olan filum terminale kesilerek gerginlik giderilir. Bu tip olgularda bulgular büyümenin hızlı olduğu ergenlik çağına kadar gizli kalabilmektedir. Erişkin dönemde görülen tethered kord sendromlu hastalarda ağrı ve ürolojik semptomlar ön planda iken, çocukluk çağında cilt bulguları, ayak-bacak deformiteleri ile skolyoz ön plandadır.

 

 

Şekil 9. Meningomiyelosel olgusu

 


Şekil 10. Tip1 ayrık omurilik malformasyonu, T2 ağırlıklı, sagital ve aksiyal MR görüntüleri

 

OMURGA VE OMURİLİK TRAVMALARI

Omurganın fizyolojik bir düzlemi ve sınırlı hareketleri vardır. Omurga kanalı içinde yer alan omurilik, proksimalinde beyinsapı, distalinde pia mater uzantısı filum terminale ile yanlarda dentat ligamanlarla askıda ve etrafını çevreleyen BOS ile fizyolojik sınırlardaki hareketlerde koruma altındadır. Yavaş gelişen basılara oldukça dirençli olan omurilik, akut basılara ve gerilmelere karşı çok hassastır. Kanal anatomisini bozan dış kuvvetler veya dolaylı güçlerle omurga hareketlerinin fizyolojik sınırları ötesine zorlanması akut bası, damar yaralanması veya gerilmeyle omurilik hasarına yol açar. Sonuçta omurilik travması ortaya çıkar.

Anatomik ve fonksiyonel farklılıkları nedeniyle servikal ve torakolomber bölgelerin travmaları ayrı ayrı değerlendirilecektir.

 

SERVİKAL BÖLGE

 

Omurganın en hareketli parçası olan servikal bölgede, özellikle araç içi trafik kazalarında, başın gövde üzerinde ani hiperekstansiyon ve hemen onu izleyen hiperfleksiyonuyla karakterize kamçılanma hareketi sonucunda bağlarda ve kemik dokuda lezyonlar görülebilir. Özellikle kemik ve destek dokusu tam gelişmemiş olan 8 yaş altındaki çocuklarda fizyolojik sınır ötesi harekete zorlanan boyun omurlarının kemik yapısında herhangi bir bozukluk olmaksızın yumuşak dokuda aşırı gerilme ve yırtılmalar görülebilir, gerilmenin omuriliğe yansımasıyla da nöral doku hasarı ortaya çıkar. Bu tür hasarlara radyolojik bulgusuz omurilik yaralanması (Spinal Cord Injury Without Radiological Abnormality-SCIWORA) denilmektedir. Çocuklarda kemikleşmenin henüz tamamlanmaması, faset eklemlerin düzlemleri, destek doku yetersizliği ve başın gövdeye oranla büyük oluşu nedeniyle özellikle kraniovertebral kavşakta kaymalar erişkinlere oranla daha sık görülür. Oksipito-atlantal ve atlanto-aksiyal çıkıklar fazladır.

Travmatik servikal disk fıtıklanmaları kök veya omurilik basısı yaparak, ağrı, güç kaybı ve duysal bozukluklara neden olur. Semptomlar hareketle artar. Omurgada lezyonlar genellikle dolaylı kuvvetlerle ortaya çıkar. Üst servikal bölgenin fonksiyonel anatomisi ve kırıkları özellik gösterdiğinden tedavileriyle birlikte kısaca ayrı olarak anlatılmıştır.

 

 

 

Oksipital kondil kırığı

Aksiyal kuvvetlerle oluşur. Alar ligamanlar sağlamsa kırık kondil foramen magnuma taşmaz. Şiddetli travmalarda kırık deplase olarak bulbus ve medullayı sıkıştırır ve genellikle hasta olay anında kaybedilir.

 

Oksipito-atlantal çıkık

Takla atan araç içinde ölümlü trafik kazalarında oranı yüksektir. Çocuklarda merdivenden yuvarlanma gibi kazalarda da görülebilir. Yaşayanlarda hafif nörolojik bulgular izlenebilir. Yan grafilerde Powers oranına bakılır (Şekil 11).  Öne, arkaya veya kranial yöne çıkık olabilir. Bağ bulunduğundan çekmeyle repozisyon zararlı olabilir. Açık repozisyon, tesbit ve füzyon gerekir.

           

Şekil 11. Powers oranı

Jefferson kırığı

Kafatasına darbe veya baş üzerine düşmeyle oluşan aksiyal kuvvetler boyun ve kafa arasında adeta bir conta görevi yapan atlası sıkıştırır. Atlas ön kemeri ve laminası kırılır Şekil 12a). Bu bölge omurilik kanalının en geniş yöresi olduğundan BOS’un yastık etkisiyle omurilik korunur ve sıklıkla nörolojik defisit görülmez. Atlas yan kitleleri taşması toplam 7 mm’yi geçmezse transvers ligaman sağlamdır ve kırık kararlı kabul edilir. Çenelikli boyunluk tesbitiyle konservatif olarak tedavi edilir. Kararsız olgularda C1-2 iç tesbit ve füzyon gerekebilir.

 

Aksis Kırıkları

Atlas aksis arasında ve başa dönme hareketi yaptıran pivot eklemin en önemli unsuru odontoid çıkıntıdır. Odontoid kemik tepesinden apikal ve alar ligamanların aşırı gerilmesiyle oluşan kopma kırıklarına Tip I kırık adı verilir. Odontoidin arkasını emniyete alan transvers ligaman sağlam olduğundan kırık kararlıdır. Odontoidin özellikle arkaya doğru zorlanarak kaideden kırılmasıyla Tip II kırık oluşur (Şekil 12b, Şekil 13). Buna genellikle transvers ligaman hasarı eşlik eder. Tip II kırıklar kararsızdır ve konservatif tedavide psödoartroz (kaynamama) oranı  yüksektir. Bu durum kırığın omurilik kanalına kaymasına veya atlanto aksiyal çıkıklara neden olarak omurilik sıkışması sonucu ciddi ve ölümcül nörolojik defisitlere neden olabilir. Transvers ligamanın sağlam olduğu Tip II kırıklarda odontoid vida ile tesbit edilip füzyon oluşmasına yardımcı olunur. Transvers ligamanın yırtık olduğu olgularda ise C1-2 iç tesbit ve füzyon gerekir. Aksis gövde kırıklarına ise Tip III kırık denilir. Atlanto aksiyal eklem bozulmadığından kırık kararlıdır ve tesbitle füzyon oluşacağından konservatif olarak tedavi edilir.

 

Ası (Hangman) Kırığı

Ası, baş üzeri düşme veya araç içi kazalarda başın cama çarpması gibi kompresif hiperekstansiyon travmaları sonucunda görülür (Şekil 12c). C2 pediküllerinin iki yanlı kırılması ve C2’nin C3 üzerinden öne kaymasıyla karakterizedir. Asıda C2, C3’den yaklaşık 5 cm ayrılır ve geriye hareketlenerek C3’e bağlı kalan C2 arka elemanlarıyla omuriliği makaslayarak koparır ve ani ölüme yol açar. Trafik kazalarında da benzer mekanizmalarla ölümler görülebilir. Hafif travmalarda pediküller kırılmasına karşın çıkık fazla değildir, bu durumda kanal genişleyeceğinden nörolojik bozukluk görülmez. İmmobilizasyonla konservatif tedavi yeterlidir. Çıkığın 6 mm’yi aştığı olgularda psödoartroz oranı yüksek olduğunden iç tesbit ve füzyon gerekebilir.

 

 

C3-C7 Kırık ve Çıkıklar

Minör fleksiyon travmaları kısmi çıkıklara neden olabilir. Direkt grafilerde omurun komşusundan 3mm’yi aşan kayması veya omurlar arası 110'i aşan açılanma çıkık göstergesidir, bağ dokusu hasarına işaret eder. Fleksiyon travmaları rotasyonla birlikte olursa tek yanlı faset çıkıkları olabilir. Bu tür olgularda sıklıkla ağrı ve radiküler bulgular vardır. Omurilik basısı genelde yoktur. Direkt grafilerde dikensi çıkıntılar arasında açılma ve kayma görülür. Traksiyon ile kapalı redüksiyon sağlanabilirse de sıklıkla faset kolu kırığı ve eklem kapsülü yırtığı eşlik ettiğinden çıkık tekrarlar, kök sıkışması nedeniyle ağrı ve nörolojik bozulma görülebilir. İç tesbit ve füzyon gerekebilir. Distraktif hiperfleksiyon travmaları iki yanlı faset çıkığı ve kilitlenmesine neden olabilir. Gençlerde disk sağlam olduğundan hasar daha hafiftir. Yaşlılarda disk dejenere olduğundan kolayca yırtılabilir, çıkık fazladır, omurilik basısı ve nörolojik defisit vardır. Kapalı redüksiyon denenirse de başarı oranı düşüktür. Açık redüksiyon, iç tesbit ve füzyon gerekebilir.

 


Şekil 12. a- Jefferson, b- tip II odontoid, c- ası kırıkları

 

 

Şekil 13.  A- Oksipital kondil kırığı (ok), B- Jefferson kırığı (atlas ön ve arka ark) C- Odontoid kırığı, C1-2  çıkık, omurilik sıkışması, D- Oksipito-servikal füzyon, E- Odontoid vidası, F- C1-2 transartiküler füzyon.

 

 

Torakal ve Lomber Bölge

Torakal bölgede T1-10 arasında omurga öndeki göğüs kafesinin korse etkisiyle koruma altındadır. Diğer bölgelere göre hareketliliği daha azdır. Buna karşın T11 ve T12’nci omurlarda kaburga uçları serbesttir. L1 ve L2 ile birlikte fizyolojik kifozun alt bölgesindedirler. Torakolomber omurgada hareketliliğin fazlalığı ve yük taşıma özellikleri nedeniyle travma daha sıktır ve tüm omurga yaralanmalarının % 20’si bu bölgede meydana gelir. 

Torakal ve lomber omurga travması Denis’in üç kolon teorisiyle açıklanmaktadır (Şekil 14). Buna göre omurga ön, orta ve arka kolonlardan oluşmuştur. Omur cisminin basit kompresyon kırıklarında yalnız ön kolon etkilenir. Genellikle nörolojik defisit görülmez ve kırık stabildir.

Buna karşın patlama (burst) kırıklarında ön ve orta kolon hasarı vardır. Kırık kanala taşar, omuriliği sıkıştırır. Kırıklı çıkıklarda ise her üç kolonda da hasar vardır. Omurilik veya kauda ekuina zedelenmesi kaçınılmazdır. Araç içi trafik kazalarında göğüs çaprazı olmayan emniyet kemeri kullananlarda görülen ve gövdenin L2-L3 omurları üzerinde menteşe hareketi yapmasıyla oluşan distraktif hiperfleksiyon travmalarında omurilik kanalı daralmadığından kauda hasarı yoktur. Ancak orta ve arka kolon hasarlıdır ve omurga kararsızdır.



Şekil 14.
Üstte, ön,orta ve arka kolonun anatomik sınırları, altta bu kolonların hasarında ‘kararlılık-stablizasyon’ durumunun temsili görünümü

 

Omurİlİk ve Kauda Ekuİna Yaralanması

Omurga yaralanmasıyla nöral dokuda değişik derecelerde hasar ve bunun sonucunda nörolojik bozulma görülebilir. Nöral doku hasarını birincil ve ikincil yaralanmalar olarak ikiye ayırabiliriz.

Birincil yaralanmalar darbe, akut bası, gerilme, berelenme, yırtılma veya ateşli silah yaralanmaları sonucunda olay anında karşımıza çıkar (Şekil 15). Birincil hasarı izleyen süreçte sistemik şok, hipoksi, hipertermi, süregelen veya tekrarlayan bası ve birincil hasarın tetiklediği bazı hücre içi ve hücre dışı olaylar sonucu ikincil hasarlar da görülülebilir.

İkincil omurilik hasarlarında ise otonom felçle ortaya çıkabilecek şok durumu, eşlik eden hipoksi, hipertermi, eksen bozukluğu ve kanal içine taşan yapılar sonucunda tekrarlayan bası omurilik hasarının daha da artmasına neden olabilir. Ayrıca travmayla ortaya çıkan birçok zincirleme olayla omurilik dokusunda oto yıkım görülebilir. Omurilik tavmasını izleyen saatlerde ak madde ve gri cevherin kan akımı azalır. İskemi serbest oksijen radikalleri üzerinden lipid peroksidasyonuna yol açar. Ayrıca endorfinlerin de bu hasara katkısı vardır.

 

Şekil 15. Dorsal sagital T2 ağırlıklı MR görüntüsü. Travma sonrası oluşan omurga hasarı ve omurilikte tam kesi

 

Belirti ve Bulgular

Bütün omurilik lezyonlarının ilk fizyopatolojik sonucu, lezyon seviyesinin altında hareket, duyu ve sfinkter fonksiyonlarının kaybını içeren reflekssiz tam bir felçtir; bu klinik tablo spinal şok olarak tanımlanır (Bakınız: Omurilik Hastalıklarında Nörolojik Bulgular). Spinal şok yaralanmanın şekline ve şiddetine göre 2 gün ile 3 hafta arasında sürebilir. Yalnız fizyolojik bir kayıp varsa şok süresi kısadır. Anatomik hasarda ise süre uzundur. Yaralanmanın ilk günlerinde fizyolojik ve anatomik kesiyi birbirinden klinik olarak ayırmak zordur. Her ikisinde de fonksiyonel kayıp tamdır. Travmatik ödem ve fizyolojik kesiye neden olan süreçler kayboldukça adale tonusu, refleks aktivitesi ve hasara uğramamış dokuya ait fonksiyonlar geriye dönmeye başlar. Anatomik keside şok devresinden sonra ekstremite adalelerinin tonusunda artma (spastisite), kemik veter reflekslerinde şiddetlenme ve omurilik otomatizmasına ait belirtiler görülür. Biriken idrar ve gaitanın uyarıcı etkisiyle mesane ve rektumun otomatik olarak boşalması, bazı uyaranlarla ortaya çıkan terleme, sebepsiz ereksiyon ve ejakülasyon ve özellikle ekstremitelerde fleksiyon tarzında adale kasılmaları (mass refleksi-kitle refleksi) omurilik otomatizmasının klinik belirtileridir.

Spinal şok devrinden sonra ekstansiyon paraplejisi çok defa omuriliğin kısmi bir lezyonuna, şiddetli geri çekme fenomeniyle birlikte spastik fleksiyon paraplejisi ise tam bir kesiye işaret eder. Ancak bu kriter her zaman lezyonun derecesini belirleyici değildir, bazı defa omuriliğin tam kesisi fleksiyon veya ekstansiyon paraplejisiyle birlikte olabilir. Tam olmayan omurilik kesilerinde, kurtulan nöral dokuya ait hareket, duyu, refleks ve bir kısım sfinkter fonksiyonları geri döner. Bu çeşit yaralanmalarda iyileşme esnasında lezyon seviyesinin altında anestesia doloroza görülebilir. Adale tonusu ve refleks aktivitesinin dönüş hızı hastanın genel durumuna da bağlıdır. Bazı vakalarda silik bir istemli hareket, yaralanma seviyesinin altında duyu adacıkları, ekstansör spastisite, ekstansör taban cildi refleksi ve tam olmayan sfinkter bozuklukları omuriliğin fizyolojik ya da tam olmayan anatomik kesisi lehine yorumlanacak belirtilerdir. Omurilik travmasıyla parankimin değişik bölgelerinde oluşan hasar sonucu farklı nörolojik sendromlar görülebilir (Bakınız: Omurilik Hastalıklarında Nörolojik Bulgular)

OMURGA VE Omurİlİk travmalarının yönetİmİ

Omurga ve omurilik travmalarının yönetimi, yaralıların değerlendirilmesi ve ilk yardım önlemleri kaza yerinde başlar. Yaralıların çok defa kendi ifadesi ve basit bir nörolojik muayene omurilik yaralanmasını belirler. Bu yaralanmaların erken tanınması, omurilikte ikincil bir lezyonun oluşmasını veya mevcut hasarın artmasını engelleyecek önlemlerin alınmasını sağlayacaktır.

 

İlk Yardım ve Acil Tedavi

Her travma olgusundaki ilk yaklaşım olan solunum ve dolaşım fonksiyonlarının kontrolü ve temini, omurga ve omurilik yaralanmalı olgularda da önceliklidir. Ancak bu sırada omurga eksenini bozarak omurilik yaralanmasının arttırılmaması gerektiği mutlaka hatırlanmalıdır. Servikal bölge travmalarında solunum desteği sağlanırken baş asla ileri fleksiyona ve ekstansiyona getirilmemelidir. Önce bir yakalık uygulanmalı veya omurga ekseni korunarak sırtüstü yatırılmalı, omuzlarının altına 8-10 cm. bir kalınlık konarak boynun hafif ekstansiyonu sağlanmalıdır. Başın hareketi çevreye destekler konarak engellenmelidir.

 

Omurilik yaralanmalı hastalarda sistemik veya spinal şoka bağlı hipotansiyon sıktır. Özellikle spinal şoka eşlik eden otonom sinir sistemi felci birkaç günden birkaç haftaya kadar sürebilir, hatta motor şok bazen otonom şoktan önce dönebilir. Bu nedenle hasta gereğinde invaziv bir şekilde monitorize edilmeli, santral venöz basınç 5-10 mmHg arasında olacak şekilde damar yatağı doldurulmalıdır. Bu sırada aşırı yüklenme ve pulmoner ödeme yol açmamak gereklidir.

 

Yapılan randomize kontrollü çalışmalarda travmayı izleyen saatte başlanan ve yalnız 24 saat sürdürülen yüksek doz steroid tedavisinin nörolojik sekelleri azaltmada bir üstünlük sağladığı saptanmıştır. Bu nedenle hastayla kaza yerinde karşılaşan ilk yardım ekibi ya da ulaştığı sağlık kuruluşunda gören hekim, bir kontrendikasyon yoksa 30 mg/kg metilprednizolonu İ.V. yoldan yapmalı, izleyen 23 saat içinde ise 5,4 mg/kg/saat dozunda perfüzyon uygulanmalıdır.

 

Omurilik travmalı hastalarda sonucu etkileyen en önemli unsurlardan biri mesane ve böbrek fonksiyonlarıdır. Bu nedenle kalıcı sonda uygulamasına ilk fırsatta son verilmeli, mesane gerilmesini engelleyecek ve kapasitesini düşürmeyecek bir sıklıkta aralıklı kateterizasyon uygulanmalıdır. Ayrıca mide koruyucu ilaçlar ve gereğinde drenajla gastrik dilatasyon, kusma ve aspirasyon engellenmelidir.

 

Anamnez ve muayene: Anamnezde olayın zamanı ve yaralanmanın mekanizması (fleksiyon, ekstansiyon, rotasyon) hakkında bilgi edinilmelidir. Ayrıca önceden mevcut dejeneratif artrozik değişikliklerin varlığı araştırılmalıdır.

Sfinkter bozuklukları, ekstremitelerdeki kuvvetsizlik, istem dışı spazm, ağrı, parestezi ve uyuşukluk gibi şikayetler hakkında bilgi toplanmalıdır.

 

Lokal muayene: Özellikle omurga üzerindeki hassas ve ağrılı bölgeler aranmalı, cilt abrazyonu, ekimoz gibi direkt travma belirtileri ve gibbus tarzında şekil bozuklukları varsa not edilmelidir. Ayrıca batın, göğüs içi organ yaralanmaları ve ekstremite kırıklarının olup olmadığı araştırılmalı, tedavileri için gerekli önlemler alınmalıdır.

 

Nörolojik muayene: Hastanın mevcut omurilik lezyonunu tam değerlendirmek ve ilerde meydana gelebilecek değişiklikleri izleyebilmek için başlangıçta bir nörolojik muayene şarttır. Nörolojik muayene doğru ve tam yapıldığında omurilik lezyonunun düzeyi doğrulukla saptanabilir.

Görüntüleme: Omurga travmasından şüphelenilen hastada aksi ispatlanıncaya kadar yaralanma var kabul edilmelidir. Vital bulguları sabitlenen hasta doktor eşliğinde radyolojik incelemeye alınır (giriş bölümüne bakınız). Klasik uygulamada travma hastasının radyolojik incelemesinde direk grafiler birinci sıradayken günümüzde yaygınlaşan bilgisayarlı tomografi teknolojisi ile hastanın travma bölgesinin  detaylı incelenmesi kolaylaşmıştır ve bu görüntüleme yöntemi ilk sırayı almaya başlamıştır. BT kemik elemanlara ilişkin çok detaylı bilgi verir. Günümüzde omurga ve omurilik travmaları hakkında en detaylı bilgiyi manyetik rezonans (MR) ile alabiliriz. Kemik yapıya ilişkin verileri BT'ye oranla daha az olmasına karşın, yumuşak dokuları ve nöral dokuyu görüntülemesi mükemmeldir. Ligamanların, disklerin durumu, omurilik kanalı içine taşmalar, omurilik bası ve sıkışması  kolayca tespit edilir. Özellikle şüpheli durumlarda hasarlı kolonlar saptanarak tedavi planlanması doğrulukla yapılabilir. Ayrıca omuriliğin, ödem, kontüzyon, kanama ve diğer değişiklikleri görüntülenir.

Tedavi: Servikal omurların kırık ve çıkıklarıyla birlikte olan omurilik travmalarında omurgayı hareketsizleştirerek ikincil hasarları engellemek ve omurga düzlemini yeniden sağlamak amacıyla traksiyon uygulanır. Çekme işlemi omurganın uzun ekseni boyunca uygulanır. Traksiyon çene ve enseye oturan bez parçası ya da özel korselerle uygulanabilirse de, etkin ve rahat bir çekme işlemi iskelet traksiyonuyla yapılır. Bu amaçla kafatasına kolayca uygulanabilen özel çengeller (Gardner-Wells, Virginia, Crutchfield) veya sonradan gövde korsesine bağlanabilen çemberler (Halo-West) vardır. Çekme işlemine birkaç kilo ile başlanıp, ağırlık repozisyonu amaçlanan omur sayısı başına 3 Kg.'a kadar yükseltilir.

Cerrahi girişim (Şekil 13, 16-19): Omurga ve omurilik travmalarında acil cerrahi girişim nöroşirürjinin tartışmalı bir konusudur. Omurilik yaralanmasının kaza anında oluşması nedeniyle ikincil hasarları engelleyici tedbirleri alarak, hastayı en iyi şekilde tetkik etmek ve bir girişim gerekiyorsa, bunu doğru yaklaşımla, en iyi şartlar ve ekipmanla gerçekleştirmek akılcı olacaktır. Bununla birlikte dekompresif girişimlerin ilk 8 saat içinde yapılamasının beklenen faydayı arttırma ihtimali yüksektir. İlerleyici nörolojik defisitin olduğu durumlarda ise operasyon zaman kaybetmeksizin gerçekleştirilmelidir.

Cerrahi tedavi prensipleri:                                 
- Bası bulunduğu yönden kaldırılmalıdır.             
- Sabitleştirme işlemi hasarlı kolona yönelik uygulanmalıdır.

Hasarlı kolonun saptanmasında ve kararlılık tespitinde Denis'in üç kolon kuralını kullanabiliriz. Kural tüm omurgaya uygulanabilir. Direkt grafi, BT veya MR'da 3 kolondan 2’si hasarlı ise lezyon instabildir. Şüpheli durumlarda fonksiyonel grafiler yardımcı olur.

 

Önden bir kemik ya da disk basısını laminektomiyle serbestleştirmeye çalışmak hem etkin bir dekompresyon sağlamayacak, hem de sağlam arka kolonu da ortadan kaldırarak instabiliteyi artıracaktır. Bu noktalardan hareketle yapılacak girişimleri ön, yan ve arkadan yaklaşımlar olarak gruplandırabiliriz.

Önden yaklaşım: En kolay servikal bölgede uygulanır. Üst servikal bölge kırıklarına ağız içinden, orta ve alt servikal omurgaya ise boyun diseksiyonuyla ulaşılır. Bası yapan disk ya da omur kırıkları çıkarılıp kemik grefti ve füzyon uygulanır. Servikal bölge kırıklarında duruma göre posterior yaklaşım da tercih edilebilir. Kafa füzyon segmentine dahil edilebilir.

Torakal ve lomber bölgede önden yaklaşım  göğüs ve batın içi organlar nedeniyle zordur ve komplikasyon oranı daha yüksektir.

Arka-yandan yaklaşım: Torakal ve lomber bölgede uygulanır. Torakal bölgede kosto-transvers eklemden, lomber bölgede ise pedikülden yaklaşılır.

Arkadan yaklaşım: Laminektomi çok eskiden beri bilinen, ancak günümüzde travmatik vakalarda nadiren uygulanan bir yöntemdir. Sadece direkt travmayla kırık lamina parçalarının omurilik basısı yarattığı durumlarda gerekli olur. Arkadan yaklaşım günümüzde daha çok omurganın germe ve sabitleştirme ameliyatlarında kullanılmaktadır. İnstabil olan bu kırıklar vida, plak/çubuk sistemleri ve füzyon yardımıyla ayrıca sabitlenir.

 


Şekil 16. C4-5 çıkığında arkadan yaklaşım ile füzyon

 


Şekil 17. Dorsal patlama kırığında posterior yaklaşım ile pedikül vidası kullanılarak yapılmış stabilizasyon

 


Şekil 18.  Bir patlama kırığı olgusunda kırık parçalarının çıkarılması ve tespit.

 

 

Sadece ön kolon hasarının olduğu, vertebrada yükseklik kaybı ve şiddetli ağrı bulunan olgularda hem yükseklik kaybının devamını engellemek ve omurgayı restore etmek, hem de kırık sebebi ile oluşan ağrıyı ortadan kaldırmak için vertebroplasti ya da kifoplasti uygulanabilir.





Şekil 19.
Kifoplasti ile tedavi edilmiş dorsal kompresyon fraktürü

 

 

 

Hastada instabiliteye yönelik cerrahi girişim yapılmayacaksa kemik füzyon oluşuncaya değin dışardan tesbit uygulanmalıdır. Bu amaçla servikal bölgede Halo-West korse, torakal ve lomber bölgede uygun korseler kullanılır.

Omurilik yaralanmalı hastanın erken hareketlendirilmesi komplikasyonların engellenmesi ve rehabilitasyon açısından çok önemlidir.

Omurilik travmalarında genellikle idrar ve gaita retansiyonu gelişir. Üriner enfeksiyonun engellenmesi amacıyla temiz aralıklı kateterizasyon (TAK) ya da sonda uygulanır. TAK uygulanması, enfeksiyonu ve düşük kapasiteli atonik mesane gelişiminin engellenmesi açısından önemlidir. Barsak bakımı için lifli besinler, yumuşatıcı ilaçlar kullanılır. Gereğinde lavman ve rektumun boşaltılması işlemleri uygulanır.

Hareketsiz yatan hastalarda yatak basısı ve otonom bozukluklara bağlı kanlanmanın bozulması nedeni ile bazı bölgelerde (sırt, omuz, sakrum, kalça, topuk), dekubitus ülserleri açılır. Bunlar başlamadan hasta yatakta 2 saat aralıklarla çevrilmelidir. Ayrıca çarşaf kuru, temiz ve kırışıksız olmalıdır. Cilde masaj yapılır. Gereğinde eksizyon ve plastik ameliyatlara başvurulur.

Omurilik travmalı hastalarda artan protein ve kalsiyum ihtiyacının karşılanması gerekir. Hastalara günde yaklaşık 3 litre sıvı verilmelidir. Yüksek servikal lezyonlarda solunum depresyonu yapabilecek morfin ve türevlerinden kaçınılmalıdır.

 

OMURGA VE OMURİLİK TÜMÖRLERİ

Omurga ve omurilik tümörlerinin sıklığı 0,29/100.000/yıl şeklindedir. Omurganın yanı sıra bağ ve yağ dokusu, meninksler, omurilik, sinir kök ve kılıfları, damarlardan oluşan yapıların tamamından tümörler gelişebileceği gibi bölgenin metastatik tümörleri de sık görülür. Bölge tümörleri dura dışı ve içi olarak iki başlık altında incelenir.

 

Dura dışı (EKSTRADURAL) tümörler

Spinal tümörlerinin yaklaşık yarısı dura dışıdır. Komşuluk ya da kan yoluyla yayılan metastazlar dura dışı tümörlerin en sık görülen türüdür ve yarısını oluşturur.  Kanserli hastaların %5'inde ilk semptom spinal metastaza aittir. Bronş, meme, prostat kanserleri ve lenfomalar omurgaya en sık metastaz yapan tümörlerdir. Multipl miyelom omurganın en sık görülen primer habis tümörüdür. Sarkomlar omurgada nadirdir. 

Omurganın primer selim tümörleri kordoma, anevrizmal kemik kisti, dev hücreli tümör, Langerhans hücreli histiyositoz, osteid osteoma, osteoblastoma ve hemanjiomadır.

Dura dışı tümörlerde ilk semptom genellikle yerel ağrıdır. Bunu kök ağrısı ve nörolojik bozukluklar izler. Nörolojik bozukluklar ilerleyicidir. Hızlı seyir patolojik kırık düşündürür.  Direkt grafiler ve günümüzde BT, MR ve kemik sintigrafisi gibi yöntemlerle tanı kolaylıkla konur. Sedimentasyon ve alkali fosfataz düzeyinde artış görülür. Anamnez, klinik özellikler ve yardımcı muayene yöntemleriyle tanı konulamazsa görüntüleme kılavuzluğunda veya gereğinde açık biopsi yapılır.

Tedavi planlaması hastanın eşlik eden hastalığına, tümör cinsine ve nörolojik tabloya göre değişir. Bilinen lenfoması veya bir karsinoması bulunan hastada ilk akla gelen metastaz olmalıdır.

Metastazlarda basıya bağlı nörolojik defisit yoksa primer tedavi kemoterapi ve radyoterapidir. Tümörün metastaz olduğu aydınlatılamazsa, nörolojik bulgusu hafif olan ya da bulunmayan olgularda biopsi, orta ve yavaş ilerleyen nörolojik defisitli olgularda omurga kanalını serbestleştirecek girişimler gerekebilir. Berrak hücreli böbrek kanseri ve sarkoma olgularında radyoterapiye yanıt azdır, bunlarda nöral dokuyu rahatlatacak azami tümör eksizyonu yapılmalıdır.

Multipl miyelom, altıncı dekadda erkeklerde sık görülür. Omur cisminde litik kemik lezyonu ve patolojik çökme kırığı görülür. Yüksek sedimentasyon hızı ve hematolojik bulgularıyla kolay tanınır. Omurilik basısını engellemek için kifoplasti, vertebroplasti yapılabilir. Ancak primer tedavisi kemoterapidir.

Anevrizmal kemik kisti (Şekil 20), görüntülemede etrafı ince kemik lamelleriyle kaplı kontrast madde tutan küçük kistik boşluklardır. Birden fazla omuru tutabilen tek selim tümördür. Tedavisi cerrahi eksizyondur. Öncesinde kanlanmasını azaltıp cerrahiyi kolaylaştıracak embolizasyon yapılabilir. Radyoterapi sarkomatöz gelişmeye yol açacağından önerilmez.

 




Şekil 20.
Anevrizmal kemik kisti olgusunda direkt grafi, MR ve ameliyat sonrasında BT

 

Histiyositoz, omur son plaklarına yakın madeni para şeklinde litik alanlar tarzındadır. Tedavi cerrahi küretaj ve/veya radyoterapiyle yapılmalıdır.

Osteid osteoma, bir nidus çevresinde osteoblastik aktivite artışıyla seyreden ve gençlerde görülen bir tümördür. Kortikal kemik altında skleroze bir lezyon şeklindedir. Geceleri yerel ağrıyla kendini belli eder. Asetilsalisilik asit, ibuprofen gibi steroid olmayan anti inflamatuar ilaçlar ağrıyı geçirir. Semptomatik yanıt alınan ve büyümeyen olgularda başka tedavi gerekmeyebilir. Benzer bulgular osteoblastomada da görülür. Ancak osteoblastoma daha  büyüktür. Eksizyon gerekir

Kordomalar, nükleus pulpozus ve notokord artıklarından gelişen, kraniovertebral kavşak ve sakrumda görülen, histolojik olarak selim olmasına karşın davranış olarak kötü lezyonlardır.  Radyolojik olarak litik alanlar şeklinde görülür. Cerrahi total eksizyon amaçlanan tedavi şeklidir. Ancak yerleşim ve invazyonu nedeniyle bu her zaman mümkün olmayabilir. Radyoterapi ağrı açısından fayda sağlarsa da prognoz kötüdür.

Dev hücreli kemik tümörü, diğer deyişle osteoklastoma da omurgada görülür. Radyolojik olarak sabun köpüğü gibi litik alanlar içeren, skleroz içermeyen net sınırlı tümörlerdir. Tam çıkarma şifa getirir. Selim olmasına karşın rezidiv kalırsa sarkoma dönüşebilir, metastaz dahi yapabilir.

 

DURA İÇİ (İNTRADURAL) tümörler

Spinal tümörlerinin diğer  yarısı da  dura içidir. Çoğunluğu omurilik dışıdır (intradural, ekstramedüller) ve iyi huyludur.

Tip II Nörofibromatozis (NF II) otozomal dominant geçişli 22. kromozom anomalisine bağlı bir hastalıktır. Vestibüler schwannoma bulunan olguların %2-10’unda NF II söz konusudur. İki yanlı vestibüler schwannoma ile birlikte sütlü kahve lekesi, deride nörofibromalar, santral sinir sisteminde epandimoma, meningioma, astrositoma gibi patolojilerden en az ikisini içerir. NF II’ li olguların %20’sinde spinal schwannoma vardır. Bu schwannomaların %70’i intradural ekstramedüller yerleşim gösterir. %15 ekstradural ve %15’i de el halteri (dumbbell) şeklindedir.  Ayrıca NF I’de spinal meningiomalara da rastlanır. NF I otozomal dominant geçişli ve 17. kromozom anomalisine bağlı bir fakomatozdur ancak olguların yarısında spontan mutasyonla oluşur. NF I olgularında arka sinir köklerinden kaynaklanan intradural nörofibromalar veya el halteri nörofibromalar görülür.

 

Otozomal dominant geçişli bir başka hastalık olan 3. kromozom anomalisine bağlı von Hippel-Lindau sendromunda %30 oranında intramedüller hemanjioblastomalar görülür. Bu sendromda ekstramedüller tümörlere de nadiren rastlanır.

 

İntradural omurilik dışı tümörlerin başlıcaları schwannoma ve meningiomalardır. Diğer tümörler nadir görülür. Schwannomalar (Şekil 21 ve 22), arka kök çıkış (REZ) bölgesinde veya kök kılıfından geliştiklerinden ilk semptomları ağrıdır. Ağrı ilgili segmentte dermatomal yayılım gösterir. Başlangıçta paradoksal olarak istirahatte ve özellikle geceleri fazladır. Hareketle azalır.

 

Spinal meningiomalar, en çok orta yaş üzeri kadınlarda görülür. Meningiomalarda östrojen ve progesteron reseptörlerinin bulunduğu, hamilelik, miyoma ve meme kanserleriyle büyüme gösterdiği bilinmektedir. Radyasyon uygulanmış hastalarda ve NF II’li hastalarda da meningiomaların sık görüldüğü bilinmektedir. Orta-ileri yaşlarda kadınlarda yavaş ilerleyen transvers medüller sendromda ilk akla gelen meningioma olmalıdır.

Epidermoid kistler, konjenital veya akiz olabilir. Nöral tüpün kapanması sırasında kalan ektoderm artıklarından gelişir. Akiz olanlar ise mandren kullanılmadan yapılan lomber ponksiyonlarda epidermis hücrelerinin inokülasyonuyla oluşabilir. Sedef renkli, keratin ve skuamöz epitel döküntülerinden oluşan bir yapıdır. Yavaş büyürler.

Dermoid kistler, konjenitaldir. Nöral tüpün kapanması sırasında arada kalan dermisin tüm katmanlarını, epitel, keratin, kıl ve ter bezlerini içerier. Sıklıkla dermal sinüs ile birliktedir ve tekrarlayan menenjitlere neden olabilir. İntramedüller yerleşim de gösterebilir. 

Nörenterik kistler, embriyonal hayatta yolk-sac ve vitellus kesesi arasında mevcut bağlantının kapanamamasıyla, gastrointestinal sistem ve nöral doku arasında epitel döşeli bir kanalın kalmasıyla oluşur.

Lipoma, kauda ekina lifleri arasında yerleşir ve çok nadir değildir. Tüm dural keseyi doldurabilir ve kökleri içine alabilir. Gergin omurilik sendromu eşlik edebilir.   

Araknoid kistler, torakal bölgede ve omurilik arka bölümünde yer alan, yavaş progresif parapareziye neden olabilecek BT ve MR’da BOS ile uyumlu görüntü veren lezyonlardır.

Paragangliomalar, nadir olarak spinal intradural ekstramedüller yerleşim gösterirler.

Hemanjioblastomalar, genellikle intramedüllerdirler, ancak %15 olguda ekstramedüller yerleşim gösterir. Tümör içi kanamalarla klinik verebilir.

Sarkomalar ve spinal soliter fibröz tümör, mezenkimal kökenli bir tümör olarak nadiren intradural ekstramedüller yerleşim göstererir.

 

Hipertrofik nöropatiler Dejerine-Sottas ve Charcot-Marie-Tooth hastalıklarına eşlik edebilir. İntra ve ekstradural mesafelerde köklerde soğanımsı kitleler şeklindedir.

Metastazlar, intradural ekstramedüller tümörlerin çok az bir bölümünü oluşturur. Glioblastoma multiforme, anaplastik astrositoma, medulloblastoma, epandimoblastoma, pineoblastoma, koroid pleksus papilloması, germinomalar ve kraniofaringeomalar gibi santral sinir sistemi tümörleri tohumlanma metastazlarına yol açabilir.  Ayrıca bronş kanserleri, meme kanseri, melanoma, lenfoma ve lösemi hematojen olarak intradural ekstramedüller aralığa yayılabilir.

 

KLİNİK BULGULAR

Omurilik yolaklarında basıya en hassas lifler kortikospinal traktusdur. Bu nedenle ilk semptom olarak motor fonksiyonlarda azalma görülür. Duysal ve otonom fonksiyonlar daha geç evrede bozulur.

Tümörün bulunduğu düzeyde radiküler duyu bozukluğunun yanısıra transvers tutulum nedeniyle spinotalamik yollar da etkilenir.

Otonom tutulum empotans, kabızlık ve idrar retansiyonuyla kendini gösterir.

Brown-Sequard sendromu omurilik kanalı içinde genellikle ön yan bölümünde yerleşim gösteren meningiomalarda sık görülür.

 


Şekil 21.  İntradural, ekstramedüller schwannoma T2 ağırlıklı sagital ve T1 ağırlıklı kontrastlı aksiyal MR görünümleri (oklar)

 


Şekil 22. İntradural schwannomanın cerrahi mikroskop altındaki görüntüsü. Laminektomi sonrası dura açılarak asılmış. Lomber sinir kökleri arasında köklerden birinden kaynaklanan schwannoma ok ile işaretli olarak gösterilmiştir.

 

İntramedüller Tümörler

Tüm merkezi sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık %10’unu oluştururlar. En sık görüleni ependimomlardır (%55), takiben, astrositomlar (%30), hemanjioblastomlar (%5), kavernöz malformasyonlar, metastazlar ve lipomlar daha az sıklıkta olmak üzere başlıcalarıdır. Çocuklarda ise astrositomlar daha sık görülür.

Epandimomlar (Şekil 23); santral kanalı çevreleyen epandim tabakasından köken alır. Genellikle servikal ve servikotorasik bölgede sıktır. Nöral dokuya az invazyon gösterirler. Genellikle WHO grade 2 ve 3 olarak tespit edilirler. Erkeklerde daha sıktır. Semptomlar diğer tümörlerde olduğu gibi omurilik basısının şiddetine ve seviyesine bağlı olmakla birlikte astrositomlara göre daha geç ortaya çıkar. Tanı, kontrastlı MR serileri ile ortaya konur. MR’da genellikle homojen kontrastlanan, bazen çevresel sirinks kavitesi de bulunan, nekroz ve kanama da görülebilen yapıdadır. Nöral aks boyunca metastaz yapabildiklerinden tüm santral sinir sistemi incelemesi gerekir.

Astrositomlar; genellikle torakal bölgede görülür. Beyindekine göre daha az agresif yapıdadırlar. Büyük çoğunlukla (%50) WHO grade 1’dir. Klinik diğer intramedüller tümörler ile benzerdir. MR’da nispeten heterojen kontrast tutan, omurilikte difüz genişlemeye neden olan görünümdedir.

Hemanjioblastomlar; genellikle serebellum ve omurilikte yerleşim gösteren vasküler açıdan zengin tümörlerdir. Çoğunlukla sporadik olmakla birlikte, %25’i von Hippel Lindau Hastalığı ile birlikte görülebilir. Kısmen ya da tamamen ekstramedüller olarak da görülebilirler. MR’da %60-70 oranında mural nodül ve bunu takip eden kistik kavite izlenir. Çevresinde kanama alanlarına sık rastlanır. Histolojik malignite göstermezler. Ailesel tipte olanlar semptom vermedikçe ya da büyümedikçe takip edilebilir.

Kavernöz anjiomlar; düşük kanama yüzdesi olan iyi huylu lezyonlardır. Kanama görülse bile genellikle bunlar küçük çaplı, zararsız düzeyde kalır. MR incelemelerinde de çeşitli evrelerde kanama halkaları izlenir ve bu tipik bir görünüm yaratır. Büyük, sık kanayan ve bulgu veren kavernöz anjiomlar cerrahi müdahale gerektirir.

Lipomlar; gelişimsel anormal yağ dokusunun omurilik içindeki kalıntılarıdır. Tek tip matür adipoz doku içerir. Malignite riski bulunmamakla birlikte çok yavaş olarak büyüyebilirler. MR’da tipik yağ intensitesinde görünürler ve kontrastlanmazlar.

Metastazlar; organ metastazları spinal bölgede genellikle epidural alana olur. Tüm spinal metastazların sadece %1-3’lük kısmı intramedüllerdir. En sık küçük hücreli akciğer kanseri yapar. Çoğunda birlikte beyin metastazı da bulunur.

Dermoid-epidermoid kistler, daha çok çocukluk çağında görülür. Nöral tüp kapanma defekti ile migrasyon süreci bozulan hücrelerden kaynaklanabildiği gibi lomber ponksiyonlardan sonra da görülebildiği ifade edilmektedir. Genellikle lumbosakral bölgede izlenir. Başka nöral tüp kapanma defektleri eşlik edebilir. Kistin yırtılmasına bağlı tekrarlayan aseptik menenjit ataklarında akla gelmelidir.

İntradural tümörlerde primer tedavi yukarıda da bahsedildiği üzere genellikle cerrahidir. Orta hat insizyonu sonrası tümör seviyesine uygulanan laminektomiyi duranın açılması ve tümör dokusunun mikrocerrahi tekniklerle çıkarılması izler.

Cerrahi sırasında omuriliğin ve sinir köklerinin durumunu değerlendirmek için somatosensoriyel ve motor uyandırılmış potansiyeller (SEP-MEP) ve elektromiyografi (EMG) takibi yapılır. Bu izlemler sırasında uygulanacak anestezi de özellik taşır. Sinir-kas iletisinin korunması için kürar ve benzeri ajanlar kullanılmaz.

 


Şekil 23. İntramedüller epandimom. T1 ağırlıklı kontrastlı ve T2 ağırlıklı sagital MR görünümü

 

 

DEJENERATİF OMURGA HASTALIKLARI

 

‘Yaşlanma’ organizma için kaçınılmaz bir süreçtir. Bu süreçten en çok etkilenen yapılardan biri de omurgadır. Ancak omurganın dejenerasyonu sadece ‘zaman’ değişkeni ile ilgili bir durum da değildir. Doğumsal ve yapısal birtakım değişiklikler, çevresel etkenler, yaşam ve beslenme şekli gibi faktörler de bu süreçte önemlidir.

 

Dejeneratif omurga hastalıklarının teşhisinde de nörolojik bilimlerin temel muayene kurallarına dikkat edilmeli ve sistematik bir muayene yapılmalıdır. Hastaların motor, duyu ve refleks kaybı olup olmadığı not edilmeli, patolojik refleks bulunup bulunmadığına bakılmalı, sonra bu bulgular mutlaka görüntüleme yöntemleri ve gerekli ise nörofizyolojik tetkiklerle desteklenmelidir.

 

Radiksler ve onların devamı olan periferik sinirler uzun bir yol kat eder ve yol üzerinde gelişen tüm problemler benzer bulgular verirler. Bu nedenle; hastanın şikayetleri, muayene bulguları ve radyolojik görüntülemenin üst üste oturmadığı durumlarda teşhis konusunda acele edilmemeli, yardımcı tetkikler ve konsültasyonlarla araştırma sürdürülmelidir.

 

Dejeneratif omurga hastalıkları başlıca; disk hastalıkları, spinal stenozlar ve spondilolistezisler başlıkları altında incelenebilir.

 

DİSK HASTALIKLARI

 

Herniasyon; bir anatomik yapının bulunması gereken kompartmandan taşması/ayrılması ve başka bir kompartmanı işgal etmesi ile oluşan klinik tablo olarak tanımlanabilir. Disk hernisinde de durum bu tanıma uyar.

 

İntervertebral disk; yapı taşı kollajen ve proteoglikan olan nükleus pulpozus ile onu çevreleyen anulus fibrozustan oluşur. Anulusun yapısında ise fibrokartilajinöz ve fibröz bağ dokusu bulunur. İntervertebral diskin yaklaşık olarak %80’i sudur. Yaşlanma ile birlikte bu yapının su içeriği azalmaya başlar. Diskler hem omurganın süspansiyonu olarak görev yaparken hem de hareketin esnekliğine katkıda bulunur.

Anulus fibrozus arka yan bölümlerde zayıftır. Kronik ya da akut dengesiz yükler altında nükleus, anulusu özellikle bu bölgede zorlar ve dışa doğru taşar. İleri olgularda anulus tamamen yırtılır, fıtıklanan disk ligamentum longitudinale posterius'u da yırtarak epidural aralığa taşar (Şekil 24).

 

Disk içinde damar yapısı yoktur. Beslenmesi difüzyon yoluyladır. Ancak disk çevresi sinir ağından çok zengindir. Anulustaki bir zorlanma mekanik ve kimyasal olarak buradaki ağrı ileten lifleri uyararak yerel ağrıya neden olur. Taşma nöral dokuya erişirse omurilik ve/veya kök basısı ve buna bağlı şiddetli ağrı oluşur.

 

 

 


Şekil 24
. Solda T2 ağırlıklı aksiyal servikal MR görüntüsünde sol intervertebral foramende kök basısına yol açan disk protrüzyonu; ortada torakal T2 ağırlıklı sagital MR görüntüsünde omurilik basısına yol açan disk protrüzyonu; sağda T2 ağırlıklı lomber sagital MR incelemesinde L5-S1 disk protrüzyonu görülüyor.

 

Servikal Disk Hernisi

 

C1-2 aralığında intervertebral disk yoktur. Bu mesafe dışında tüm seviyelerde görülmekle birlikte C5-6 ve C6-7 servikal disk hernisinin en sık görüldüğü mesafelerdir.

 

Semptomlar (Tablo 1)

Servikal disk hernisinde boyun, omuz, kol ve ele uzanan ağrı en sık şikayettir. Bununla birlikte basının yerine ve şiddetine bağlı olarak uyuşukluk ve güçsüzlük de görülebilir. Genelde şikayetler boyun hareketleri ile artar. Spurling testi (boyun ekstansiyonda iken ağrıyan tarafa başın yatırılması ile ağrının şiddetlenmesi) sıklıkla pozitiftir. Güçsüzlük, etkilenen köke bağlı olarak ortaya çıkabileceği gibi, daha nadir olarak omuriliğin etkilenmesi nedeniyle de gelişebilir. Yine omuriliğin etkilenmesine bağlı olarak klonus, Hoffman ve Babinski işaretleri gibi birinci motor nöron tutulması bulguları ile derin tendon reflekslerinde artış tespit edilebilir. Lhermitte bulgusu da görülebilir.

 

Tablo 1. Servikal disk hernisinde etkilenen köklere göre muayene bulguları (En sık kuvvetsizlik bulunan kaslar ve azalan refleksler verilmiştir)

 

Disk seviyesi

C3-4

C4-5

C5-6

C6-7

C7-T1

İlgili kök

C4

C5

C6

C7

C8

 

 

 

 

 

 

Güç kaybı

 

 

Deltoid

Biceps

Triceps, bilek ve parmak ekstansörleri

İntrensek el kasları

Refleks kaybı

 

Biceps

Biceps, stiloradyal

Triceps

 

 

Teşhis

Servikal MR neredeyse altın standarttır. T2 sekansı diskin ve nöral yapıların değerlendirilmesinde özellikle faydalıdır. MR çekilemeyen olgularda BT, BT miyelografi ya da konvansiyonel yöntemle yapılan miyelografi kullanılabilir. Ayırıcı tanıda EMG ve SEP/MEP tetkikleri kök ve omurilik etkilenmesinin yerini ve şiddetini değerlendirmek için kullanılabilir.

 

Tedavi

Muayene ve görüntüleme bulgularına göre belirlenir. Ağrı ve belirsiz uyuşukluk şikayetleri ile servikal MR’de hafif bası bulguları varsa istirahat, analjezik, fizyoterapi gibi konservatif yöntemler seçilebilir. İleri derecede sinir basısı bulguları ve bununla uyumlu servikal MR görüntüleri mevcutsa cerrahi ilk seçenektir.

 

Standart cerrahi uygulama anterior mikrodiskektomidir. Diskektomi yapılan mesafeye füzyon için kafes (cage) ya da kısmen hareketin devamını sağlamak için disk protezi konulabilir. Çok seviyeli, dejeneratif ve kalsifiye disklerde laminektomi ile posterior dekompresyon ve füzyon ameliyatları da uygulanabilir.

 

Torakal (Dorsal) Disk Hernisi

Göğüs kafesinin omurganın bu bölümünün hareketini kısıtlaması, fasetlerin kısıtlı harekete izin vermesi gibi nedenlerden dolayı torakal disk hernisi nadiren görülür (Tüm disk hernileri içinde %1’den azdır).

 

Semptomlar

Dorsal bölgeden çıkan köklerin spesifik bir motor fonksiyonu olmadığından etkilenen kök dermatomunda uyuşukluk ve ağrı ile birlikte sırt ağrıları en sık semptomdur. Özellikle santral diskler medulla spinalis basısına bağlı olarak birinci motor nöron bulgularına ve alt ekstremitede güçsüzlüğe neden olabilir. İdrar ve gaita inkontinansı görülebilir.

 

Teşhis

Torakal spinal MR tanıda en etkili yöntemdir. BT ve BT miyelografi,  MR yapılamayan olgularda veya diskin karakteristiğini anlamak için kullanılabilir.

 

Tedavi

Basının ileri derecede olmadığı olgularda konservatif tedaviler ve kök bloğu kullanılabilir. Miyelopati bulguları mevcut ise cerrahi uygulamak gerekir. Bu bölgedeki disklerin cerrahisi diski çevreleyen anatomik yapılar nedeni ile diğer bölgelere göre daha zorludur. Olgunun tipine göre torakotomi, korpektomi gibi komplikasyon oranı nispeten yüksek teknikleri de ameliyata dahil etmek gerekebilir.

 

Lomber Disk Hernileri

Disk hernileri en sık lomber bölgede görülür. Lomber bölgenin hem oldukça hareketli oluşu, hem de vücut ağırlığının önemli bir bölümünü taşıması bu durumun sebebidir. L4-5 ve L5-S1 disk hernileri aynı sebeplerle lomber disk hernilerinin %90’ından fazlasını oluşturur.

Aktif çalışma yaşında olma, ağır işlerde çalışma, aşırı kilo, sigara kullanımı, uzun boy, sedanter yaşam, skolyoz gibi omurga bozuklukları ve pozitif aile hikayesi riski yükselten faktörlerdir.

 

Semptomlar

Bacak ve kalça bölgesinde ağrı lomber disk hernisinde ön plandadır. Beraberinde bel ağrısı da görülebilir. Bacağa vuran ağrı öksürme ve ıkınma ile artar. Bacak ve uyluk fleksiyona getirildiğinde kısmen azalır. Hasta sinir gerginliğini azaltmak için genelde ağrının olduğu tarafa doğru eğilir ve antaljik postürde durur. Etkilenen köke ve basının derecesine bağlı olarak uyuşukluk ve güçsüzlük de görülebilir. Derin tendon refleks kaybı izlenebilir.

Lomber disk hernilerinde bulgular genellikle ikinci motor nöron bulguları şeklindedir. Nadiren üst seviyelerdeki lomber disk hernilerinde konus medullaris basısına bağlı bulgular ile karşılaşılır.

Kauda ekuina ve konus medullaris basılarına bağlı gelişen klinik tabloya idrar ve gaita inkontinansı ile her iki bacakta güçsüzlük ve eyer tarzında his kusuru eşlik edebilir.

Nörolojik muayenede sinir germe testleri de önemli yer tutar. Düz bacak kaldırma testinde (Laseque testi) sırt üstü yatan hastada bacak düz halde iken yavaş yavaş kaldırılır. L5-S1 ve bazen L4-5 diskopatisinde 70 dereceye ulaşmadan bacak arkasından bele doğru uzanan şiddetli bir ağrı oluşur. Femoral germe testinde ise L2-3/L3-4 diskopatisi olan hastalarda yüzükoyun pozisyonda iken bacak ekstansiyonda yukarı kaldırıldığında ya da diz fleksiyona getirildiğinde ağrı oluşur.

 

Tablo 2. Lomber disk hernisinde etkilenen köke göre bulgular (En sık saptanan bulgular verilmiştir)

Disk Seviyesi

L5-S1

L4-5

L3-4

İlgili kök

S1(L5)*

L5 (L4) *

L4 (L3) *

Motor

Ayak plantar fleksiyonu

Baş parmak dorsifleksiyonu

Ayak bileği dorsifleksiyonu-bacağın dizden ekstansiyonu

Refleks kaybı

Aşil

Aşil (nadiren)

Patella

Duyu

Ayak dış yan

Ayak üstü-başparmak

Bacak ve ayak iç yan

Sinir germe

Laseque

Laseque

Femoral germe

*Fıtıklanan disk materyali aynı düzeydeki foramenin içine uzanır ve orada kök basısı oluşturursa parantez içinde belirtilen kök tutulur ve bu kökle ilgili bulgular ortaya çıkar (Bakınız: Spinal Sinir Kökleri ve Hastalıkları)

 

Teşhis

Lomber disk hernilerinin teşhisinde de MR ilk sırada kullanılacak yöntemdir. BT ve direkt grafiler kemik patolojileri değerlendirmede yardımcıdır. EMG sinir kökü tutulmasının varlığı, zamanı ve ağırlığı hakkında yol göstericidir.

Diskografi gibi yöntemler dejeneratif disk hastalığının teşhisinde ve beraberinde yapılacak nükleoplasti gibi minimal invaziv işlemler için nadiren kullanılabilir.

Diskitis ya da spondilitis ön tanısında hemogram, biyokimya, sedimentasyon hızı gibi tetkikler de değerlendirmeye alınmalıdır.

 

Tedavi

Lomber disk hernisi nedeni ile başvuran hastalar genellikle konservatif tedavi yöntemlerinden (istirahat, analjezik/miyorelaksan, fizyoterapi gibi) fayda görür ve %15’inden azı cerrahi tedaviye gereksinim duyar.

Sadece radiküler ağrısı olan, his kusuru ve güç kaybı bulunmayan, diğer tedavi yöntemlerinden fayda görmemiş hastalarda selektif anterior epidural enjeksiyon da uygulanabilir.

İlerleyici nörolojik defisiti bulunan (özellikle de motor kuvvetsizliği olan) hastalarda, disk basısına bağlı gelişen idrar ve gaita inkontinansı olanlarda cerrahi ilk seçenektir ve zaman kaybetmeden uygulanmalıdır. Konus medullaris ve kauda ekuina sendromuna yol açmış lomber disk hernileri ise nörolojik aciller içinde kabul edilir ve hemen opere edilmelidir.

Lomber disk hernisi ameliyatı genellikle posterior orta hattan yapılan küçük bir insizyonla, cerrahi mikroskop ya da endoskop yardımı ile gerçekleştirilir.

 

 

SPİNAL STENOZLAR

 

Spinal kanalın normalden dar olması ya da sonradan diskler, ligamentler ve diğer yumuşak dokuların dejeneratif değişiklikleri sonucunda daralması ile ortaya çıkan klinik durum olarak tanımlanabilir.

Servikal ve torakal bölgede omuriliğin, lomber bölgede ise konus medullaris, kauda ekuina ve sinir köklerinin içinden geçtiği spinal kanal dejenere olan disk seviyelerindeki taşma, fasetlerin ve ligamantum flavumun hipertofisi gibi nedenlerle daralabilir. Bu daralma kanalın içinden geçen nöral yapıların sıkışmasına ve beslenmesinin bozulmasına yol açar.

Dejeneratif sürecin etkileri sadece spinal kanalda görülmez. Köklerin çıktığı nöral foramenler de bu süreçten etkilenir. Bu sebeple klinik tablo hem spinal hem de foraminal stenozun etkileri ile oluşur.

 

Hastalar genellikle ileri yaştadır. Dejenerasyonu kolaylaştırıcı faktörler (doğumsal omurga hastalıkları, obezite, ağır çalışma koşulları vb.) sıklıkla anamnezde yer alır.

 

 

Semptomlar

Lomber bölgedeki spinal ve foraminal stenozlarda şikayetler tipik olarak ayakta kalma ve yürüme ile artarken, oturma ya da uzanma ile azalır. Ciddi bir stenozda yürüme mesafesi 100 m’nin altındadır.  Anamnezde bahsedilen bu tablo ‘nörojenik klodikasyon’ olarak tanımlanır. Şikayetler nadiren akut başlangıçlıdır. Ağrı ile birlikte genellikle uyuşukluk da bulunur. Motor kayıp ve mesane disfonksiyonu ise nadirdir.

Servikal ve torakal stenozda ise 1. motor nöron bulguları ön plana çıkar. Bunlardan servikal spondilotik miyelopati amiyotrofik lateral skleroz gibi farklı mekanizmalarla gelişen nörolojik hastalıkların ayırıcı tanısına da girdiğinden özellikle ele alınması gereken bir tablodur.

 

Servikal spondilotik miyelopatinin klinik belirti ve bulguları, boyunda ağrı ve hareket kısıtlılığı, üst ekstremitelerde ağrı ve uyuşmalar, alt ekstremitelerde spastisite, kuvvet kaybı ve bazen ataksi şeklinde özetlenebilir. Genellikle unilateral ya da belirgin derecede asimetrik olan bu yakınmalar boyundan omuza, skapula medialine ve kola vuran ağrılar şeklindedir. Hasta basıya uğrayan radiksin (en sık olarak C5, C6 veya C7) dermatomunda parestezilerden yakınır. Bu paresteziler özellikle el parmaklarında belirgindir. Nörolojik muayenede hasara uğrayan sinir kökü veya köklerine uygun dermatomlarda duyu kusuru, bu radikslerin taşıdığı reflekslerin azalması veya kaybı ile ileri durumlarda uygun miyotomlarda kas kuvvetsizliği ve atrofisi gözlenir. Servikal spondilotik miyelopatide omurilik hasarı genellikle asimetrik bir paraparezi şeklinde kendini gösterir ve lezyonun yerleşimi ile şiddetine bağlı olarak bir kuadripareziye doğru ilerleyebilir. Alt ekstremitelerde artmış tendon refleksleri ve ekstansör taban derisi refleksi bulunur. İlerlemiş olgularda bacaklarda spastisite gelişir. Duysal belirti ve bulgular ayaklardaki uyuşma ve karıncalanmalar ile vibrasyon ve pozisyon duyusunda belirgin olan azalmadır. Bazı olgularda Lhermitte belirtisi görülebilir. Hastalık ağırlaştıkça spastisite ve kuvvetsizlik nedeni ile yürüme ileri derecede bozulur ve sfinkter kusurları eklenir.

 

Teşhis

Teşhiste; MR ve BT hem spinal kanalın çapını, hem de nöral ve paraspinal yapıları değerlendirmek için kullanılır. Spinal stenozda spinal kanal çapı 10 mm’nin, nöral foramenlerin çap ve uzunluğu da 2-3 mm’nin altındadır.

Direkt grafiler spondilolistezisin eşlik ettiği olguları değerlendirmede faydalıdır.

Lomber spinal stenozun ayırıcı tanısında alt ekstremite vasküler yetmezliği, lomber disk hernisi, spinal tümörler ve duysal bulguları baskın polinöropatiler gibi hastalıklar sayılabilir.

Vasküler kaynaklı klodikasyonlarda yürüme ile ortaya çıkan tek ya da iki yanlı baldır ağrısı söz konusudur, radiküler tipte ağrı ve parestezilerin olmayışı ayırd ettirici karakterde olabilir. İlgili alt ekstremite soğuk, arteriyel nabızlar ise zayıftır. Doppler USG bulguları vasküler bozukluğu tespit etmede yardımcıdır. Lomber spinal kanal darlıklarında görülen spinal klodikasyonlarda hastanın öyküsünde akut başlangıçlı radikülopati epizodları bulunabilir. Ayakta durma ve yürümeyle ortaya çıkan bir veya birkaç radiks dağılımında ağrı ve paresteziler yürümeyi sürdürdükçe artar ve oturunca geçer, yakınmalar yokuş inme gibi lomber lordozu arttıran durumlarda artar.  Sinir germe testleri pozitif olabilir. Duysal nöropatilerde klodikasyon yoktur, ağrı ve paresteziler istirahatte de devam eder, hatta artar.

 

Servikal spondilotik miyelopatideki belli başlı tanı güçlüklerinden birisi, spondiloza bağlı çeşitli ağırlıktaki radyolojik değişikliklerin genel popülasyonda çok sık görülmesidir (50 yaşın üzerindeki kişilerde %80). Bu nedenle, spondiloza bağlı sinir dokusu hasarının varlığına karar verirken, hastada gerçekten nörolojik tutulmayı yansıtan belirti ve bulguların var olduğu görülmeli ve bu bulguların radyolojik yöntemlerle gösterilen spondilotik değişikliklerin ağırlık ve lokalizasyonu ile açıklanabildiği konusunda yeterli kanaate sahip olunmalıdır.

 

Servikal spondilotik miyelopatinin ayırıcı tanısında dikkate alınması gereken en önemli hastalıklardan birisi de amiyotrofik lateral sklerozdur (ALS, Bakınız: Motor Nöron Hastalıkları). Bu hastalıkta sıklıkla üst ekstremitelerde asimetrik zaaf ve atrofi, altta piramidal bulgular olması ayırıcı tanı sorunu yaratır. Servikal spondilotik miyelopatinin duysal belirti ve bulgularının olması tanıya yardımcı olur. Ancak, bazı ALS olgularında az veya çok spondilotik radyolojik değişikliklerin görülmesi ciddi bir güçlük nedenidir. EMG’de yaygın spinal önboynuz hastalığının gösterilmesi ALS tanısı için en önemli laboratuvar bulgusudur. Servikal spondiloz ve disk hastalığı ile karıştırılan ve sık rastlanan bir başka hastalık ta karpal tünel sendromudur. Tek ya da iki yanlı belirti verebilen bu sendromda ellerde uyuşma ve kol ağrıları olması tanı güçlüğü yaratabilir. Gereğinde EMG ile ayırıcı tanı sağlanır.

 

Servikal spondilotik miyelopati düşünülen bir hastada olanak varsa incelemeye MR ile başlamak iyi bir seçimdir (Şekil 25 ve 26). Spinal BT ile osteofit oluşumları ve disk protrüzyonları iyi bir şekilde görüntülenir. MR incelemesi bazen parenkim içindeki patolojik sinyal değişikliklerini gösterebilir. Parenkim içinde T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens, T1 ağırlıklı kesitlerde izo- ve bazen hipointens sinyal değişikliklerinin görülmesi spondilotik miyelopati tanısını çok kuvvetlendirir. Ancak bu değişikliklerin görülmemesi tanıyı reddettirmez.

EMG servikal sinir kökü tutulmaları ile miyelopati sonucu gelişen spinal önboynuz hasarının dağılımı, ağırlığı ve zamanı hakkında bilgi verir. Somatosensoriyel uyandırılmış potansiyel incelemeleri (SEP) arka kordon hasarının gösterilmesi ve takibinde kullanılabilir. Motor uyandırılmış potansiyel incelemeleri (MEP) inen motor yollardaki iletim kusurunu servikal medulla spinalisin bir bölgesine lokalize ederek MR incelemesinde görülen bulguların klinik tablodan gerçekten sorumlu olup olmadığı konusunda karar verilmesine yardımcı olabilir (Bakınız: Uyandırılmış Potansiyeller)

 

Şekil 25. T2 ağırlıklı sagital kesitte özellikle C4-5 ve C5-6 düzeylerinde (ilkinde baskın) omuriliğin geriye protrüzyon yapan dejenere diskler ve bunlara eşlik eden osteofitler tarafından sıkıştırıldığı görülmektedir. Omurilik parenkimi içinde hiperintens sinyal değişikliği dikkati çekmektedir.

 

 


Şekil 26.
Şekil 25’deki olgunun transversal T2 ağırlıklı MR kesitinde omuriliğin ön-arka çapında belirgin derecede basıldığı ve içinde hiperintens sinyal değişikliğinin geliştiği izlenmektedir.

 

Tedavi

Hafif olgularda analjezik/antiinflamatuar ajanlar ve istirahat kullanılabilir. Epidural enjeksiyonlar ve fizyoterapi yöntemleri uygulanabilir.

Cerrahi; ileri stenozda, günlük aktivitelerini yerine getirmekte zorlanan ve diğer tedavi yöntemlerine cevap vermeyen olgularda önerilir. Ciddi stenozlarda spinal kanal çapı 1 cm’den azdır. Bu hastalarda genellikle 100 m’nin altında yürüyüşle nörojenik klodikasyon semptomları başlamaktadır.

Ameliyatta çeşitli şekillerde laminektomi uygulamaları ve hipertrofik fasetlerin-ligamanların eksizyonu yapılarak nöral yapılar rahatlatılır (Şekil 27). Eşlik eden listezis varsa ya da cerrahi ile iyatrojenik listezis oluşması söz konusu ise stabilitenin korunması amacı ile rod ve vidalar ile segmental enstrumantasyon ve füzyon da ameliyata dahil edilir.

 

 


Şekil 27.
Servikal laminektomi ameliyatını resmeden çizimde ortada spinöz çıkıntı ve her iki yanda laminalar alınarak omurilik rahatlatılmıştır. Lamina ve spinöz çıkıntının bütün olarak çıkarılması ve rekonstrükte edilerek yeniden yerine konulması işlemine ‘laminoplasti’ denir.

 

SPONDİLOLİSTEZİS

 

Bir vertebranın diğeri üzerinde öne ya da arkaya kaymasıdır.

Lomber vertebralarda üst ve alt artiküler çıkıntıların arasındaki kemik bölüme pars interartikülaris denir. Temel olarak pars interartikülariste oluşan defekt spondilolistezise yol açar. Ayrıca paravertebral adeleler ve intervertebral disk de vertebraları bir arada tutmaya yardımcı olur.

 

Spondilolistezisler;

1-   Konjenital

2-   İstmik

3-   Dejeneratif

4-   Travmatik

5-   Patolojik

6-   İyatrojenik olmak üzere altı tiptir.

 

Konjenital tip genellikle L5-S1 mesafesinde görülür. Genç yaşta bulgu vermeye başlar. İstmik tip de genellikle aynı mesafede görülür. Pars interartikülarisin istmusundaki defektten kaynaklanır. Tekrarlayan travmalar ve ağır kaldırmanın etkili olduğu düşünülmektedir. Dejeneratif tip, faset ve disk dejenerasyonu ile oluşur. Spinal stenoz da genellikle bu tipe eşlik eder. Travmatik tip ciddi omurga travmaları sonrası görülür. Patolojik tip her seviyeyi tutar. Osteoporoz, Paget hastalığı gibi kemik hastalıkları ile birlikte görülmektedir. İyatrojenik tip ise bilateral fasetektomi yapılmış olgularda cerrahi sonrası ortaya çıkar.

 

Semptomlar hem kök basısı hem de spinal stenoz bulgularını içerir. Hareketle artan mekanik bel ağrısı en önemli şikayetlerden biridir. Şikayetler uzanınca geçer. Ayakta kalma süresi ile orantılı olarak artar.

 

Teşhis

Teşhis direkt grafi ile kolayca konur. Fonksiyonel (lateral fleksiyon- ekstansiyon grafisi) lateral grafi ile kaymanın derecesi değerlendirirlir. Patolojinin detaylarını görmek ve nöral yapıların ne derecede bası altında kaldığını değerlendirmek için MR seçilecek yöntemdir.

Fonksiyonel grafide 4 mm’nin üzerinde kayma ya da 10 derecenin üzerinde açılanma instabiliteyi işaret eder. Açılanma; sakrum arka kenarından geçen hat ile L5 vertebranın üst endplate’inden geçen hat arasındaki açı ölçülerek hesaplanır.

BT, MR, ya da oblik grafide pars interartikülaris kırığı tespit edilebilir (Şekil 28).

 

Lateral grafide ya da sagital MR ve BT kesitlerinde kayma derecelendirilir.

1.   Derece: %0-25

2.   Derece: %25-50

3.   Derece: %50-75

4.   Derece: %75-100

5.   Derece: spondilopitoz, %100 kayma

 

 

 


Şekil 28.
L5-S1 spondilolistezis. A: Direkt grafi, B, C: Sagital MR kesitleri (C’de L5-S1 intervertebral foramenindeki daralmaya dikkat ediniz), D, E: BT sagital rekonstrüksiyon kesitleri. E’de pars interartikülaris defekti işaretlenmiş (ok).

 

Tedavi

 

Birinci derece kaymalarda, yatak istirahati, analjezikler ve fizyoterapi uygulanabilir. Faset enjeksiyonları bel ağrısının azalmasına yardımcı olur. Ağır kaldırma yasaklanır, kilo verme şikayetlerin gerilemesinde yardımcı olur. İki haftayı geçmeyen sürelerde korse kullanımı önerilebilir. Fizyoterapi ve bel kaslarının kuvvetlenmesine yardımcı egzersizler faydalıdır.

Konservatif tedaviye yanıt alınamayan ya da daha ileri derecede listezisi olan vakalarda cerrahi seçenek değerlendirilmelidir.

Cerrahide nöral yapıların dekompresyonu ile stabilizasyonun sağlanması için (pedikül vidası ve rodlar ile) posterior segmental enstrümantasyon ve (kemik greftler ile) füzyon uygulanır

 

 

OMURİLİĞİN DAMAR HASTALIKLARI

 

OMURİLİĞİN KAN DOLAŞIMI

 

Omuriliği besleyen arterler aort ile subklavya ve internal ilyak arterlerlerin dallarından çıkan segmental damarlardan kaynaklanır. Subklavyanın omuriliği besleyen en önemli dalı vertebral arterlerdir. Bu arterlerden kaynaklanan segmental arterler anterior median ve posterior lateral spinal arterlerin rostral başlangıcını oluşturarak servikal medulla spinalisin beslenmesini sağlarlar. Dorsal ve lomber omurilik aort ve internal ilyak arterlerden kaynaklanan segmental arterlerle beslenir. Sakral omuriliği lateral sakral arterlerin segmental dalları besler.

 

Bir segmental arter önce anterior ve posterior ramuslara ayrılır.  Posterior ramus bir spinal arter verir. Spinal arter intervertebral foramenden girer, durayı delerek anterior ve posterior radiküler dalları ile spinal ganglionu ve sinir köklerini besler. Anterior radiküler arterlerin birçoğu küçüktür ve omuriliğe kadar ulaşmaz. Ancak bunlardan 4-10 tanesi geniştir ve medulla spinalisin kanlanmasını sağlar. Bunlardan arteria radicularis magna (Adamkiewicz arteri) genellikle omuriliğin alt 2/3 ünün kanlanmasını sağlar. Ancak, radikülomedüller arterlerin sulama alanları çok değişkendir ve bunlardan birinin tıkanması halinde ne genişlikte bir omurilik alanında infarkt gelişeceği önceden kestirilemez (Şekil 29).

 


Şekil 29.
Omuriliğin arterleri. Kesitin sağ yanında posterior spinal arter tarafından beslenen bölge turuncu renkte işaretlenmiştir. Kesitin daha önde kalan büyük bölümü anterior spinal arter tarafından beslenir.

 


Şekil 30
. Omuriliğin venleri

 

Anterior spinal arter, anterior sulkus içinde tüm omurilik boyunca uzanır. Bu arterin derin penetran dalları spinal önboynuzları ve arka boynuzların ventral kesimlerini sular. Beyaz maddenin öndeki üçte ikisi anterior spinal arter tarafından doğrudan ya da oluşumuna katkı yaptığı pial anastomotik damar ağı (vazokorona arterleri) tarafından beslenir. Böylece, pratik olarak medulla spinalisin ön 2/3 lük kısmı anterior spinal arterden kan alır. Arka 1/3’ü ise iki adet posterior spinal arterin penetran dalları ya da anastomotik pial damar ağı tarafından kanlandırılır. Medulla spinalisin içinde anterior ve posterior spinal arterlerin penetran dalları ile bu yapıyı çevreleyen anastomotik damar ağı dallarının kanlandırdığı bölgeler arasında “watershed” alanları vardır. Kollateral dolaşımın değişkenliği dolayısıyla omuriliğin bütün bölgeleri dolaşım açısından yeterince korunmalı değildir. Bu nedenle şiddetli bir genel dolaşım yetersizliğinde kollateral dolaşımın yeterli olmadığı bölgelerde (sıklıkla orta-üst dorsal bölge) iskemik nekroz gelişebilir.

 

Anterior ve posterior medülller venler, radiküler venlere dökülerek medulla spinalisin venöz kanını boşaltır. İnternal vertebral venöz pleksus ekstradural aralıkta yer alır (Şekil 30). Omuriliği drene eden ince duvarlı valfsiz venlerden oluşmuştur. Eksternal venöz pleksus ise vertebral kolonu çevreler ve internal vertebral venöz pleksusla yoğun bağlantı içindedir. Bu venöz pleksus sistemi (Batson pleksusu) pelvik venlerle ve beynin kan dönüşünü sağlayan venöz sinüslerle bağlantı içinde olduğundan intrapelvik tümörlerin omuriliğe ve (akciğerlere uğramadan) beyne metastaz yapmasından sorumlu tutulmuştur.

 

OMURİLİĞİN İSKEMİK HASTALIKLARI

 

Damar hastalıkları beyindekinin tersine omurilikte nadir olarak görülür. Omurilik infarktları, tüm inmelerin %1-2’sini, tüm akut miyelopatilerin %5-8’ini oluşturur. Spinal arterlerin aterosklerozu nadirdir ve emboliler ender olarak bu damarları tıkar. Spinal iskemik bir lezyon daha sık olarak, ekstravertebral damarların omuriliğe sundukları kanın azalması sonucunda ortaya çıkar (Tablo 3).

 

Aortun spontan diseksiyon veya rüptürü, travması, aorttan çıkan damarların aterosklerotik ya da embolik nedenlerle tıkanması, aortun 30 dakikadan uzun süre klampe edildiği ve özellikle torakal bölümüne yönelik olan cerrahi girişimler bu nedenler arasında sayılabilir. İleri sistemik hipotansiyonla seyreden kalp durması veya ağır kanama gibi klinik durumlarda omuriliğin kanlanmasının emniyet altında olmadığı watershed bölgelerinde (özellikle alt dorsal bölge) infarktlar oluşabilir. Vertebral anjiografi ve aortografiye bağlı iskemik miyelopatiler bildirilmiştir. Aorttaki aterom plaklarından kaynaklanan sistemik kolesterol embolileri miyelopatiye neden olabilir. Fibrokartilaj embolileri omurgayı etkileyen travmalarda intervertebral disk nükleus pulpozusunun vertebra korpusunun içine fıtıklanması ve buradan venöz dolaşıma geçerek radiküler venlere ulaşması sonucunda akut bir transvers miyelopatiye neden olurlar. Dekompresyon hastalığında (caisson hastalığı) epidural venlerde serbest hale geçen azot gazı kabarcıkları omuriliğin venöz dolaşımını bozarak iskemik-hemorajik bir miyelopatiye neden olur. Poliarteritis nodoza gibi vaskülitlerde ve sistemik lupus eritematozusta iskemik bir miyelopati ortaya çıkabilir. Spinal meninkslerin etkilendiği kronik menenjitlerde de iskemik miyelopati gelişebilir.

 

Tablo 3. Omurilikte infarkt oluşturan nedenler (Kaynak 11’den)


Girişimlere bağlı

Aort cerrahisi

Vertebral anjiografi

Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO)

İntraaortik balon karşı pulsasyonu

Renal arter embolizasyonu

Embolik

            Kardioembolizm (örneğin, atriyal fibrilasyon, endokardit, paradoksal)

Fibrokartilaj embolisi

Dekompresyon hastalığı

Aort ateroembolizmi

Diseksiyon

Aort

Vertebral arter

Subklavya

Vaskülit

Sifiliz

Varicella-zoster virüs

Sistemik vaskülit (örneğin, poliarteritis nodoza)

Primer MSS vasküliti

Aterosklerotik

Segmental arterin aterosklerotik oklüzyonu veya plak rüptürü

Sistemik hipotansiyon

Kalp durması

Vasküler malformasyon

Spinal dural arteriovenöz fistül

Spinal arteriovenöz malformasyon

Hiperkoagülabilite durumları

Malign hastalık

Disemine intravasküler koagülasyon

Orak hücre anemisi

Antifosfolipid antikor sendromu

Homosisteinemi


 

Omuriliğin infarktları genellikle anterior spinal arter alanında gelişir. Lezyon düzeyinin altında akut olarak orta çıkan felç, ağrı ve ısı duyusu kaybı ve sfinkter kusuru olur. Arka kordon duyusu genellikle kurtulur. Olguların üçte biri kadarında bulgular tek yanlıdır. Sıklıkla sırt veya ensede ağrı ile başlar ve felcin yerleşimi miyelitlere oranla daha hızlıdır. Cerrahi girişime bağlı olanların yarısında bulgular operasyon sırasında gelişir, diğerlerinde 24-48 saatlik bir gecikme ile ortaya çıkar. Bu ikinci durum endovasküler girişime bağlı olanlarda daha sıktır. Genellikle başlangıçta bir spinal şok dönemi olur. Posterior spinal arterlerin alanında infarktlar seyrek görülür. Travma veya vertebral arter diseksiyonuna bağlı olarak geliştikleri bildirilmiştir. Omurilik iskemisi oluşma riski bulunan cerrahi girişimler sırasında intraoperatif duysal ve motor uyandırılmış potansiyel incelemeleri ile omurilik işlevlerinin takip edilmesi infarkt oluşumundan sakınmakta yararlı olur.

 

Spinal infarktlar, MR incelemesinde lezyonun yerleşmesinden saatler ya da 1-2 gün sonra T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens odaklar ve sitotoksik ödeme bağlı ılımlı omurilik şişmesi şeklinde izlenebilir. Hiperakut dönemde difüzyon ağırlıklı incelemeyle iskemi gösterilebilirse de, omuriliğin küçük çapı ve diğer teknik nedenlerle kesitler artefaktlı, inceleme duyarlılığı düşük olabilir. Lezyon kronikleştiğinde T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens miyelomalazik bir lezyon veya omurilik atrofisi şeklinde görülebilir.

 

Omurilik infarktlarında tedavi amacıyla sistemik arteriyel tansiyonun olabildiğince yüksek tutulması amaçlanır. Bazı merkezlerde BOS basıncının kan dolaşımına engel teşkil etmesini önlemek amacıyla bir lomber kateter yoluyla BOS drenajı yapılması denenmektedir. Antikoagülasyon ve kortikosteroidlerin bilinen yararı yoktur. Vaskülit veya meningeal enfeksiyonların seyrinde gelişen iskemik miyelopatilerin tedavisinde asıl hastalığa yönelik tedavi uygulanır.

İlk günlerde genel bakım, yatak ve mesane bakımı, daha sonra paraplejik hastaya yönelik fizyoterapi çalışmalarından oluşur. Bazı hastalarda motor fonksiyonlar ve mesane fonksiyonu, yıllar sonra bile, önemli ölçüde geri dönebilir. Dekompresyon hastalığında hastanın acil olarak hiperbarik oksijen tedavisine alınması kalıcı ağır nörolojik defisit gelişmesini engeller.

 

OMURİLİĞİN DAMAR MALFORMASYONLARI

 

Omurilik içine kanama (hematomiyeli) beyin kanamalarına oranla çok daha nadirdir. Hematomiyeli nedenleri arasında spinal travmalar, vasküler malformasyonlar ve antikoagülan kullanımı gibi kanama eğiliminin arttığı durumlar sayılabilir. Damardan zengin tümörlerin kanaması da benzer bir etki oluşturabilir. Bunlarda akut yerleşen bir parapleji ve seviye gösteren duyu kusuru söz konusudur. Tanı MR incelemesinde kanamanın ve bazen de buna yol açan lezyona ait bulguların gösterilmesi ile konur. BOS kanlı ve santrifüjden sonra ksantokromik olabilir, ancak bu hastalarda LP incelemesine nadiren baş vurulur.

 

Subdural ve epidural hematomlar da benzer nedenlerle ortaya çıkar ve hemen hemen aynı klinik belirtileri verir. Bunlar hızlı gelişen bir kompresif miyelopatiye yol açtıklarından derhal uygun görüntüleme yöntemleri ile lokalize edilmeleri ve cerrahi olarak boşaltılmaları gerekir.

 

 


Şekil 31.
Dorsal akut epidural hematoma (oklar) ait T2 ağırlıklı aksiyal ve sagital MR kesitleri

 

Omurilik ve spinal meninkslerin vasküler malformasyonları dural arteriovenöz fistüller ve arteriovenöz malformasyonlar olarak ikiye ayrılır. Arteriovenöz malformasyonlar da intramedüller malformasyonlar ve intradural perimedüller malformasyonlar olarak iki grupta ele alınır.

 

Dural arteriovenöz fistüller (AVF)

Nadir olmakla birlikte tüm spinal vasküler malformasyonların %60-80’ini oluştururlar. Radikülomedüller arter ve venler arasında, arada kapiler yatak bulunmaksızın oluşan fistüllerdir. Fistül yeri genellikle intervertebral foramen düzeyinde sinir kök kılıfı üzerindedir. Venöz sistemde fistülün neden olduğu basınç artışı doku iskemisine yol açar.  Oluşan lezyon omuriliğin genellikle konus medullaris düzeyinde başlayıp ilerler. Buna uygun şekilde, klinik tablo omuriliğin alt ucuna ait semptomların yukarıya doğru, başlangıçta tek, sonra iki yanlı yavaş bir progresyonla veya adımlar halinde ilerlemesi şeklindedir.  Hastalar genellikle orta ileri yaşlarda (daha çok 60’lı yaşlar) ve erkektir. Bacaklara vuran tek ya da iki yanlı radiküler ağrılar, perianal ağrı ve duyu kusuru, giderek asimetrik ya da simetrik paraparezi ve seviye veren duyu kusuru ortaya çıkar. Tutulan düzeylerde uzun traktus ve spinal önboynuz tutulması ortaya çıktığından üst ve alt motor nöron bulguları birlikte olabilir. Sfinkter ve cinsel işlev kusurları biraz gecikerek tabloya katılır. Klinik tablo venöz basıncı arttıran egzersiz, ayakta durma veya Valsalva manevrası ile ani artış gösterebilir. IV metilprednizolon uygulamasının önemli orandaki hastanın semptomlarında (steroid kesilmesi ile düzelmeyen)  kötüleşmeye yol açtığına dair gözlemler vardır.

 

Bu klinik tablo lumbosakral radikülopatiler, polinöropatiler, diğer nedenlere bağlı miyelopatiler ve hatta diğer nöromüsküler hastalıklarla karıştırılabilir, bu nedenle hastaların tanısında ortalama 1-3 yıllık gecikmeler olur. Bu tanı gecikmesi döneminde hasta genellikle önemli derecede progresyon gösterir.

 

MR incelemesinde omurilik lezyonu genellikle 3-7 vertebra seviyesi yüksekliğinden fazla yayılım gösterir, T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens, T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens görünümdedir ve omurilik venöz konjesyona bağlı ödemlidir (eskimiş olgularda atrofik görünümde de olabilir). Çevresinde deoksihemoglobine bağlı ince bir hipointensite olabilir. Omuriliğin etrafında genişlemiş kıvrımlı venlere ait görünüm oldukça tanı koydurucudur (Şekil 32). Kateter anjiografisi tanıda altın standardı oluşturur, bu yöntemle hem fistülün yapısı ve lokalizasyonu gösterilir hem de olgu intravasküler müdahale için uygunsa tedavi gerçekleştirilir (Şekil 33). Kateter anjiografisinden önce yapılacak konrastlı MR anjiografisi fistülün yerini saptamakta, böylece hastanın alacağı kontrast ve radyasyon dozu ile inceleme zamanını azaltmakta yardımcı olabilir. Fistülün uygun şekilde kapatılması ile hastaların hemen hepsinde progresyonun durdurulması ya da iyileşme sağlanabilir.

 


Şekil 32.
  Dural arteriovenöz fistül. Solda: T2 ağırlıklı sagital MR kesitinde hafif şiş lumbosakral omuriliğin içinde hiperintens sinyal değişikliği ve arkada genişlemiş venler izleniyor (ok). Sağda: Dokuz ay sonraki MR’de iki mesafede vertebra arka elemanlarının operasyona bağlı kaybı görülüyor. Genişlemiş venler kaybolmuş ancak omurilik içi sinyal değişiklikleri sürüyor.

  

Şekil 33. Dural arteriovenöz fistül olgusunun spinal anjiogramında, A: S2 seviyesindeki fistül sol internal iliyak arter dalları, sakral arterlerden besleniyor ve tek bir asandan venle anterior spinal vene, ardından dorsal bölge boyunca koronal venöz pleksusa ulaşıyor. B: 0,20ml Histoacryl + Lipiodol karışımıyla embolize edildikten sonraki görünüm (Dr. Reha Tolun koleksiyonundan).

 

Spinal arteriovenöz malformasyonlar (AVM)

Nörolojik belirtilerin daha genç yaşlarda (genellikle 30’lu yaşlar) ortaya çıktığı arteriovenöz malformasyonlar akut kanayıcı bir miyelopatiye ya da spinal subaraknoid kanamaya neden olurlar. Tüm spinal malformasyonların %15’ini oluşturmakla birlikte travma dışı hematomiyelilerin yaklaşık yarısına neden olurlar. İntradural arteriovenöz malformasyonlarda basamaklı şekilde ilerleyen semptomlar görülebilir. Olguların yarısı kadarında AVM dorsal bölgededir. Hastalar ya kanamaya bağlı akut bir miyelopatiye ait semptomlar ve sırt ağrısı ile ya da bası, venöz basınç artışı, venöz tromboz ve kan çalma mekanizmalarına bağlı yavaş gelişen bir miyelopati ile gelir. Spinal MR hemen daima anormaldir ve omurilik içine kanama, genişlemiş damarlardaki akıma bağlı sinyal kaybı görünümleri ve omurilik ödeminin birkaçından oluşan  karışık bulguları vardır (Şekil 34). Tanıda altın standard olan konvansiyonel anjiografi ile AVM’in tüm yapısı gösterilir ve tedavi planlanır.

 

 

Şekil 34. Servikal intradural AVM. A: T2 ağırlıklı sagital, B: T2 ağırlıklı transversal MR görüntüsü, C: Aynı olgunun dijital substraksiyon anjiografisinde AVM’nin doluşu izleniyor (oklar). A’da omurilik içindeki geniş bir alanda intensite artışına dikkat ediniz.

 

 

 

Tedavi

Gerek AVM, gerek AVF'lerde tedavi  köken aldıkları besleyici damarların arteria radicularis magna ve anterior spinal arter ile ilintisine bağlıdır. Endovasküler embolizasyon, cerrahi ve kombinasyonlarıyla tedavi edilirler. AVM’lerde tedavi başarısı AVF’lere oranla daha düşüktür. Yine de parsiyel olarak tedavi edilmeleri bile kanama oranlarını düşürebilir. Bu hastaların tedavisi bazen stereotaksik radyocerrahi’nin de eklendiği çok disiplinli bir yaklaşımla ele alınır.

 

 

MİYELİTLER

(Ayrıca bakınız: Sinir Sistemi İnfeksiyonları, Merkez Sinir Sisteminin Miyelin Hastalıkları)

 

Geçen yüzyılda omuriliğin hemen tüm hastalıkları “miyelit” adı altında değerlendirilmekteydi (“travmatik miyelit”, “kompresyona bağlı miyelit” gibi). Nöropatoloji alanındaki bilgilerin gelişmesi ile miyelit adı sadece iltihabi nitelikteki omurilik hastalıkları için kullanılır hale geldi. Tablo 4’de omurilik ve çevre dokularının başlıca iltihabi hastalıkları görülmektedir.

 

Tablo 4. Omuriliğin iltihabi hastalıkları (Kaynak 18’den)


 

I.                    Viral miyelitler

A.      Enterovirüsler (Grup A ve B Coxsackie virüsleri, poliomiyelit, ve diğer)

B.      Herpes zoster virüsü

C.      AIDS miyeliti

D.      Epstein-Barr virüsü (EBV), sitomegalovirüs (CMV), Herpes simpleks virüsü

E.       Kuduz

F.       Arbovirüsler-Flavivirüsler (Japon, Batı Nil, vb)

G.      HTLV-I (İnsan T-hücresi lenfotrofik virüsü tip I;Tropikal spastik paraparezi)

II.                 Meninkslerin ve omuriliğin bakteriyel, fungal, parazitik ve primer granülomatöz hastalıklarına bağlı miyelitler.

A.       Mycoplasma pneumoniae

B.      Lyme hastalığı

C.      Piyojenik miyelit

1.                   Akut epidural abse ve granülom

2.                   Omurilik absesi

 

D.      Tüberküloz miyeliti

1.                   Pott hastalığı ve ikincil omurilik basısı

2.                   Tüberküloz meningomiyeliti

3.                   Omurilik tüberkülomu

E.       Epidural granülom, lokalize menenjit veya meningomiyelit, abse oluşturan parazitik ve fungal enfeksiyonlar, özellikle bazı şistosomiazis formları

F.       Sifiliz miyeliti

1.                   Kronik meningoradikülit (tabes dorsalis)

2.                   Kronik meningomiyelit

3.                   Meningovasküler sifiliz

4.                   Gommatöz menenjit (kronik spinal pakimenenjit dahil)

G.      Sarkoid miyeliti

III.               İnfeksiyöz olmayan iltihabi miyelit

A.      Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelit

B.      Akut ve kronik yineleyici veya progresif multipl skleroz

C.      Nöromiyelitis optika (subakut nekrotizan miyelit, anti-MOG, Devic hastalığı; longitudinal olarak yaygın miyelopati), akuaporine karşı antikorlar nedeniyle

D.      Lupus ve bağ dokusu hastalıkları ve antifosfolipid antikorlarla birlikte miyelopati

E.       Paraneoplastik miyelopati ve poliomiyelit


 

 

VİRAL MİYELİTLER

Enterovirüsler, herpes zoster ve HIV bu kategoride yer alan önemli miyelit nedenleridir. Geniş enterovirüs ailesi enterovirüs soylarının yanısıra A ve B tipi Coxsackie virüsleri, ekovirüsleri, poliovirüsleri ve hepatit A virüsünü içerir. Bu virüslerin birçoğu oluşturdukları enfeksiyonların yanısıra, infeksiyöz nitelikte olmayan transvers miyelitlerle de ilişkilidir (Bakınız: İnfeksiyöz Olmayan İnflamatuvar Miyelopatiler).

 

Akut anterior poliomiyelit: Poliomiyelit terimi Grekçe polios (gri) ve myelos (omurilik) kelimelerinden türetilmiştir ve gri madde miyeliti anlamına gelir. Hastalık aseptik menenjit ve önboynuz hücrelerinin harabiyetine neden olan bir miyelit oluşturur. İnsan poliovirüsleri poliomiyelitin epidemiyolojik önemi olan başlıca kaynağıdır.

 

Coxsackie A ve B, ekovirüsler ve hemorajik konjonktivit epidemileri yapmış olan enterovirus 70, 71, D68 gibi enterovirüslerin de benzer tablolar yaptığı gösterilmiştir. Başarılı aşılama programlarının uygulandığı gelişmiş ülkelerde günümüzde poliomiyelit olguları çok azalmıştır. Bu ülkelerde yeni görülen nadir poliomiyelit enfeksiyonlarına aşılanmamış çocuklarda ya da yeni aşılanmış çocuklarla temas eden aşılanmamış erişkinlerde rastlanmaktadır. Aşılama programlarının yeterli şekilde uygulanamadığı ülkelerde poliomiyelit enfeksiyonu önemini korurken, hastalığın sekelleri ve geç komplikasyonları (post-polio sendromu için aşağıya bakınız) ciddi bir tıbbi ve sosyal sorun olmayı sürdürmektedir.

 

Poliovirüs, pikornavirüs ailesinin enterovirüsler grubundan küçük bir RNA virüsüdür. Üç antijenik serotipi belirlenmiştir ve bunlardan biri ile olan enfeksiyon diğerlerine karşı çapraz bağışıklık sağlamaz. Hücrelerin poliovirüse hedef olması, sadece primatların hücre membranlarında bulunan ve virüsün bağlanmasını sağlayan poliovirüs reseptörleri (PVR veya CD155) sayesinde olur. Bu reseptörleri kodlayan gen 19. kromozoma lokalize edilmiştir (19q13.2-q13.3). Başlıca rezervuar insan intestinal traktusudur. Bulaşma fekal-oral yolla olur. İnfekte olanların %90-95’i asemptomatiktir, ya da bunlarda sadece sistemik semptomlar (ateş, kırıklık, kas ağrıları, boğaz ağrısı, gastrointestinal belirtiler) oluşur. Sinir sisteminin tutulduğu az sayıdaki olguda da hastalık hafif bir aseptik menenjitten (nonparalitik ya da preparalitik poliomiyelit) ağır felçlere (paralitik poliomiyelit) kadar değişen farklı şiddette tablolar gösterir.

 

Nonparalitik veya preparalitik poliomiyelit: Prodromal semptomlar halsizlik, ateş, başağrısı, kas ağrıları, boğaz ağrısı, iştahsızlık, bulantı ve kusmadır. Bu yakınmalar sürer ya da azalırken sinir sistemi tutulmasını gösteren bulgular ortaya çıkar. Bunlar başağrısı ve ateş, sırt, ense ve uyluk ardı kaslarında ağrı ve gerginlik, ense sertliği ve meningeal iritasyon bulguları, iritabilite ve huzursuzluktur. BOS incelemesinde aseptik menenjit ile uyumlu bulgular elde edilir. Hastalık bu tablodan ibaret kalabilir ya da paralitik aşamaya geçer.

 

Paralitik poliomiyelit:  Kas zaafı, 2-5 günlük bir hastalık tablosunu izleyerek akut (maksimum şiddetine 1-2 günde ulaşan) ya da daha yavaş şekilde yerleşir. Felç gelişme riski yaş ilerledikçe artar; bebeklerde nadir, erişkinlerde çok daha sık, çocuklarda ise bu ikisinin arasındadır. Genellikle bacakta daha sık olmak üzere bir ekstremitenin hemen tümünü tutan gevşek bir felç söz konusudur. İki ekstremite asimetrik veya nadiren simetrik olarak da tutulabilir. Prodromal dönemde yapılan aşırı fiziksel egzersiz ya da lokal injeksiyonların, bu egzersiz ve injeksiyonların yapıldığı ekstremitede felcin ortaya çıkmasını kolaylaştırdığı düşünülür. Guillain-Barré sendromu ile karıştırılabilecek şekilde ekstremite ve gövde kaslarının simetrik ve yaygın şekilde tutulduğu olgulara rastlanabilir. Kuvvetsizlik gelişen ekstremitede fasikülasyonlar görülebilir, tendon refleksleri azalmış ya da kaybolmuştur. Hasta bu ekstremiteye ilişkin ağrı ve parestezilerden yakınabilirse de, objektif duyu kusuru yoktur. Erişkin hastalarda kalıcı olmayan idrar retansiyonu görülebilir. Kas atrofisi 3. haftadan itibaren farkedilmeye başlar, 12-15. haftada maksimal olur. Bulber tutulması olan hastalarda yutma ve solunum güçlüğü ile vazomotor kontrol bozuklukları (hipertansiyon, hipotansiyon, dolaşım kollapsı) gelişebilir.

 

İnfeksiyona uğrayan başlıca merkez sinir sistemi yapıları omurilik önboynuzlarının yanısıra hipotalamus, talamus, beyinsapı motor çekirdekleri ve retiküler formasyonu ile vestibüler ve serebellar çekirdeklerdir. Kas zaafının şiddeti hasara uğrayan önboynuz hücrelerinin sayısı ile orantılıdır. Felçli ve atrofik kalan kasları innerve eden önboynuz hücrelerinin %10’dan azı sağlam kalmış durumdadır.

 

Poliomiyelitin akut döneminde BOS’ta viral bir meningoensefalitle uyumlu bulgular elde edilir. Genellikle mononükleer hücrelerin hakim olduğu bir pleositoz görülmekle birlikte, hastalığın ilk 72 saatlik döneminde polimorf hücre baskınlığına rastlanabilir. BOS proteini normal ya da hafif artmış, glikoz düzeyi normal bulunur. BOS’ta poliovirüsün PCR ile gösterilmesi ya da poliovirüs spesifik IgM varlığı tanıyı kesinleştirir. Virüs feçes ve boğaz sürüntüsünde de gösterilebilir. MR incelemelerinin yapılabildiği çağda izlenen poliovirüse bağlı olmayan poliomiyelit olgularında tutulan omurilik segmentlerinin ventralinde baskın T2 hiperintensitesi bildirilmiştir. Poliomiyelit sekelli olguların tutulmuş kaslarında eski denervasyon atrofisine ait bulgular gözlenebilir (Şekil 35.). Ayırıcı tanıda özellikle Guillain-Barré sendromuna benzeyen olgular güçlük yaratır. Bu tür olguların tanınmasında EMG ile multisegmanter spinal önboynuz tutulmasının gösterilmesi yardımcı olur.

 

A picture containing animal, indoor, black, dog

Description automatically generated

Şekil  35. Solda baskın iki yanlı alt dorsal ve lumbosakral segmentleri tutan sekel poliomiyelit olgusunun T2 ağırlıklı transvers spinal MR incelemesinde solda baskın olarak iki yanlı arka paraspinal kaslarında denervasyon atrofisi izleniyor.

 

Poliomiyelit için bilinen antiviral bir tedavi yoktur. Yaygın aşı uygulaması ile toplumda başarılı korunma sağlanır. Hastalığın akut döneminde bulber tutulması olan olgularda solunum yardımı ve yoğun bakım şartlarının sağlanması gerekebilir. Bu dönemde mortalite %5-10 arasındadır. Ağır seyreden olgularda intravenöz immün globülin uygulaması değerlendirilebilir. Akut dönemi geçiren olgularda bulber belirtiler çoğunlukla düzelir. Ekstremite felçleri de bir derece düzelme göstermekle birlikte, ağır felç gelişen olgularda zaaf ve atrofiden oluşan sekeller kalır. Bu hastalarda akut dönemde uygun ateller, daha sonra da egzersiz uygulamaları ile kontraktür gelişimi engellenmeye çalışılır.

 

Post-polio sendromu: Poliomiyelit geçiren ve az ya da çok sekelle iyileşip klinik durumu stabilize olan bazı olgularda birkaç dekad sonra yeni gelişen kas zaafı ve işlev kaybı şeklinde ortaya çıkar. İlk enfeksiyonda hasara uğrayan önboynuz hücrelerinin innerve ettiği kas liflerinin innervasyonunu da üstlenmiş olan sağlam önboynuz motor nöronlarının zaman içinde fonksiyon dışı kalmalarının bu sendromu ortaya çıkardığı düşünülmektedir.

 

Sivrisinekler tarafından bulaştırılan bir Flavivirüs olan ve enfeksiyonu alan olguların bir kısmında menenjit, ensefalit oluşturan Batı Nil virüsünün spinal önboynuz hücrelerini tutarak poliomiyelite çok benzer bir tablo oluşturabildiği bilinmektedir.

 

HIV enfeksiyonu:  HIV enfeksiyonu taşıyan olgularda ortaya çıkan miyelopatilerde tanı olasılıklarından birisi bu miyelitin varicella-zoster virüsü (VZV), sitomegalovirus (CMV), toksoplazma, sifiliz veya tüberküloz gibi bir oportünistik enfeksiyona bağlı olmasıdır. Ancak doğrudan HIV enfeksiyonu ile ilişkilendirilmiş miyelopatiler de vardır. AIDS olgularında klinikte saptanan viral miyelit oranı düşüktür (yaklaşık %1). Buna karşılık AIDS hastalarında yapılmış patoloji serilerinde miyelitle uyumlu bulgulara %11-22 oranında rastlanmaktadır. Bu nedenle miyelitlerin HIV enfeksiyonu ile sıklıkla birlikte olduğu, ancak diğer AIDS komplikasyonları tarafından maskelenerek klinik planda zor tanındığı düşünülmektedir.

 

Klinikte bacaklarda veya her dört ekstremitede haftalar içerisinde ilerleyen ve sıklıkla asimetrik olan kuvvetsizlik vardır. Buna spastisite, bacaklarda belirgin, derin duyuda yüzeyel duyulara oranla çok daha baskın olan duyu bozuklukları ve sfinkter kusuru eklenir. Seviye gösteren yüzeyel duyu kusuru varlığı tümör basısı veya epidural abse gibi alternatif tanıları düşündürmelidir. Tendon refleksleri genellikle artmıştır. Eşlik eden bir polinöropati varsa azalabilir veya kaybolabilir.

 

Histopatolojik olarak beyaz maddede miyelin kaybı, makrofaj infiltrasyonu ve süngersi değişiklikler görülür. Lateral ve posterior kolonlar daha çok etkilenir. Beyaz maddedeki mikrovakuolizasyon ve lipid yüklü makrofajlar subakut kombine dejenerasyonun patolojik bulgularına benzerlik gösterir. Ancak bu hastaların folik asit ve vitamin B12 düzeyleri normal bulunmuştur. Vakuolizasyonlar miyelin içi şişmeden kaynaklanır. Aksonlar miyelin kılıfına oranla daha az etkilenir. Bu hastalığın oluşumunda HIV’in doğrudan rolü olup olmadığı bilinmemektedir. Benzer klinik ve patolojik tablolara HIV enfeksiyonu olmayan kanserli ve diğer nedenlere bağlı immün yetersizliği olan hastalarda da rastlanabilmektedir.

 

Ayırıcı tanıda AIDS seyrinde ortaya çıkan ve omuriliği tutabilen diğer enfeksiyonlar ve enfeksiyon dışı nedenlerin dışlanması gerekir. Bu amaçla spinal MR ve BOS incelemesi yapılır. MR’da arka kordonlarda dorsal bölgede belirgin T2 sinyal artışı izlenebilir. BOS’ta HIV ve diğer patojen mikroorganizmaların (viral kültürlerde özellikle sitomegalovirüs, herpes simpleks tip 1 ve 2, bakteri ve mantar kültürleri, kriptokok antijeni) araştırılması gerekebilir. Arka kordon tutulmasını yansıtan anormal somatosensoriyel uyandırılmış potansiyellerin varlığı tanıya yardımcı olur.

 

HIV miyelopatisi için etkin bir tedavi yöntemi bilinmemekle birlikte antiretroviral tedavi maksimize edilmelidir. Akut HIV enfeksiyonunda da bir miyelit görülebilir ve bu durumda intravenöz kortikosteroid tedavisi yararlı olur.

 

Diğer viral miyelitler:

Tropikal spastik paraparezi: Birçok tropikal ve subtropikal ülkede endemik olan bir hastalıktır. Etkeni olan insan T-lenfotropik virüsü tip I (HTLV-I), erişkin T-hücre lösemi/lenfomasına neden olduğu gibi, kronik progresif bir miyelopatiye de yol açar. İntravenöz uyuşturucu ilaç kullanımı, kan transfüzyonu, cinsel temas ve annneden bebeğe geçişe (transplasenter ya da anne sütü ile) bağlı sporadik olgular batı ülkelerinde de görülmektedir. Omurilikte piramidal, spinoserebellar ve spinotalamik yolları tutan ve en çok dorsal bölgede belirgin olan uzun traktus dejenerasyonu ve demiyelinizasyon olur. Alt ekstremitelerde spastisite ile birlikte olan kuvvetsizlik ve spastik mesane önde gelen belirtilerdir. Paresteziler, ağrı ve objektif duyu kusuru da olabilir. BOS’ta hafif lenfositer hücre artışı, normal protein ve glikoz düzeyleri görülür. Tanı serumda ve BOS’ta virüse karşı antikorların gösterilmesi ile konur. MR incelemesinde omuriliğin atrofik olduğu dikkati çeker, daha nadir olarak longitudinal olarak yaygın T2 hiperintensitesi görülür. Oluşumunda otoimmün süreçlerin de önemli rol oynadığı düşünülen bu hastalıkta, olguların immün modülatuvar tedavilerden (prednizolon, plazmaferez, intravenöz gama globülin, interferon alfa) yararlanabildiği bildirilmiştir. Danazol uygulaması sfinkter bozukluklarına yararlı olabilir. İntravenöz puls metilprednizolon ağrılara karşı semptomatik tedavi olarak kullanılır.

 

Herpesvirüsler: İnsan herpesvirüsleri ailesinde herpes simpleks tip 1 ve 2 (HSV-1, HSV-2), varicella-zoster virüsü (VZV), Epstein-Barr virusü (EBV), sitomegalovirus (CMV) ve daha nadir olarak insan herpesvirüsü 6 ve 7 (HHV-6 ve HHV-7) yer alır.  Bu virüsler infeksiyöz miyelit oluşturabilir ve nedensellikleri serolojik testlerin yanısıra BOS’ta söz konusu virüsün PCR tekniği ile gösterilmesiyle belirlenir.

Varicella-zoster virüsü spinal arka kök gangliyonunda latent olarak kalır ve reaktive olduğunda periferik sinirler boyunca çevreye doğru yayılarak ağrılı cilt erüpsiyonlarına neden olur. Nadir olarak santripetal yayılımla nekrotizan bir miyelopatiye yol açar. Zoster miyeliti sıklıkla zona döküntüleri olmaksızın gelişir (Zoster sine herpete), daha çok HIV enfeksiyonuna ve diğer nedenlere bağlı bağışıklık yetersizliği olan hastalarda görülür. Bu hastalarda miyelit daha sinsi ve ağır seyir gösterebilir. Spinal MR’da tutulan segmentlerde arka boynuzlar ve arka kordonlarda T2 hiperintensitesi izlenebilir.

 

Herpes simpleks tip 2, tip1’e oranla daha çok miyelit ve radikülite yol açar. Sakral dorsal kök ganglionunda reaktive olarak multipl radikülit ve daha çok konus bölgesini tutan bir miyelite neden olur. Lumbosakral köklerin poliradikülopatisi ve komşu medulla spinalisin iltihabı ile giden bu tablo Elsberg sendromu adı ile bilinir ve en çok herpesvirüs enfeksiyonuna bağlanır. Miyelitin asandan bir seyirle torakal ve servikal segmentlere kadar yükselmesi ve hemorajik karakter alması mümkündür. Varicella-zoster ve herpes simpleks virüslere bağlı miyelitler asiklovir ya da aynı aileden diğer antiviral ilaçlarla tedaviye genellikle iyi yanıt verirler. Yüksek doz intravenöz steroid kullanımı asandan miyelite dönüşme ihtimalini azaltabilir.

 

Epstein-Barr virüsü ve sitomegalovirüs primer enfeksiyon sırasında transvers miyelite neden olabilir. CMV miyeloradiküliti sıklıkla AIDS ya da transplantasyon hastalarında olduğu gibi bağışıklık bozukluğu olanlarda latent virüsün reaktivasyonu sonucu ortaya çıkar.  Asimetrik ağrılı radiküler semptomlar, asandan paralizi ve sfinkter kusuru ile seyreder. Spinal MR’da sinir köklerinin  (önköklerde baskın) kalınlaşması, kontrast tutması ve araknoidit paterni görülebilir, ancak olguların yarısı kadarında MR normaldir, bu nedenle miyelopati paterninde bulguları olan immün yetersizlikli hastalarda CMV miyeloradiküliti akla getirilmelidir.  BOS’ta nötrofil hakim bir pleositoz ve hafif hipoglikoraşi bulunur.  Bu ağır seyirli tablonun tedavisinde IV gansiklovir kulanılır.

 

Diğer birçok virüsler de transvers miyelit tablosuna neden olabilir. Transvers miyeliti olan hastaların %20-40’ında bu tablo sırasında var olan ya da ona öncelik eden viral enfeksiyona ilişkin kanıt vardır. Bu olguların infeksiyöz nitelikte olmayan inflamatuvar miyelitlerle (akut transvers miyelit) ayrılması güçtür. Ancak bu olguların bir kısmında BOS’ta pleositoz, virüsün kültürü ya da viral DNA parçalarının polimeraz zincir reaksiyonu ile gösterilmesi viral miyelitin varlığı konusunda kanıt oluşturabilmektedir.

 

Bu kitabın hazırlandığı sırada yaygın bir pandemi oluşturmuş olan COVID-19 virüsünün yarattığı nörolojik tabloların içerisinde spinal meningoradikülomiyelopatiler oluşturabildiğine dair bazı kısıtlı gözlemler mevcuttur. Bu tutulumların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar özelliklerine ilişkin bilgilerin zaman içerisinde olgunlaşması beklenir.

 

 

 

BAKTERİYEL MİYELİTLER

 

Sifiliz: Sifiliz ince spiral şeklinde hareketli bir mikroorganizma olan Treponema pallidum tarafından oluşturulan bir enfeksiyondur. İkinci Dünya Savaşını izleyen yıllarda insidensi dramatik şekilde düşmekle birlikte, son yıllarda immün yetersizliği olan ve olmayan kişilerde artan oranda erken sifiliz bildirilmektedir. Bu da nörosifiliz dahil geç sifiliz olgularında gelecekte bir artış olacağı öngörüsüne yol açmaktadır.

 

Sinir sistemi sifilizinin genel karakteristikleri şöyle özetlenebilir (Kaynak 18): Treponema genellikle inokülasyondan sonraki 3-18 ayda sinir sistemini istila eder. Nörosifilitik enfeksiyonun ilk aşaması, tüm sifiliz enfeksiyonlarının yaklaşık %25’inde görülen ve genellikle asemptomatik olan bir menenjittir. Bu menenjit spontan regresyona uğrar, ya da bazı olgularda asemptomatik olarak süregelir ve yıllar sonra parenkimal hasara neden olur. Tüm nörosifiliz formları bir menenjit şeklinde başlar ve bu formlara az ya da çok aktif meningeal iltihap eşlik eder. Sifiliz insanda görülen en kronik seyirli menenjiti oluşturur ve sifilize özgü olduğu düşünülen birçok patolojik süreç tüberküloz ve kriptokok menenjitleri gibi kronik seyirli olabilen diğer menenjitlerde de görülebilir. Sifilitik menenjit, meningovasküler sifiliz, paralizi general, tabes dorsalis gibi klinik sendromlar nadiren izole olarak görülür. Hepsinin kaynağı sifilitik meningeal enfeksiyon olduğundan, genellikle bu tablolardan iki ya da daha fazlası bir arada görülür. BOS aktif sifiliz enfeksiyonunun varlığı konusunda duyarlı bir indikatördür. Konjenital sifilizin klinik sendromları ve patolojk reaksiyonları edinsel formlarda görülenlerin benzeridir. Sadece ortaya çıkma yaşları arasında farklılık vardır.

Etkili antibiyotiklerin geliştirilmesinden önce sifiliz omurilik hastalığı etkenlerinin en sık görüleni olarak bilinirdi. Sifiliz, medulla spinalisi farklı şekillerde etkileyebilir.  Patolojik süreç meningovasküler ya da parenkimatöz şekilde olabilir. Sifilitik gomlar omurilik içinde gelişebilir ya da komşu meninkslerden büyüyerek basıya yol açabilir. Omurilik kompresyonu pakimenenjite ya da sifilitik vertebral osteite sekonder olarak gelişebilir.

 

Tabes dorsalis: Omuriliği etkileyen bu prototipik forma günümüzde nörosifiliz olgularının %5’inden azında rastlanmaktadır. Genellikle enfeksiyon başlangıcından 15-20 yıl sonra görülür. Klinik seyri üç faz halinde ele alınabilir. İlk faz “preataksik” ya da “şimşek gibi ağrı” dönemidir. Sinsi şekilde başlayan ve aylar ya da yıllar süren bu aşamada keskin, batıcı, şimşek çakar gibi ağrılardan oluşan ve saatler ya da günler süren krizler vardır. Ağrılar daha çok bacaklarda görülmekle birlikte bütün vücudu dolaşabilir. İmpotans ve sfinkter kusurları erkenden ortaya çıkabilir. Fizik muayenede alt estremitede belirgin olarak derin tendon reflekslerinin kaybı, vibrasyon ve pozisyon duyusunun azalması, Romberg belirtisi ve Argyll-Robertson pupillası dikkati çeker. Erken tabeste dokunma duyusu korunmuş olmakla birlikte ağrı duyusu bozuktur. Ulnar sinire, Aşil tendonuna ya da testislere basınç uygulanması ile test edilen derin ağrı duyusu da bozulabilir. İkinci aşama “ataksik faz” olarak bilinir. 2-10 yıl süren bu evrede bacaklarda belirgin şiddetli arka kordon ataksisi vardır. Tabetik ağrılar bu aşamada genellikle artar. Hasta derin duyuların kaybına bağlı olarak güçlükle ve görme duyusundan yardım alarak yürür. Yürürken bacaklarını hızla fırlatır ve sertçe yere çarpar. Derin ağrı duyusunun kaybına bağlı tekrarlayıcı travmatik hasar nedeniyle olguların %5-10 unda Charcot artropatileri oluşur. Bunlara en çok kalça, diz ve ayak bileği eklemlerinde rastlanır. Ayaklarda perforan ülserler ortaya çıkabilir. Üçüncü aşama “terminal” ya da “paralitik” fazdır. Yaklaşık 2-10 yıl süren bu evrede kaşeksi ve bacaklarda paralizi ile kabızlık ve idrar inkontinansından oluşan otonom belirtiler vardır. Hasta genellikle dekübitüs enfeksiyonlarından kaynaklanan sepsis ya da piyelonefrit tablosu içinde kaybedilir. Aktif enfeksiyonu olan olguların patolojik incelemelerinde spinal arka kökler boyunca inflamasyon görülür. Arka kök ganglionu ve arka kordonlarda daha çok sekonder dejeneratif değişiklikler görülür.

 

Sifilitik meningomiyelit (Erb’in spastik paraplejisi): Kortikospinal traktus belirtilerinin ön planda olduğu bir spinal sifiliz formudur. Hasta genellikle ilk olarak bacaklarında güçsüzlük ve ağırlık hissinden yakınır. Buna paresteziler eklenebilir. İmpotans ve sfinkter kusurları olabilir. Muayenede spastik paraparezi ya da kuadriparezi ile uyumlu bulgular vardır. Objektif duyu azalması hafiftir. Patolojik incelemede kalınlaşmış iltihaplı meninksler görülür. Granülomatöz iltihap ve vasküler değişikliklerden oluşan omurilik lezyonları daha çok servikal bölgede ve lateral kolonlardadır.

 

Tanı bütün nörosifiliz formlarında olduğu gibi BOS bulguları ve serolojik testlerle konur. BOS’ta mononükleer hücre (10-200/mm3), protein (40-200 mg/dL) ve gama globulin (IgG) artışı olur. Genellikle BOS’ta oligoklonal bandlar bulunur.  Serolojik testlerden nonspesifik (nontreponemal, reajin-RPR) antikorları gösterenler Kolmer ve VDRL testleridir. Bunların BOS’ta pozitif olmaları tanı koydurucudur. Ancak bu testler birçok nörosifiliz olgusunda negatiftir. Bu gibi hastalarda ya da yanlış pozitiflikten şüphe edilen olguların serumlarında spesifik treponemal antijenlere karşı gelişen antikorlara yönelik testler uygulanır. Bunlar TPHA, FTA-ABS ve TPI testleridir. Günümüzde muayeneye gelen nadir tabes dorsalis hastalarının bir kısmında nörolojik yakınma ve bulgular süregelmekle birlikte, enfeksiyonun sönmüş olması nedeniyle BOS bulguları normaldir.

 

Tedavide günde 18-24 milyon ünite penisilin G, 4 saatte bir 3-4 milyon ünite olacak şekilde intravenöz yoldan 14 gün süre ile uygulanır. Probenesidle birlikte prokain penisilin kullanımı da önerilmiştir. Penisilini tolere edemeyen olgularda seftriakson verilebilir. Hastaların klinik seyrinin takibi ve BOS bulguları tamamen normale dönene kadar 6 ayda bir kontrol edilmesi gerekir. Ağrı krizleri karbamazepine ve analjeziklere yanıt verebilir. Charcot eklemleri için atel uygulaması veya füzyon girişimleri yapılabilir.

 

Tüberküloz: Tüberküloza bağlı miyelopati genellikle tüberküloz spondilitine (Pott hastalığı) sekonder olarak gelişir. Mikobakteriler vertebralara hematojen, lenfatik ya da akciğerlerden direkt yayılım yolu ile ulaşır. En çok dorsal ve dorsolomber, daha seyrek olarak servikal vertebralar tutulur. Buradan kaynaklanan abse vaye kazeöz granülasyon dokusu omurilik ve/veya sinir kökleri üzerine epidural bası oluşturur. Paravertebral dokular içinde de abse formasyonu izlenebilir (Şekil 36). Bazı olgularda vertebra korpuslarının ön bölümlerinde belirgin destrüksiyon ve çökme ile disk aralığının kaybı vertebra grafilerinde izlenebilir. Bu hastalarda vertebra çökme ve deformasyonları da omurilik üzerine bası oluşturabilir. İnfekte vertebraların üzerinde lokal ağrı ve duyarlılık olabilir. Hastada nöral yapılardaki kompresyonun şiddet ve lokalizasyonuna göre omurilik ya da radiks basısı bulguları görülebilir. İntramedüller yerleşimli tüberkülomlar çok nadir görülen omurilik basısı nedenleridir.

 

 

Şekil 36 A, B ve C: Tüberküloz spondiliti olgusunda sagital (A) ve transversal (B) spinal MR kesitleri (T1 ağırlıklı, kontrastlı). Kauda ekuina basısı ve psoas absesi görülmektedir. C. Başka bir hastanın lateral akciğer grafisinde dorsal vertebra ön bölümlerinde çökme ve intervertebral disk aralığı kaybı izlenmektedir (] işaretli).

 

Tüberküloz menenjiti bazen merkezi sinir sistemi bulguları ile birlikte olan ya da olmayan bir spinal tüberküloz menenjiti (tüberküloz araknoiditi) şeklinde seyredebilir. Bu olgulardaki meningeal inflamasyon da tüberküloz menenjitini oluşturan mekanizmalarla ortaya çıkar. Omurilik ve sinir kökleri yoğun iltihabi eksüda ve ardından gelişen fibrotik değişikliklerin oluşturduğu bası ve pial arterlerin tıkanmasına bağlı infarktlar nedeniyle lezyona uğrar. Klinik tablo genellikle omurilik basısı bulgularına eklenen multipl radiküler tutulma ve bazen silik kalabilen genel enfeksiyon belirtilerinden oluşur. BOS’ta tüberküloz menenjitinde görülen bulgular vardır. Bazı hastalarda protein düzeyi çok ileri derecede artmıştır.

 

Spinal araknoiditler diğer kronik seyirli menenjitlere, subaraknoid kanamaya veya miyelografi, spinal ve epidural anestezi, spinal kanala yönelik cerrahi girişimler gibi iyatrojenik nedenlere bağlı olarak ta gelişebilir. Kronik araknoidal iltihaba sekonder bağ dokusu artışı, omurilik ve sinir köklerinin fibrotik bandlar ve kistik BOS lokülasyonları tarafından sıkıştırılmasına bağlı bir miyeloradikülopati gelişmesine yol açar. Genellikle yavaş gelişen bir paraparezi, alt ekstremiteler ve perianal bölgede duyu kaybı, radiküler ağrılar ile sfinkter kusuru söz konusudur. Tendon refleksleri genellikle oldukça yaygın ve asimetrik olarak azalmış veya kaybolmuştur. Tanı, iki yanlı, genellikle yavaş seyirli asimetrik poliradikülopati bulguları ve spinal görüntüleme incelemeleri ile konur (Şekil 37).

 

Şekil 37 A ve B. Uzun zaman önce yağda eriyen kontrast madde ile miyelografi yapılmış olan hastada spinal araknoidit. Birbirini izleyen T2 ağırlıklı iki sagital MR kesitinde orta-alt lomber bölgede dural kese içerisinde düzensiz ve yer yer birbirine yapışık görünümde olan sinir kökleri arasındaki beyin omurilik sıvısı kısmen örtülmüş görünmektedir. 

 

OMURGA İNFEKSİYONLARI

Omurga enfeksiyonları, anatomik olarak görüldükleri bölgeye göre; disk mesafesi, epidural vb. gibi, ya da etkenin tipine göre; nonspesifik-spesifik olarak sınıflandırılabilirler. Spesifik enfeksiyonlara tüberküloz ya da bruselloz örnek olarak verilebilir.

Omurga osteomiyeliti omurga enfeksiyonlarının en sık formudur. Penetran travmalar, ve bu bölgeye uygulanan cerrahi işlemlerden sonra görülebileceği gibi hematojen yolla da osteomiyelit gelişebilir. Bu grubun içerisinde yer alan diskitis de benzer mekanizma ile gelişir.

 

Spinal epidural abse:

Omuriliği etkileyen enfeksiyon hastalıkları arasında üzerinde önemle durulması gereken ciddi bir acil cerrahi durumdur. Olguların %50’den fazlasında etken Staphylococcus aureustur. İnfeksiyon epidural aralığa vertebra ostemiyelitinden komşuluk yolu ile ya da uzak bir enfeksiyon (akciğer enfeksiyonu, endokardit, deri enfeksiyonları vb.) odağından hematojen yolla ulaşır. İltihabın burada yerleşmesini genellikle hafif derecede olan bir sırt-bel travması kolaylaştırabilir. Kronik hastalık durumları ve intravenöz ilaç bağımlılığı diğer kolaylaştırıcı etkenlerdir. Epidural abseler diskusektomi operasyonlarına ya da çeşitli nedenlerle yapılan lomber ponksiyonlara sekonder olarak da gelişebilir.

Abse bölgesinde vertebralar üzerinde lokal ağrı, radiküler ağrılar, bazen ense sertliği, başağrısı ve ateş olur. Özellikle hareket ile artan ağrı önemli bir bulgudur.

Genellikle hızlı yerleşen bir paraparezi (veya pleji), sfinkter bozukluğu ve seviye gösteren duyu kusuru olur. Sedimentasyon yüksekliği ve lökositoz tanıya yol gösterebilir. Tanı kontrastlı spinal MR ile konur.

Abse cerrahi girişimle acil olarak boşaltılmalı, ek olarak uygun antibiyoterapi 6-8 hafta uygulanmalıdır. Müdahalede gecikilmesi halinde nörolojik tablo kalıcı olabilir.

 

A close up of a cat

Description automatically generated  A picture containing black, looking, cat, dog

Description automatically generated

 

Şekil 38 A ve B. Spinal epidural abse. T2 ağırlıklı transvers kesitlerde epidural abse (gri ok) tarafından spinal kanalın ön ve yanına doğru sıkıştırılan omurilik (yatay beyaz ok) görülmektedir. 9B’deki siyah nokta posterior paraspinal yumuşak dokular içindeki enfeksiyonun neden olduğu hiperintens sinyal değişikliğine işaret etmektedir.

 

 

İNFEKSİYÖZ OLMAYAN İNFLAMATUVAR MİYELOPATİLER (Otoimmün Miyelitler)

 

Akut transvers miyelite omuriliğin birkaç segmenti ya da daha geniş bir kesimi boyunca uzanan, daha çok beyaz maddeyi tutarak oldukça yaygın şekilde inflamasyon, demiyelinizasyon ve bazen nekrotik değişikliklere neden olan patolojik süreçler yol açar. İnfeksiyon ve aşılanma sonrası gelişen miyelitler, multipl skleroz seyrinde ortaya çıkan miyelitler, nöromiyelitis optika spektrumuna (NMOS) dahil tablolar, sarkoidoz ve kollajen doku hastalıkları ile birlikte olan miyelopatiler de bu grup içinde ele alınabilir. Akut idyopatik transvers miyelit terimi ise, aynı patolojik sürecin gösterilebilen neden olmaksızın geliştiği durumlar için kullanılır. Bu tanıya varabilmek için Tablo 5’te gösterilen akut miyelopati nedenlerinin dışlanmış olması gerekir.

 

Tablo 5. Akut ve subakut transves miyelitlerin ayırıcı tanısı (Kaynak 24’ten)

Omurilik Basıları

·         Spondiloz ve diğer yapısal omurga hastalıkları

·         Ekstramedüller bası nedenleri (metastaz, abse, hematom)

Merkez sinir sisteminin inflamatuvar demiyelinizan hastalıkları

·         Multipl skleroz

·         Nöromiyelitis optika spektrumu hastalıkları

·         Miyelin oligodendrosit glikoprotein-IgG-ile ilişkili hastalık

·         Glial fibriler asidik protein-IgG-ilişkili meningoensefalomiyelit

·         Akut disemine ensefalomiyelit

·         İdyopatik

o    Postinfeksiyöz

o    Postvaksinal

İnfeksiyona bağlı

·         Viral

·         Bakteriyel

·         Fungal

·         Parazitik

Sistemik iltihabi hastalıklar

·         Nörosarkoidoz

·         Sistemik lupus eritematozus

·         Sjögren sendromu

·         Diğer bağ dokusu hastalıkları

·         Behçet hastalığı

Vasküler hastalıklar

·         Anterior ve posterior spinal arter infarktları

·         Hematomiyeli

·         Fibrokartilaj embolisi

Neoplastik hastalıklar

·         Primer omurilik tümörleri

·         Metastatik tümörler

·         Paraneoplastik

Tipik olarak kronik seyirli olan hastalıkların akut ortaya çıkışları

·         Subakut kombine dejenerasyon

·         Dural arteriovenöz fistül

·         Birlikte olan birden çok patoloji

 

 

Akut transvers miyelitte klinik tablo saatler, günler veya birkaç hafta içinde ilerleyip yerleşen asandan (alt ekstremitelerden gövdeye, bazen daha sonra ellere yayılan) uyuşukluk hissi ve kuvvetsizlik ile sfinkter kusurundan oluşur. İlk günlerde sırt ağrısı sıktır. Bu yerleşim şekli ve hızlı gelişen akut transvers miyelitlerde spinal şok nedeniyle alt ekstremitelerde tendon reflekslerinin alınamaması Guillain-Barré sendromu ile karıştırılmasına neden olabilir. Akut transvers miyelitte genellikle gövde üzerinde net bir duyu seviyesi ve belirgin sfinkter kusuru olması, birçok kez nörolojik bulguların asimetrik, taban derisi refleksinin ise ekstansör bulunması bu iki sendromu birbirinden ayırt ettirir. Elektrofizyolojik testler ayırıcı tanıya yardımcı olur.

 

Bu klinik tablo ile getirilen bir hastada ilk yapılması gereken, cerrahi tedavisi mümkün olan bir omurilik basısını araştırmaktır. Bu amaçla tercih edilen inceleme, alanı nörolojik bulguların işaret ettiği düzeye göre ayarlanmış kontrastlı bir spinal MR incelemesidir. Vertebra grafilerine ve diğer görüntüleme yöntemlerine daha nadir durumlarda ya da MR incelemesi olanağı bulunmadığında başvurulur. Akut transvers miyelitli bir hastanın MR incelemesinde omurilik içinde bir veya birkaç segment boyunca uzanan (bazen de umulmadık şekilde  longitudinal olarak omuriliğin çok uzun bir kesimini etkileyen), T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens olan ve  kontrast madde tutabilen sinyal değişikliği odakları görülebilir. Lezyon bölgesinde omurilik genişlemiş olabilir. Bu durumda intramedüller bir tümörün ayırıcı tanısı gerekir. BOS normal olabilir ya da milimetreküpte 10-100 mononükleer hücre ve hafif protein artışı görülebilir. BOS glikoz düzeyi normaldir. Ayırıcı tanı amacı ile serolojik testler, BOS’ta bakteri ve virüs kültürleri, IgG indeksi ve oligoklonal band araştırmaları yapılır.

 

Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelitlerde bazı viral enfeksiyonlar ya da aşılamalarla zamansal bir ilişki vardır. Bu enfeksiyon ve aşılamaların insan vücuduna sunduğu antijenlere karşı oluşturulan bağışıklık yanıtının, özellikle medulla spinalisin miyelinli yapılarını hedef alarak hastalığı geliştirdiği düşünülmektedir. Akut transvers miyelitli hastaların yaklaşık üçte birinde önceki birkaç hafta içinde geçirilmiş viral enfeksiyonlar kaydedilir.

 

Postinfeksiyöz miyelit tanısı koyarken bir enfeksiyonun nörolojik belirtilerle tesadüfen zamansal ilişki gösterebileceği, ya da multipl skleroz ve NMOS’a bağlı lezyonların belirti vermesini kolaylaştırabileceği göz önünde bulundurulmalı, Tablo 2’deki ayırıcı tanı olasılıkları dikkatle gözden geçirilmelidir. Nörolojik belirti ve bulguların ortaya çıktığı sırada var olan ateş, infeksiyöz bir miyeliti ya da spinal epidural abseyi düşündürmelidir

 

Hemen tüm insan virüslerinin miyelite öncülük edebildiği bildirilmiştir. Epstein-Barr ve sitomegalovirüs gibi büyük DNA virüsleri, hepatit B, varicella, entero- ve rinovirüsler en sık karşılaşılanlardır. Mycoplasma pneumonia, hastalığı tetiklediği bildirilen tek bakteriyel patojendir. Ancak bu bakterinin doğrudan enfeksiyonla miyelit yaptığına ilişkin kanıtlar da vardır. Postvaksinal miyelitlerden çiçek ve kuduz aşıları sorumlu tutulmuştur. Çiçek aşısı günümüzde uygulanmamaktadır. Kuduz aşısının beyin dokusu içeren kültürler yerine insan doku kültürlerinde üretilmesi ile bu aşıya bağlı miyelitler de hemen hemen ortadan kalkmıştır. Miyelit gelişimi ile ilişkisi olduğu bildirilmiş diğer aşılar arasında kızamık, kızamıkçık, hepatit B ve kabakulak aşıları sayılabilir. Postinfeksiyöz ya da postvaksinal miyelitler genellikle birkaç gün gibi kısa bir sürede yerleşirler. Haftalar süren ve ardından az ya da çok iyileşmenin görüldüğü tek bir atak halinde seyrederler ve tekrarlamazlar.

 

Miyelit, multipl sklerozun (MS) en sık tutulum şekillerinden biridir, diğer merkez sinir sistemi lezyonları ile birlikte olabilir ya da izole klinik sendrom olarak ortaya çıkabilir (Bakınız: Merkez Sinir Sisteminin Miyelin Hastalıkları). Bu hastalıkta ortaya çıkan spinal demiyelinizan lezyonlar genellikle küçüktür (1-2 omurilik segmenti yüksekliğinden az) ve sıklıkla omuriliğin periferinde yerleşirler (Şekil 39). Bu nedenle daha çok tam olmayan bir Brown-Séquard sendromu ya da Lhermitte belirtisi gibi parsiyel miyelit ataklarına neden olurlar. Seviye gösteren duyu kusuru, belirgin sfinkter kusuru gibi ağır belirtilerin olmaması, BOS’ta yüksek IgG indeksi ya da oligoklonal bantların varlığı ve kranial MR’da MS’e özgü lezyonlar mevcut miyelit tablosunun MS’e bağlı olduğunu en kuvvetle düşündürecek verilerdir. BOS’ta hafif hücre ve protein artışı olabilmekle birlikte milimetreküpte 50’den fazla hücre varlığı alternatif tanıları düşündürmelidir.

 

A picture containing indoor, black, sitting, close

Description automatically generated

 

Şekil 39 A ve B. Multipl sklerozlu bir hastanın T2 ağırlıklı sagital (A) ve transversal (B) MR kesitlerinde servikal medulla spinalis yerleşimli demiyelinizan lezyonlar (oklar).

 

Uzun süre MS’in bir varyantı olduğu düşünülen nöromiyelitis optika ya da Devic hastalığı, günümüzde optik nevrit ve karakteristik ‘longitudinal olarak yaygın transvers miyelit’i (longitudinally extensive transverse myelitis=LETM) oluşturan ayrı bir inflamatuvar demiyelinizan hastalık grubu olarak ele alınmaktadır. LETM, MR incelemesinde omuriliğin 3 vertebra segmenti yüksekliğinden daha fazla bir kesimini tutar. Patolojik incelemede omurilikte santral yerleşimli, demiyelinizasyonun yanısıra nekroz, polimorf ve eozinofil lökositler, hiyalinize damarlar ve immünglobulin, kompleman birikimleri içerdiği görülen lezyonlar, genellikle simetrik şiddetli paraparezi ve sfinkter kusuruna sebep olur. Paroksismal tonik spazmlar, tutulan segmentlerin dağılımında kaşıntı bu hastalarda daha sıktır. Hastaların bir kısmının öyküsünde daha önce geçirilmiş, nedeni açıklanamayan bulantı, kusma ve hıçkırık atakları vardır (4. ventrikül tabanında area postrema bölgesinin tutulmasına bağlı ‘area postrema sendromu’). Kranial MR incelemesinde tipik MS plakları görülmez ya da bu hastalığa özgül olmayan beyaz madde değişiklikleri izlenir. BOS’ta hafif lenfosit artışından polimorf nüveli lökositlerden zengin belirgin bir pleositoza kadar değişen hücre artışı ve protein yüksekliği bulunabilir.  Oligoklonal bantlar MS seyrinde gözlenen miyelopatilere oranla çok daha seyrektir (%20-30). Astrositlerin ayaksı çıkıntılarındaki su transport proteinlerinden olan akuaporin-4’e karşı antikorların bu hastalığı ortaya çıkaran başlıca etmen olduğu gösterilmiştir.  Serumda anti-akuaporin-4 antikorların (anti-AQP4 veya NMO-IgG) özellikle hücre temelli yöntemlerle gösterilmesi günümüzde bu hastalık için tanı kriteri ve yüksek atak tekrar riskinin belirteci olarak kullanılmaktadır, ataktan sonra 1 yıl içerisinde yineleme riski yaklaşık %60’tır. Bununla birlikte, “nöromiyelitis optika spekrumu” terimi, benzer klinik ve MR özellikleri olan daha geniş bir hastalık grubunu ifade etmektedir.  Anti-AQP4-IgG antikoru negatif olan olguların %30 kadarında anti-miyelin oligodendrosit glial protein (antiMOG-IgG) antikor pozitifliği bulunur. Anti-glial fibriler asidik protein antikoru pozitifliği ile giden LETM olguları da vardır.

 

LETM bulgusu sadece NMOS grubu hastalıklarda değil, sarkoidoza, paraneoplastik mekanizmalara, omurilik infarktlarına, B12 vitamini yetersizliğine ve diğer nedenlere bağlı miyelopatilerde de görülebildiğinden, tanının klinik ve radyolojik tutulum paternleri ve antikor testleri ile iyi desteklenmesi gerekir (Şekil 40).

 

Şekil 40. Akciğer karsinomu öyküsü olan bir hastada muhtemelen paraneoplastik kökenli longitudinal olarak yaygın transvers miyelopati bulgusu. A (Yağ baskılamalı T2) ve B (TSE T2): sagital kesitlerde servikal ve dorsal omuriliğin geniş bir kesimini tutan lezyon görülüyor. C, D: TSE T2 transversal kesitler (Dr. Sara Zarko Bahar koleksiyonundan).

 

Transvers miyelit tablosu ile hekimin karşısına çıkabilen sistemik inflamatuvar hastalıklar arasında sistemik lupus eritematozus, sarkoidoz, Sjögren sendromu ve Behçet hastalığı sayılabilir (Bakınız: Sistemik Hastalıkların Nörolojik Komplikasyonları, Merkez Sinir Sisteminin Miyelin Hastalıkları). Skleroderma ve mikst bağ dokusu hastalığı da araştırılması gereken romatolojik hastalıklardandır. Transvers miyelit tanısı alan tüm hastalar, bu sistemik otoimmün hastalıkların klinik ve serolojik bulguları açısından değerlendirilmelidir.  Bununla birlikte, NMOS grubunda yüksek oranda (ilgili kollajen doku hastalığı bulunmaksızın) ANA, anti ds-DNA, anti-SSA, anti-SSB gibi otoantikorların pozitif olabildiğini hatırlamak, bu nedenle transvers miyelite yol açan bir hastalık tanısını sadece antikor varlığına dayanarak değil, diğer klinik bulguların da desteğiyle koymak gerekir.

 

Sarkoidoz olgularının  %5-10 kadarında nörolojik tutulum olur ve bunların yarısı kadarında başlangıç nörolojik bulgularladır. Sarkoid miyelopatisi AQP4 seropozitif NMOS olgularına göre daha yavaş bir subakut seyirle gelişir ve ağrılı-duysal belirti ve bulguları baskın bir nörolojik tablo ortaya çıkarır. MR incelemelerinde sarkoidozun oluşturduğu LETM, dorsal subpial kontrast tutulması paterni gösterir. Bu bulgu santral kanal çevresinde kontrast tutulması ile birlikte olursa üç dişli mızrak (trident) görünümü alır, MS ve NMOS’a bağlı miyelopatilerin aksine uzun süre ve klinik remisyona rağmen aylarca devam edebilir. Sarkoidoz tanısında serum ve BOS ACE düzeyleri duyarlı ve özgül değildir. Tanı yüksek şüphecilikle, deri, lenf düğümü, akciğer gibi diğer organların tutulmasını saptamaya çalışarak ve sinir sistemi dışındaki uygun dokulardan biyopsi alarak kazeöz olmayan granülomların gösterilmesi ile konur. Akciğer PET-BT incelemesi (yapılamıyorsa akciğer BT) hiler lenfadenopatileri göstermek için verimli inceleme yöntemleridir.

 

Behçet hastalığının parenkimal tutulumunun omurilik lezyonları oluşturması nadirdir. Bunlarda LETM ya da omuriliği daha kısa segmentlerde tutan lezyonlar görülebilir. Karakteristik kranial MR bulguları tanıya yardımcı olur. Spinal MR incelemelerinde yine karakteristik bir bulgu olarak, merkezi hipointens, çevresi hiperintens olan ve kontrast tutabilen görünümde ‘Bagel bulgusu’ tanımlanmıştır (Şekil 41).

 

A picture containing photo, man, black, sitting

Description automatically generated

Şekil 41. Behçet hastalığının akut miyelopati epizodunda ‘bagel ‘bulgusu. Üstte: T2 ağırlıklı ve kontrastlı T1 ağırlıklı sagital kesitler, altta: sagital kesitlerdeki okların hizasından geçen T2 ağırlıklı transversal kesit. (Kaynak 22’den, yazarların izniyle).

 

Akut transvers miyelitlerin tedavisinde intravenöz yolla yüksek doz kortikosteroidler kullanılır (örneğin, metilprednizolon 1000mg/gün, 5 gün süre ile). Ağır seyirli ve steroid tedavisine yanıtsız olgularda plazmaferez ya da kombine tedaviler (kortikosteroid, plazmaferez ve intravenöz siklofosfamid gibi) yararlı olabilmektedir.  Nörolojik defisitlerin prognozu hastadan hastaya değişir. Çok hızlı şekilde ve ağrı ile birlikte yerleşen, nörolojk kaybın ağır olduğu olgularda prognoz daha kötüdür.  Multipl skleroz tanısına varılan ya da tekrarlayıcı merkezi sinir sistemi hastalığı gelişme riski yüksek görülen hastalarda yeni ataklara karşı uygun önleyici tedaviler planlanır. Burada, MS’e bağlı olarak geliştiği düşünülen miyelitlerle NMOS grubu hastalıkların ayırt edilmesi önem taşır. Çünkü ikinci gruptaki hastalara tekrarlamayı önlemek amacıyla immün supresan tedaviler uygulanırken, MS’te kullanılan hastalık seyrini modifiye edici ilaçlardan ((beta interferon, natalizumab, fingolimod, alemtuzumab gibi) kaçınılır (Bakınız: Merkez Sinir Sisteminin Miyelin Hastalıkları). 

 

 

OMURİLİĞİN METABOLİK VE TOKSİK HASTALIKLARI

 

Genellikle farklı hızlarda progresyon gösteren simetrik omurilik hasarı ve bazen buna eşlik eden polinöropati  (miyelonöropati) ile seyreden tablolardır. Birçoğunda beyaz madde traktuslarının seçilmiş ve uzunluğa bağımlı hasarı ortaya çıkar.

 

OMURİLİĞİN SUBAKUT KOMBİNE DEJENERASYONU (NÖRO-ANEMİK SENDROM)

 

Dünyada en sık rastlanan metabolik miyelopati olan bu tablo, 1900 yılında Russel ve ark. tarafından, omurilik arka ve yan kordonlarının megaloblastik anemi ile birlikte olan dejenerasyonu şeklinde tanımlanmış, ancak ön planda B12 vitamini eksikliğine bağlı olduğu daha sonra anlaşılmıştır. B12 vitamini yetersizliği toplumda, özellikle yaşlı popülasyonda oldukça yaygın durumdadır. Bu vitaminin yetersizliğine gastrik parietal hücreler tarafından salgılanan intrensek faktörün eksikliği ya da daha nadir olarak malabsorbsiyon oluşturan gastrointestinal hastalıklar (çölyak hastalığı, geniş gastrik ve ileal rezeksiyonlar, barsak kör lupları vb), diphyllobothrium latum infestasyonu gibi durumlar neden olur (Tablo 6). Metformin ve H2-reseptör antagonistlerinin kronik kullanımı, nitröz oksid maruziyeti veya kötüye kullanımı, B12 yetersizliği tablosunu kolaylaştırabilir. Yaşlı kişilerde atrofik gastrite bağlı akorhidri B12 absorbsiyonunu bozabilir. B12 vitamini eksikliği olan annenin sütü ile beslenen bebeklerde de görülebilir. Nörolojik belirti ve bulguları olan hastaların bir kısmında B12 vitamini yetersizliğinin hematolojik belirtisi olan megaloblastik anemi görülmez.

 

Tablo 6. B12 vitamini yetersizliğinin belli başlı nedenleri (Kaynak 7 ve 17’den değiştirilerek)

Diyetle yetersiz alım

Sıkı vejetaryen diyet, malnutrisyon

İntrensek faktör yetersizliği

Pernisiyöz anemi, gastrektomi, gastrik atrofi

Emilim bozukluğu

Crohn hastalığı, çölyak hastalığı, geniş ileum rezeksiyonu

Konjenital hastalık

Transkobalamin yetersizliği

Kronik ilaç kullanımı

H-2 antagonistleri, proton pompa inhibitörleri, antidiyabetik ilaçlar (metformin)

Diğer nadir hastalıklar

Kronik pankreatit, tiroid hastalığı, diphyllobothrium latum infestasyonu

 

B12 vitamini homosisteinin metionine, metilmalonik asitin süksinil koenzim-A’ya ve metiltetrahidrofolatın tetrahidrofolata dönüştürümesinde görev alır. Bu işlevler DNA sentezi, eritrosit yapımı ve nöronların işlevlerinin korunmasını sağlar. B12 vitamininin ön planda miyelin hasarı ile giden sinir sistemi hastalığına nasıl sebep olduğu tam olarak bilinmemektedir, ancak miyelin kılıfı için önemli maddelerden olan metilmalonil CoA’nın süksinil CoA ya dönüşmesinde temel koenzim olduğu, S-adenozil-L-metionin aracılığı ile miyelin bazik protein metilasyonunda ve böylece lamellar miyelin yapısının stabilitesinin sağlanmasında rol aldığı gösterilmiştir. Yetersizliğinden beyin, omurilik, optik sinirler ve periferik sinir sistemi etkilenir. En ağır hasar omurilikte, özellikle servikal ve üst dorsal bölgenin arka ve lateral kordonlarında ortaya çıkar. İlk olarak miyelin kılıflarında şişme, intramiyeliner vakuoller ve miyelin lamellerinde ayrılma ortaya çıkar. Patolojik süreç devam ederse miyelin dejenerasyonunu gliozis ve akson hasarı izler.

 

Hastalar ekstremitelerinde paresteziler, yorgunluk hissi ve ağırlıktan yakınır. Hastalık ilerledikçe spastik-ataksik yürüyüş ortaya çıkar. Sfinkter kontrol kusurları ve erektil disfonksiyon sıktır. Nörolojik muayenede arka kordon ve piramidal traktusların tutulmasına ait bulgular ile bazen buna eklenen polinöropatinin bulguları saptanır. Kognitif ve davranışsal bozukluklar ile görme kusurları tabloya eklenebilir. Tedavisiz kalan hastalar ağır paraparezi ile tekerlekli iskemle veya yatağa bağımlı hale gelebilirler.

 

Nörolojik bulguları ile subakut kombine dejenerasyon düşünülen bir hastada megaloblastik aneminin bulunması tanı koydurucu olur. Bu tanıdan şüphe edilen tüm hastalarda B12 serum düzeyine bakılmalıdır. 100 pg/100 mL’den düşük serum düzeyleri genellikle nörolojik bulgularla birliktedir. Bazı hastalarda hematolojik değerler ve serum B12 düzeyi normalken de nörolojik belirtilerin ortaya çıkabileceğini unutmamak, şüpheli olgularda serum homosistein ve metilmalonik asit düzeylerine bakmak gerekir Kobalamin, metilmalonik asit ve metionin/homosistein metabolizmasının koenzimi olduğundan enzimatik blok nedeni ile B12 eksikliğinde bu maddelerin düzeylerinde artış görülür. Ancak homosisteinin herediter homosisteinemi, L-DOPA kullanımı ve böbrek yetersizliğinde, metilmalonik asidin ise volüm kaybı, böbrek yetersizliği ve metilmalonik asidüride artabileceğini hatırlamak gerekir. MR incelemesinde omurilikte arka kordonlarda servikal ve üst dorsal bölgede baskın olan ve genellikle ters V harfi şeklinde izlenen sinyal artışı görülebilir (Şekil 42, Tablo 7’de metabolik ve genetik nedenlere bağlı omurilik tutulmalarının radyolojik ayırıcı tanısı özetlenmiştir).  Somatosensoriyel uyandırılmış potansiyeller arka kordon iletimindeki aksamayı göstererek klinik bulguları hafif olguların saptanmasına ya da tedavi yanıtının izlenmesine yardımcı olabilir. EMG eşlik eden polinöropatinin, görsel uyandırılmış potansiyeller subklinik optik nöropatinin ortaya konmasında yararlı olabilir.

 

A picture containing photo, white, covered, sitting

Description automatically generated

 

Şekil 42. Omuriliğin subakut kombine dejenerasyonu. Birbirini izleyen T2 ağırlıklı transversal MR kesitlerinde omurilik arka kordonunda sinyal artışı izleniyor (ok).

 

Erken tanı konup tedavi edilmesi halinde nörolojik defisitleri geri dönüşümlü olabilen, geç tedavi edilen olguların ise ağır sekelli kaldıkları bu hastalığın tanısı birçok kere yüksek derecede şüpheci bir klinik yaklaşımla mümkün olur. Laboratuvar sonuçları negatif kalan, ancak klinik bulguları subakut kombine dejenerasyonu düşündüren hastalarda deneme tedavisi yapılması önerilir. Tedavide IM 1000 mg/gün siyanokobalamin uygulanır. Bu doz, vitaminin vücutta depolanmasını sağlamak amacıyla ilk 7-14 günde her gün, sonraki 1 ay içinde haftada bir, daha sonra ise devamlı olarak ayda bir uygulanır. Uzun süreyle yüksek dozda uygulanan oral tedavinin de (2000 mg/gün) etkili olduğu bildirilmiştir. B12 vitamini tedavisi ile aynı zamanda başlanan folat tedavisi hematolojik tabloyu düzeltmekle birlikte nörolojik belirtileri kötüleştirebilir. Bu nedenle, B12 tedavisinin başlangıcından en az 2 hafta sonra tedaviye folat eklenmelidir.

 

Nitrözokside anestezi veya rekreasyonel amaçla uzun süreli ve tekrarlayıcı olarak maruz kalınması, özellikle B12 depoları yetersiz kişilerde akut-subakut yerleşimli bir miyelopatiye yol açar. Bunun nedeni nitrözoksidin metilkobalaminin merkezindeki kobaltı geri dönüşsüz olarak okside etmesidir. Tedavisinde B12 vitamini ve metionin kullanılır. Bakır yetersizliğinde de subakut kombine dejenerasyona benzer progresif bir miyelopati bildirilmiştir.

 

FOLAT YETERSİZLİĞİ

Suda eriyen B vitamini grubundan olan folat pürin, timidin ve aminoasitlerin sentezinde rol oynar. Malabsorbsiyona neden olan durumlar, alkolizm, metotreksat ve trimetoprim folat emilimini bozar. B12 vitamininden daha seyrek olarak eksikliği miyelonöropati, optik nöropati ve kognitif bozukluklara yol açar. Tanısı plazmada düşük folat ve artmış homosistein düzeyleri ile konur. Tedavisine 3mg/gün oral dozla başlanır, cevap alındıktan sonra 1mg/gün ile devam edilir.

 

BAKIR EKSİKLİĞİNE BAĞLI MİYELONÖROPATİ     

Bakır, kemik iliği ve nöronların işlevlerine ilişkin bazı temel enzimatik süreçlerdeki elektron transferinde kofaktör olarak rol oynayan bir elementtir. Eksikliği bariatrik cerrahi benzeri gastrik rezeksiyonlar ve emilim bozukluğuna yol açan iltihabi barsak hastalığı, çölyak hastalığı gibi durumlarda ortaya çıkar. Bir diğer neden yüksek miktarda oral çinko alımıdır (reçetesiz satılan gıda takviyeleri, soğuk algınlığı ilaçları ve çinko içeren takma diş yapıştırıcılarının devamlı kullanımı). Çinko enterositlerde şelatör metalotioninlerin ekspresyonunu arttırır ve bu maddelere bakırın afinitesi çinkoya göre daha fazla olduğu için bağlanmış şekilde enterositlerde kalan bakır feçesle atılır.

Bakır eksikliğinde ortaya çıkan hematolojik tablo megaloblastik anemi veya pansitopenidir. Nörolojik açıdan ortaya çıkan miyelonöropatinin özellikleri B12 vitamini eksikliğinde görülenden farksızdır. Serumda bakır ve serüloplazmin değerleri düşük, çinko fazlalığına bağlı olan olgularda çinko seviyesi yüksektir. İdrar bakır düzeyi ise düşüktür (Wilson hastalığında genellikle artmış olduğunu hatırlayınız). Tedavisinde 8mg/gün oral bakır verilmesi, haftada bir 2 mg düşülerek 2mg/gün idame tedavisi ile devam edilmesi tavsiye edilir. Oral çinko alımının azaltılması da gerekebilir.

 

E VİTAMİNİ EKSİKLİĞİNE BAĞLI MİYELOPATİLER

E vitamini yağda eriyen bir vitamindir ve antioksidan özelliği membran peroksidasyonuna engel olur. Erişkinlerde eksikliği malabsorbsiyon sendromlarında ya da alfa tokoferol transfer proteininin genetik defektleri, abetalipoproteinemi ya da şilomikron sentez ve sekresyonundaki bozukluklar nedeniyle olur. Klinik tabloyu yürüyüş ve denge bozukluğu, refleks kayıpları ve derin duyu bozukluğuna yol açan bir spinoserebellar sendrom, polinöropati ve piramidal tutulum oluşturur. Pigmentli retinopati, miyopati, bakış bozuklukları ve hareket bozuklukları da olabilir. Tanısı düşük serum vitamin E düzeyleri ile konur, ancak eksikliğe karar verebilmek için elde edilen düzeylerin serum trigliserid ve kolesterol düzeylerine göre düzeltilmesi gerekir. Tedavi oral E vitamini desteği ile yapılır.

 

HEPATİK MİYELOPATİ

Karaciğer yetersizliğine neden olan tablolarda spontan gelişen veya cerrahi olarak yapılan portosistemik şantlara bağlı olarak gelişir. Karaciğere uğramadan dolaşıma geçen amonyak ve nitrojenli yıkım ürünleri sinir sistemi hasarına neden olur. Nörolojik tablo yavaş gelişen spastik paraparezi ve nadiren duysal belirtilerden oluşur. Omurilik hasarına bağlı bulgular sıklıkla hepatik ensefalopati atakları ile birlikte olur, ancak yalnız başına da görülebilir. MR incelemesinde lateral ve bazen anterior kortikospinal yollar T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens görünebilir. Hepatik miyelopatinin erken tanısı önemlidir çünkü tablo karaciğer transplantasyonuna yanıt verebilir.

 

TOKSİK MİYELOPATİLER

Miyelopati veya miyelonöropatiye yol açan toksik nedenler arasında nitröz oksit intoksikasyonu, organofosfat intoksikasyonları (ikinci progresif fazda polinöropati ile birlikte), latirizm ve konzo ile Küba miyelonöropatisi sayılabilir. Optik nöropati, polinöropati, işitme kaybı ve dorsal miyelopati ile giden sonuncu tablo 1990’ların başlarında Küba’da yaygın şekilde görülmüş, beslenme yetersizliğine bağlı olduğu düşünülmüşse de aşırı alkol ve tütün kullanımı ile yüksek miktarda şeker alımına da bağlanmıştır.

 

 

 

 

Tablo 7. Metabolik ve genetik nedenlere bağlı omurilik tutulmalarında radyolojik bulgular (Kaynak 13’ten)

Spinal MRI

Hastalık/Neden

Spinal düzey

Kranial MRI’de tipik bulgular

Dorsal+lateral kolonlarda selektif BMH

B12 vit yetersizliği

Servikal/dorsal

Genellikle normal

 

E vit yetersizliği

Servikal

Normal

 

Nitröz oksit intoksikasyonu

Servikal/dorsal

Genellikle normal

 

İntratekal metotreksat

Servikal/dorsal

Yaygın serebral lökopati olabilir

 

Hiperhomosisteinemi ile giden genetik hastalıklar

Servikal/dorsal

Normal/daha sık olarak serebral atrofi ve yaygın BMH, bazal ganglia DWI sinyal artışı (CblC hast)

 

LBSL

Longitudinal yaygın

BMH periventriküler, piramidal bulbus, intraparenkimal trigeminal traktus, serebellar, internal kapsül, splenium

 

HBSL

Longitudinal yaygın

Fokal, orta derece periventriküler BMH

 

ADLD

Longitudinal yaygın; tüm spinal beyaz madde

Progresif BMH kortikospinal traktus, serebellar, üst serebeller pedünkül, korpus kallosum

 

Spinal CTX

Longitudinal yaygın

Normal, hafif periventriküler ve dentat hiperintensite

 

APBD

Servikal

Aşağıya bakınız

 

Biotidinaz eksikliği

Servikal/dorsal

Aşağıya bakınız

 

Alexander hastalığı*

Medulla oblongata/servikal

Aşağıya bakınız

Belirli bir traktusu tutmayan hiperintensite

Biotidinaz eksikliği

Servikal ve üst dorsal; longitudinal yaygın; tekrarlayan transvers miyelit

Normal veya forniks, mamiller cisimler, optik sinirler, kortikospinal traktus, serebellum, beyinsapı, kontrast tutabilir

 

Alexander hastalığı*

Medulla oblongata/servikal

Aşağıya bakınız

 

Mitokondrial hastalık (OPA1 mutasyonları, LHON)

Multipl parsiyel miyelit

Ön görme yollarında atrofi ve sinyal değişikliği, MS fenotipinde BMH

Gadolinium tutulması

Alexander hastalığı*

 

Yukarıya bakınız

 

Biotidinaz eksikliği

Yukarıya bakınız

Yukarıya bakınız

 

Genetik ve edinsel  hiperhomosisteinemi

Servikal/dorsal

Yukarıya bakınız

 

Nitröz oksit zehirlenmesi

Servial/dorsal

Yukarıya bakınız

 

İntratekal metotreksat

Servikal/dorsal

Yukarıya bakınız

Sinyal değişikliği olmaksızın omurilik atrofisi

Adrenomiyelonöropati/ALD

Genel atrofi

Normal; bazen BMH (SPG2, SPG5, SPG10, SPG11,SPG15, SPG35) ; korpus kallosum atrofisi (SPG11,SPG15)

 

APBD

Fokal veya genel atrofi

Kortikospinal traktus BMH; konfluan yeya multifokal BMH: periventriüler (oksipital baskın), temporal loblar, eksternal ve internal kapsül (arka), arka çukur.

 

Genetik HSP

Genel atrofi

Normal; bazen BMH (SPG2, SPG5, SPG10, SPG11, SPG15, SPG35) veya korpus kallosum atrofisi (SPG11,SPG15 )

 

Friedreich ataksisi

Servikal atrofi

Normal veya hafif serebellar atrofi

 

PLS/ALS

Genel omurilik atrofisi

Normal;kortikospinal traktus hiperintensitesi

 

Alexander hastalığı

Fokal atrofi (medulla oblongata ve servikal omurilik) nadiren dorsal omuriliğe uzanır

Medial lemniskus ve kortikospinal traktusta selektif sinyal değişikliği; beyinsapı, orta serebellar pedünkül, dentat hilusunda uzun süreli kontrast tutulumu; pial beyinsapı hiperintensiteleri; serebral supratentorial bulgular hafif, hafif posterior periventriküler BMH; bazal ganglia anomalisi erişkinde nadir.

*: Başlıca radyolojik bulgular bulbomedüller bileşkededir.

ADLD, erişkin başlangıçlı autosomal dominant lökodistrofi; ALD, adrenolökodistrofi; ALS, amiyotrofik lateral skleroz; APBD, erişkin poliglukozan cisimciği hastalığı; Cbl C, kobalaminC; DWI, difüzyon ağırlıklı sekans; HBSL, ‘hypomyelination with brainstem and spinal involvement and leg spasticity;’ HSP, herediter spastik paraparezi; LBSL, ‘leukoencephalopathy with brainstem, spinal cord involvement and lactate elevation’; CTX, serebrotendinöz ksantomatoz; BMH, beyaz madde hiperintensitesi PLS:primer lateral skleroz, LHON: Leberin herediter optikn nöropatisi.

 

 

SİSTEMİK KANSERLERİN SEYRİNDE GÖRÜLEN MİYELOPATİLER

(Ayrıca bakınız: Nöro-Onkoloji)

Sistemik malin hastalıkların seyri sırasında gelişen miyelopatiler arasında metastazlara bağlı olanlar, diğer nedenlere bağlı miyelopatilere oranla çok daha sıktır. Bu nedenle, malin hastalığı olan kişilerde hızlı ya da yavaş progresif seyirli ve özellikle sırt ve ense ağrısı ile birlikte olan bir miyelopati geliştiğinde öncelikle omurilik basısı araştırmaya yönelik görüntüleme incelemeleri yapılmalıdır (Şekil 43). Metastatik bir miyelopatinin sistemik kanserin ilk belirtisi olabileceği de unutulmamalıdır. Spinal kanal içine diğer bir metastaz şekli tümörün leptomeninksler üzerindeki yayılımıdır (leptomeningeal metastaz veya meningeal karsinomatoz). Bu durumda merkez sinir sisteminin çok odaklı tutulmasınını yansıtan bulguların yanısıra yaygın ve asimetrik radiküler bulgularla karşılaşılır (Şekil 44).

 

A picture containing sitting, photo, bag, black

Description automatically generated

Şekil 43. C7 vertebra korpusunun metastaza bağlı çökmesi ve epidural omurilik basısı. T1 (A) ve T2 (B) ağırlıklı sagital kesitler.

 

A picture containing indoor, sitting, photo, white

Description automatically generated

 

Şekil 44. Leptomeningeal metastaz. Sagital T1 ağırlıklı kontrastsız (A), T1 ağırlıklı kontrastlı (B), T2 ağırlıklı (C), Transversal T1 ağırlıklı kontrastsız (D) ve T1 ağırlıklı kontrastlı (E) MR kesitlerinde, lumbosakral sinir kökleri üzerinde nodüler şekilde kontrast tutan metastatik lezyonlar görülmektedir.

 

Radyasyon miyelopatisi: Medulla spinalisin ışınlama alanına girdiği radyoterapi uygulamalarından kaynaklanan iyatrojenik bir hastalıktır. İnsidensi total radyasyon dozu, fraksiyon başına doz, tedaviler arasındaki zaman, radyasyona maruz kalan doku volümü ve birlikte verilen kemoterapiye bağlıdır. Total dozu 6000 rad’ın altında kalan ve günde 200 rad’ı aşmayan uygulamalarda miyelopatiden sakınılabildiği gösterilmiştir. Sinir dokusunun radyasyona bağlı doğrudan hasarı ve omuriliği besleyen damarlardaki değişikliklerin miyelopatiden sorumlu olduğu ileri sürülmüştür.

 

Radyasyonun omurilik üzerine bilinen akut bir etkisi yoktur. Geç dönemde ortaya çıkan omurilik hasarları erken ve geç gecikmiş miyelopati olarak sınıflandırılabilir. Erken gecikmiş radyasyon miyelopatisi radyasyon uygulamasından haftalar sonra ortaya çıkar. Ekstremitelerde boyun fleksiyonuyla artan paresteziler ve Lhermitte  fenomeni görülür. Medulla spinaliste demiyelinizasyon ve oligodendrositlerdeki azalmaya bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir. Tam iyileşme kuraldır ve steroid tedavisi yararlı olabilir. Bu tablo ile daha geç gelişen miyelopatilerin ortaya çıkışı arasında bir ilişki yoktur.

Geç gecikmiş radyasyon miyelopatisi (Şekil 45) iki ayrı formda görülür. Progresif miyelopati şeklinde olanı radyasyon tedavisinden 12-15 ay sonra ortaya çıkar. Klinik tablo genellikle bir Brown-Sequard sendromu şeklinde başlar ve tam bir transvers miyelopatiye doğru yavaş progresyon gösterir. Patolojik incelemede omurilik gri ve beyaz maddesini tutan nekroz alanları görülür. Progresif alt motor nöron tipi zaaf ile giden form ise radyasyondan 3-14 ay sonra ortaya çıkar. Önboynuz hücrelerindeki patolojik değişikliklere bağlıdır. Ekstremitelerde asimetrik atrofi, kuvvetsizlik ve fasikülasyonlarla seyreder. Radyasyon miyelopatilerinde başlıca ayırıcı tanı sorununu metastatik tümörler oluşturur. Ağrısız seyir radyasyon miyelopatisi tanısını kolaylaştırmakla birlikte uygun spinal görüntüleme yöntemlerine başvurulması gerekir. Geç gecikmiş radyasyon miyelopatisinin tedavisinde kortikosteroidler, varfarin, pentoksifilin ve E vitamininden, hiperbarik oksijen uygulamalarından yararlanan bazı hastalar bildirilmiş olmakla birlikte, nörolojik tablonun progresif seyrini etkilediği gösterilmiş bir tedavi yöntemi mevcut değildir.

 

A picture containing photo, tattoo, man, game

Description automatically generated

 

Şekil 45. Servikal omurilikte radyasyon miyelopatisi. T2 ağırlıklı sagital MR kesitinde tüm servikal bölgede genişlemiş olan omuriliğin içinde hiperintens sinyal değişikliği izleniyor.

 

Paraneoplastik miyelopatiler: Paraneoplastik nörolojik sendromlar, bir sistemik malin hastalığın seyri sırasında sinir dokusunda gösterilebilir bir tümör infiltrasyonu, metastaz ya da tümör dışı diğer nedenler olmaksızın ortaya çıkarlar. Birçoğunda hücre içi immün hedeflere karşı oluşturulmuş antikorlar mevcuttur. Çok nadir olan paraneoplastik miyelopatiler yalnız başlarına ya da ensefalomiyelit, serebellar dejenerasyon ve periferik nöropati gibi diğer paraneoplastik nörolojik sendromlarla birlikte olabilir. Bilinen sistemik tümörü olan hastalarda ya da bu tümör saptanmadan önce ortaya çıkabilirler.  En çok meme, küçük hücreli akciğer kanseri, timoma, lenfoma veya lösemi ile birlikte olabilir. En sık görülen şekli nekrotizan bir miyelopatidir. Klinik tablo Brown-Sequard sendromu şeklinde asimetrik başlayabilir, bilateral simetrik şekle dönüşerek arefleksik paraplejiye doğru subakut veya sinsi şekilde ilerler. Akut seyirli nekrotizan bir miyelopati de bildirilmiştir. Diğer bir paraneoplastik miyelopati formu başlıca lenfomalarla birlikte olur ve önboynuz hücrelerinin dejenerasyonuna yol açar. Klinikte öncelikle bacakları tutan, alt motor nöron tipinde subakut seyirli ilerleyici kuvvetsizlik görülür.

BOS’ta hafif mononükleer hücre ve protein artışı ile oligoklonal bandlar görülebilir. MR olguların 2/3’üne anormaldir. Longitudinal olarak yaygın T2 hiperintensitesi ile traktus tutulumu paterninde (traktopati) hiperintensite görülür. Yine bu paternde kontrast tutulumu olabilir.  En sık birlikte olan paraneoplastik antikorlar amfifizin, kollapsin yanıt mediatörü 5-IgG (CRMP5/anti-CV2), ANNA1 (anti-Hu), ANNA2 (anti-Ri) ve ANNA3’tür. Altta yatan kanserin tedavisi ve eklenen immün modülatuvar tedavi nörolojik tabloda bir derece düzelme veya stabilizasyon sağlayabilirse de progresyonu tamamen engelleyemez.

 

MEDULLA SPİNALİSİ ETKİLEYEN HEREDOFAMİLYAL HASTALIKLAR

 

Bir çok genetik nörodejeneratif hastalığın belirti ve bulgularının bir kısmı medulla spinalisi oluşturan yapıların hasarına bağlıdır. Burada omurilik tutulmasının ön planda olduğu bir hastalık grubundan söz edilecektir. 

 

Herediter spastik parapleji (HSP) (Familyal spastik parapleji, Strumpell-Lorrain sendromu): 1880’de Strumpell’in tanımladığı, daha sonra Lorrain tarafından etraflı şekilde tartışılmış olan bu sendromun prevalansı 2-10/100.000 olarak bildirilmiştir. Bacaklarda çok yavaş ilerleyen simetrik spastisite ve kuvvetsizlik, yürüme güçlüğü, artmış tendon refleksleri ve ekstansör taban derisi refleksinden oluşan bir klinik tablo söz konusudur. İdrar aciliyeti gibi sfinkter kusurları, alt ekstremite distallerinde uyuşmalar ve bozulmuş vibrasyon duyusu gibi duysal semptomlar bulunabilir. Komplike olmayan  tiplerinde sadece bu belirti ve bulgulara rastlanırken, komplike formlarında epileptik nöbetler, demans, kas atrofileri, ekstrapiramidal bulgular, periferik nöropati ve katarakt gibi ek anormallikler görülür.

 

Kortikospinal traktuslar ve daha az oranda arka kordonlarda, bu traktusların distal kesimlerinde en belirgin olan aksonal dejenerasyon söz konusudur. HSP’nin genetik geçişi ileri derecede heterojendir. Dominant geçişli formlar resesiflere göre daha sıktır (Tablo 8).

 

 

 

 

 

Tablo 8.Herediter spastik paraparezilerin sınıflanması (Kaynak 19’dan)

 

Belirti ve bulgulara göre Harding sınıflaması

 

 

Saf (komplike olmayan) HSP

Spastik paraparezi, sfinkter kusurları ve hafif-orta duyu bozukluğu ile birlikte

 

Komplike (Kompleks) HSP

Spastik paraparezi + ek sistemik ve nörolojik bellirti ve bulgular

Spastisitenin başlangıç yaşına göre Harding sınıflaması

 

Tip I

Erken başlangıç (<35 yaş)

Tip II

Klasik (>35yaş)

Geçiş paternine göre

 

Otozomal dominant HSP

SPG3A, SPG4, SPG6, SPG8, SPG9, SPG10, SPG12, SPG13, SPG17, SPG19, SPG29, SPG31, SPG33, SPG36, SPG37, SPG38, SPG41, SPG42, SPG72, SPG73

Otozomal resesif HSP

SPG5, SPG7, SPG11, SPG14, SPG15, SPG18, SPG20, SPG21, SPG23, SPG24, SPG25, SPG26, SPG27, SPG28, SPG30, SPG32, SPG35, SPG39, SPG43, SPG44, SPG45/SPG65, SPG46, SPG47, SPG48, SPG49, SPG50, SPG51, SPG52, SPG53, SPG54, SPG55, SPG56, SPG57, SPG58, SPG59, SPG60, SPG61, SPG62, SPG63, SPG64, SPG66, SPG67, SPG68, SPG69, SPG70, SPG71, SPG72, SPG74

X-e bağlı HSP

SPG1, SPG2, SPG16, SPG22, SPG34

 

Mitokondrial HSP

MT-ATP6, MT-TI, MT-CO3, MT-ND4

İntrasellüler fizyopatolojik mekanizmalara göre

 

Membran trafiği ve organel şekillenmesi

SPG3A, SPG4, SPG6, SPG11, SPG15, SPG18, SPG20, SPG31, SPG59, SPG60, SPG61, SPG62, SPG69, SPG72

Aksonal transport

SPG4, SPG10, SPG30, SPG58

Mitokondri işlev bozukluğu

SPG7, SPG20, SPG31

Lipid metabolizması bozukluğu

SPG5, SPG26, SPG28, SPG35, SPG39, SPG46, SPG54, SPG56

Miyelinizasyon bozukluğu

SPG1, SPG2, SPG39, SPG42, SPG67

 

HSP’nin doğal gidişini değiştirecek bilinen bir tedavi yoktur. Bununla birlikte klinik gidiş oldukça iyidir. Ergenlikten sonra başlayan olgularda genellikle yavaş bir progresyon izlenirken erken çocuklukta başlayanlarda fark edilir bir progresyon görülmeyebilir. Komplike olmayan HSP’lerde üst ekstremitelerde ve bulber kaslarda kuvvetsizlik, konuşma ve yutma güçlüğü, kranial sinir tutulmaları, kas atrofisi ve fasikülasyonlar, periferik nöropati bulguları görülmez. Böyle bulguların görüldüğü hastalarda diğer tanı olasılıklarını düşünmek gerekir.

 

 

 

 

ÜST EKSTREMİTE DİSTALİNİN JÜVENİL MÜSKÜLER ATROFİSİ (Hirayama Hastalığı)

 

Hirayama tarafından 1959’da tanımlanan bu hastalıkta elde ve önkolda yavaş ilerleyen, unilateral veya asimetrik şekilde bilateral kas kuvvetsizliği ve atrofisi ortaya çıkar. Genellikle hızlı boy atma dönemindeki gençlerde görülür (onlu ve erken yirmili yaşlar). Önkoldaki atrofiden genellikle C6 innervasyonlu brakioradialis kası kurtulur (oblik amiyotrofi). Duyu kusuru yoktur veya motor belirti ve bulgulara oranla çok geri plandadır. Klinik tabloya yol açan spinal önboynuz hasarından, özellikle boyun fleksiyonu sırasında dural kesenin öne doğru aşırı deplasmanı nedeniyle omuriliğin ezilip düzleşmesi ve bundan kaynaklanan iskemik değişikliklerin sorumlu olduğu düşünülmektedir (Şekil 46).

 

A person posing for the camera

Description automatically generated

 

Şekil 46. Hirayama hastalığı. T1 (A) ve T2 (B) ağırlıklı sagital MR kesitlerinde orta-alt servikal omurilikte atrofi ve hiperintens sinyal değişikliği (T2 ağırlıklı) izlenmektedir. Omuriliğin sağ tarafında belirgin olan incelme (C, T2 ağırlıklı transversal kesit), boyun fleksiyonunda dural kesenin öne doğru aşırı deplasmanı ile birlikte artmakta, posterior epidural aralık genişlemektedir (D ve E). F ve G: Sağ önkol ve elde atrofi. Önkoldaki atrofiden brakioradialis kasının etkilenmemiş olduğuna dikkat ediniz.

 

Motor nöron hastalıklarının çeşitli formlarında da üst ekstremiteleri tutan ilerleyici alt motor nöron hasarı bulguları görüldüğünden, bu iki tablonun ayırt edilmesi güçtür. Bununla birlikte, Hirayama hastalığında alt motor nöron tutulması bulguları bacaklara ve kranial alana yayılmaz, piramidal bulgular görülmez ve hastalığın ilerlemesi (sürekli progresyon gösteren motor nöron hastalıklarının aksine) birkaç yıl progresyon gösterdikten sonra genellikle durur (5 yılda olguların %73’ünde). Motor nöron hastalıklarında EMG ile yaygın önboynuz hasarı bulguları gözlenirken, Hirayama hastalığında bu bulgular servikal segmentlere sınırlı kalır. Ayırıcı tanıda prognozu kötü olan dejeneratif önboynuz hastalığı bulunduğu için, üst ekstremitede asimetrik kuvvetsizlik ve atrofi ile başvuran genç olgularda bu iyi prognozlu hastalığın düşünülmesi önem taşımaktadır. Benzer dağılımda kas atrofileri yapan siringomiyeliler ise, tipik duyu kusurunun önde gelen bir bulgu olması ile ayırt edilir.

 

Hirayama hastalığının tedavisinde progresyonun önlenmesi için omurganın stabilizasyonunu ve spinal dekompresyonu amaçlayan operasyon yöntemleri tanımlanmıştır. Bununla birlikte, olguların büyük kısmında progresyon bir aşamada spontan olarak durabilmektedir. Bu nedenle, nörolojik tablonun ilerleyici olduğu dönemde aşırı kol ve boyun hareketine neden olan egzersiz ve işlerin engellenmesi, hareketi kısıtlayıcı boyunluklar verilmesi de progresyonu engelleyebilir.

 

Dipnot

Bu bölümün hazırlanmasına zevk ve heyecanla çalışmakta olan sevgili Prof. Dr. Ömer Faruk Ünal’ı zamansız şekilde kaybettik. Kendisine ait kısımları içeren dosyaları ailesinin desteği ile bilgisayarından alarak düzenledik. Bu arada, alıntı olması mümkün bazı çizimlerin kaynaklarını bulamadığımız için bu kaynakları belirtemedik. Bu eksikliğin hoş karşılanacağını umuyoruz.

Faruk Hoca’nın bilgisayar dosyalarına ulaşmamız konusundaki yardımları için Sayın Sinan Ünal’a ve Doç. Dr. Pulat Akın Sabancı’ya teşekkür ederiz.

 

 

Kaynaklar

 

1.     Byrne TN, Waxman SG. Spinal cord compression. Philadelphia: FA Davis; 1990.

2.     Steinmetz  MP, Benzel EC. Benzel’ Spine Surgery. Elsevier; 2017.

3.     Cho TA, Bhattacharyya S: Approach to myelopathy. Continuum (Minneap Minn) 2018;24 (2, spinal cord disorders): 386-406

4.     Denis F: The three column spine and its significance in the classification of acute thoracolumbar spinal injuries. Spine 1983; 8: 817-831

5.     Ginsberg L. Myelopathy: Chameleons and mimics. Pract Neurol 2017;17:6-12

6.     Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. Thieme;  2010

7.     Hauser SL., Ropper AL. Diseases of the spinal cord. İçinde: Hauser SL, Josephson SA. Harrison’s  Neurology in Clinical Medicine. New York: McGraw Hill; 2017. s: 490-504

8.     Hirayama K: Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity. Internal Medicine 2000;39:283-290

9.     Jung JM., ve ark. The long-term reoperation rate following surgery for lumbar stenosis: A nationwide sample cohort study with a 10-year follow-up. Spine 2020. Doi: 10.1097/BRS.0000000000003515

10.  Kaya U. Acil Nöroşirürji Problemleri, Dahili ve Cerrahi Hastalıklar. İstanbul: Yenilik Basımevi; 1976

11.  Kramer CL. Vascular disorders of the spinal cord. Continuum (Minneap Minn) 2018;24(2, spinal cord disorders):407-426

12.  Kumar N. Metabolic and toxic myelopathies. Semin Neurol 2012;32:123-136

13.  Marelli C, ve ark: Spinal cord involvement in adult-onset metabolic and genetic diseases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2019;90:211-218.

14.  Matgé G1, Berthold C, Gunness VR, Hana A, Hertel FJ.  Stabilization with the dynamic cervical implant: a novel treatment approach following cervical discectomy and decompression. Neurosurg Spine. 2015;22:237-245

15.  Menezes AH, Sonntag VKH. Principles of Spinal Surgery. New York: McGraw-Hill; 1996.

16.  Pestronk A. Spinal cord disorders. http://neuromuscular.wustl.edu/spinal.html

17.  Ropper A, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor’s Principles of Neurology 11th Ed. New York: McGraw-Hill; 2019.

18.  Schwendimann RN. Metabolic and toxic myelopathies. Continuum (Minneap Minn) 2018; 24(2, spinal cord disorders): 427–440.

 

19.  de Souza PVS, de Rezende Pinto WBV, de Rezende Batistella GV, Bortholin T & Bulle Oliveir AS. Hereditary Spastic Paraplegia: Clinical and Genetic Hallmarks. Cerebellum 2017; 16:525–551.

20.  Tarcan B. Omurilik Travmaları, Nöroloji, İstanbul Tıp Fakültesi Klinik Ders Kitapları, İstanbul: Taş Matbaası; 1981.

21.  Tettenborn B, Hägele-Link S. Spinal cord disorders. Eur Neurol 2015;74:141–146

22.  Uygunoğlu U ve ark: Myelopathy in Behçet’s Disease. The bagel sign. Ann Neurol 2017;82:288

23.  Ünal F, Turantan İ, Barlas O, Hepgül K, Döşoğlu M: Pediatric atlanto-occipital articulation trauma. Neuro-Orthopedics 19: 39-44, 1995

24.  Wingerchuk DM. Immune mediated mtyelopathies. Continuum (Minneap Minn) 2018;24(2, Spinal cord disorders): 497-522.

25.  Zalewski NL, Flanagan EP. Autoimmune and paraneoplastic myelopathies. Semin Neurol 2018;38:278-289