KRANYAL NÖROPATİLER*

Jale Salman Yazıcı

Son güncelleştirme tarihi: 14.04.2010 

*Ayrıca bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, Kranyal Sinirler

Semiyoloji bölümünde de sözü edildiği gibi, sağlı-sollu olmak üzere 12 çift kranyal sinir vardır (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, Kranyal Sinirler Şekil 1,2,3). Bunların ilk ikisi, merkezi sinir sistemi yapısında olduklarından diğerlerinden ayrılırlar. İşlevleri açısından kranyal sinirleri; motor, somatik duyu, otonom ve koku, görme, işitme ve tad alma gibi özelleşmiş duyu sinirleri olarak sınıflamak mümkündür. Bazıları yalnızca özelleşmiş duyudan sorumluyken bazıları motor-duysal-otonom ve özelleşmiş duyudan da sorumludurlar. Bu bölümde; ‘idyopatik-esansiyel kranyal nöropatiler ele alınacaktır. Bunlar, sıklıkla akut gelişen, açıkça saptanabilir etyolojik faktörlere bağlı olmayan ya da oluşum mekanizmaları halen bir derece tartışmalı olan nöropatilerdir. Travma, beyin sapında yer kaplayan oluşumlar veya vasküler olaylar, kranyal sinirleri beyin sapının dışında etkileyen tüberküloz menenjiti veya meningeal karsinomatozis gibi nedenlere bağlı olan kranyal sinir tutulmalarından söz edilmeyecek ya da bunlara yeri geldiğinde kısaca değinilecektir.

I. Kranyal sinir; N. Olfactorius

Yalnızca koku almayı sağlayan, özelleşmiş bir duyu siniridir. Koku ve tat alma duyuları, görme ve işitme gibi diğer özelleşmiş duyularla kıyaslandığında ikincil öneme sahiptirler.

Bazı ortak özelliklerden dolayı koku ve tat alma duyusunun birlikte değerlendirilmesi uygun olacaktır. Fizyolojik olarak her ikisi de kimyasal uyarıya yanıt verirler. Kokusu alınmayan bir gıdanın tadı yeterince anlaşılamaz. İnsanlarda tat duyusunun gelişmiş olmasına karşın, koku alma görece olarak geri plandadır. Olfaktor sinir, burun boşluğunun arka-üst duvarını döşeyen muköz membrandaki serbest sinir uçlarından başlar. Burada üç farklı hücre tipi bulunur. Bipolar olan olfaktor (reseptör) hücreler, bazal hücreler ve destek hücreleri. Reseptör hücrelerin santral uzantıları birleşerek olfaktor siniri yaparlar.

Koku alma bozukluğu ile ilgili klinik tablolar dörde ayrılır:

1.     Kantitatif bozukluklar: Anosmi, hiposmi gibi koku duyusunda azalma veya bu duyunun hiç alınmamasına verilen terimlerdir. Son yıllarda hiposmi ve anosmilerin bazı dejeneratif hastalıklara eşlik ettiği, hatta  hastalığın ilk belirtisi olarak görülebildiği anlaşılmıştır. Bu durum koku alma bozukluğunu sorgulama ve detaylı koku muayenesinin kullanımını arttırmıştır. İdyopatik Parkinson hastalığında (IPH) non-motor bulguların çerçevesi belirlenmiş ve anatomik karşılıkları gösterilmiştir. Bunlar motor bulgular kadar kişinin yaşam kalitesini etkiler niteliktedirler ve özellikle hipo-anosmi motor semptomlar ortaya çıkmadan yıllar önce saptanabilir. IPH’da motor belirtilere etkili olan ilaçlar bunda yararsızdır. Koku alma bozukluklarının eşlik ettiği diğer dejeneratif hastalıklar Alzheimer Hastalığı (AH) ve multipl sklerozdur (MS). Özellikle MS’de tekrarlayan atakları olan hastalarda koku alma kaybı atak sayısı ile paralel seyreder. Koku alma kaybı artan yaşla birlikte normal kişilerde de görülebilir. Bunların dışında anosmi görülen edinsel nedenler de vardır ve altta yatan etyolojik bir süreç söz konusudur. Kafa travmalarından sonra çift taraflı olarak ortaya çıkan anosmi  genelde geçicidir. Tek taraflı olanların lokalizasyon   göstermeleri açısından önemi vardır. Frontal lobun ön-alt kesiminde yerleşen lezyonlarında görülür (yavaş gelişen meningiomlar gibi).  Bunların dışında bazal meninksleri etkileyen tüberküloz menenjiti ya da meningeal karsinomatozis tablolarında diğer kranyal sinir tutulmaları ile birlikte olabilir. Çok ender olarak hiperosmi, yani koku alma keskinliğinde artma görülür.

 

2.     Disosmi-parosmi gibi kalitatif bozukluklarda, koku duyusunda çarpık algılama söz konusudur. Nasal sinuslerdeki ampiyem veya ozena gibi lokal nazofaringeal hastalıklarda görülür. Örneğin, orta yaş ve üstü hastaların depresyonlarında, her türlü yiyecek kokusu kötü algılanır buna kakosmi denir.

 

3.     Olfaktor halusinasyonlar; her zaman santral orijinlidir. Temporal lobun unkusu kaynaklı epileptik deşarjlarda, yalnızca hasta tarafından duyulan kötü koku vardır ve bunu bilinç kaybı ve diğer nöbet belirtileri izler.

 

4.     Olfaktor agnozi; çok ender görülür. Koku almanın normal olmasına karşın kişi kokuyu tanıyıp, adlandıramaz. Çift taraflı temporal lob lezyonlarında ya da alkol bağımlılığı sonucu gelişen Wernicke-Korsakoff sendromunda görülür.

 

Tat duyusu; dil yüzeyi, yumuşak damak, larinks ve özofagusa yayılmış tat cisimcikleri (reseptör) tarafından alınır, bunlardan dil 2/3 ön yarısından gelenler VII. sinir, 1/3 arka yarı ve çevresinden kaynaklananlar IX. kranyal sinirle taşınırlar. Tuzlu, ekşi, acı ve tatlı olmak üzere dört farklı tat vardır. Bunlar kimyasal uyarana duyarlı dört farklı reseptör aracılığı ile ayırt edilirler. Santral bağlantıları çok iyi belirlenememiş olmakla birlikte koku ile birlikte tat alma merkezinin temporal lob unkusunda olduğu varsayılmaktadır. Hayvan deneylerinde ise, sorumlu kortikal bölgenin postrolandik bölgede, dil-yüz alanında olduğu gösterilmiştir. Tad alma bozukluğunun klinik yansıması oldukça enderdir. En iyi bilineni ağır periferik yüz felcine eşlik eden, dilin yüz felci ile aynı tarafta tat alamama durumudur (agözi-hipogözi).. Tat alma azalması ağır tütün içicilerde, Sjogren hastalığında, çeşitli ilaç kullanımlarında, yaşlı kişilerde ve onların depressif hastalıklarında da görülür.

II. Kranyal sinir; N. Opticus

Görmeyi sağlayan, özelleşmiş duyu siniridir . Klinik tablolar başlıca iki çeşittir; vizyon azalmasıyla gidenler ve pozitif semptom olarak değerlendirilen görsel ilüzyon ve halusinasyonlarla seyredenler. Görme azalması; optik sinir tutulmasına veya diğer ön yapıların/görme yollarının hastalığına bağlı olarak ortaya çıkabilir.

a. Vizyon azalmasının nörolojik olmayan nedenleri:

1. Miyopi, hipermetropi ve astigmatizm gibi refraksiyon kusurları.

2. Kornea hastalıkları: En sık görülen travma ya da infeksiyonlara bağlı skarlardır. Lökom adı verilen, ülserasyon ve çeşitli sistemik hastalıklar sonucu korneanın şeffaflığını yitirmesi ikinci sırayı alır.

3. Glokomda ön kamarada basınç artması sonucu, ağrılı ve yavaş gelişen vizyon azalması görülür. Ender olarak akut vizyon azalmasına yol açan glokomlar da vardır.

4. Lens tutulumu: Diabet ve çeşitli sistemik hastalıklar, klorpromazin -steroid gibi ilaçların uzun süreli kullanımları, radyoterapi vb. sonucu katarakt gelişir.

5. Vitrede siliyer veya retinal arterlerin rüptürü sonucu hematom gelişebilir. Lenfoma infiltrasyonu görülebilir.

6. Uveit: İris, siliyer cisim ve komşu yapıların infeksiyöz, inflamatuvar hastalıkları sonucu görülür. İnfektif nedenlerin başında toksoplasmozis ve sitomegalovirus infeksiyonları vardır. Behçet hastalığı vb. gibi inflamatuvar, otoimmun hastalıklar erişkinlerde daha sık görülür.

b. Nörolojik kökenli vizyon azalmaları:

Optik sinirden başlayarak, optik kiazma, traktus, optik radyasyon ve görme merkezi olan oksipital korteksden herhangi birini etkileyen bir lezyon görme alanı defektine yol açar. Örneğin; optik kiazmada büyüyen bir kitle bitemporal hemianopsi ile kendini belli eder.

Retina’nın iskemik lezyonları: Karotis internanın ilk dalı olan oftalmik arter; gözün arka bölümü, retina ile optik sinir başını sular. En önemli dalı santral retinal arterdir. Karotis interna daralma ve tıkanmalarında; tek taraflı körlüğe yol açan, gelip geçici iskemik ataklar (amaurosis fugax) olur (Bakınız: Nörovasküler Sendromlar). Embolik ya da trombotik süreçler sonucu santral retinal arter tıkanması, akut körlüğe yol açar. Retinal ven trombozunda görme bozukluğu düzelir. Migrende; retinada geçici iskemi vardır. Polisitemi, orak hücre anemisi veya temporal arterit gibi hastalıklarda gelişen körlük, optik sinir başındaki iskemiye bağlı ve geri dönüşsüzdür. Diğerlerine oranla, yaşlılarda en sık görülen ani körlük nedeni iskemik optik nöropatidir. Optik diskin infarktına bağlı olarak gelişir. Özetlenecek olursa; ağrısız, akut vizyon kaybı; ilk planda, santral retinal arter ve/veya ven ile optik sinir başının iskemik hastalığını akla getirmelidir.

Optik nöropatiler: Farklı nedenlerle oluşan, genellikle akut görme kaybına yol açan optik sinir hastalıklarıdır. Etyolojik faktör çok çeşitli olmakla birlikte sekiz farklı gruba ayırmak uygun olacaktır.

1.     İnflamatuvar ve demiyelizan kökenli olanlar: bu gruba idyopatik, demiyelizan optik nörit ve sarkoidoz girer.

2.     İnfeksiyöz olanlar: örneğin sifiliz ve Lyme hastalığı

3.     İskemik: ön ve arka iskemik optik nöropati ile dev hücreli arterit

4.     Basıya bağlı olanlar: menengiyom, hipofiz adenomu, tiroide bağlı göz hastalıkları ve orbita tümörleri

5.     İnfiltratif tümörler: optik sinir gliyomu,  lökoz, lenfoma ve metastatik tümörler

6.     Travmatik

7.     Herediter: Leber’in optik atrofisi, dominant optik atrofi

8.     Konjenital: optik disk anomalileri-hipoplazi, drusen, koloboma, miyopik çekilme.

Optik nöropatide klinik tablo açısından anamnez muayenenin önemli bir kısmını oluşturur. Görme kaybının zamansal yerleşimi, ani-yavaş progresyon, veya epizodik olması gibi bilgiler, total görme kaybına kadar geçen sürecin saptanması önem taşır. Diğer önemli nokta; eşlik eden belirtilerin varlığı; ağrılı göz toparı hareketleri, kızarıklık, fotofobi, çift görme, baş ağrısı, uyuşmalar gibi belirtilerdir. İnfeksiyon, vasküler hastalıklar gibi altta yatan sistemik hastalığa ilişkin bulgular incelenmelidir.

Burada, sık görüldüğü için yalnızca demiyelinizan optik nöropatinin klinik tablosuna değinilecektir.  

 

Papillit ve retrobulber nevrit; erken yaşlarda, akut ortaya çıkan vizyon kaybıdır. Çocukluk çağında ve genç erişkinlerde görülür. Hastanın göz çevresinde ağrı ve batma vardır. Bunu izleyen birkaç gün içinde ipsilateral akut görme azalması ortaya çıkar. Hasta bunu, “tül perde, sis ardından görüyormuş gibi” şeklinde tanımlar. Sıklıkla renk görme de bozulur.  Oftalmoskop ile muayenesinde optik disk normal görünümde ise retrobulber nevrit tanısı geçerlidir. Eğer fundoskopik muayenede ödem saptanırsa lezyon optik sinir başında olduğundan papilla sınırları seçilmemektedir ve bu papillit tablosuyla uyumludur. Sıklıkla tek taraflıdır. İki yanlı ortaya çıktığı takdirde arada anlamlı bir zaman aralığı vardır. Prognozu iyidir. Hastaların büyük çoğunluğunun sekelsiz düzelmesine karşın, yaklaşık %50'sinde, optik nöriti izleyen 15 yıl içinde multipl skleroz (MS) gelişir (Bakınız: Merkezi Sinir Sisteminin Miyelin Hastalıkları). Kranyal MR görüntüleme incelemesi bazı olgularda optik sinir lezyonunu (Şekil 1), bazılarında ise serebral ak maddede yer alan MS ile uyumlu demiyelinizan plakları gösterebilir. Diğer optik nöropatiler arasında; alkol alımı ve beslenme bozukluğuna bağlı olarak gelişenler, çift taraflı olması ve daha yavaş gelişmesiyle ayrılır. Radyoterapi sonrası optik sinir dejenerasyonuna bağlı olarak da görülebilir.

Şekil 1. Sağ optik nevriti olan hastada koronal planda alınan yağ baskılamalı T2 ağırlıklı MR kesiti. Solda normal optik sinir (O) ve onu çevreleyen kılıf içindeki beyin omurilik sıvısının yüksek sinyal yoğunluğu (S) izlenmekte. Sağ optik sinirdeki sinyal artışına dikkat ediniz  (*: ekstraoküler kaslar).

III., IV. ve VI. Kranyal sinirler (oküler motor sinirler); Nn. Oculomotorius, Trochlearis ve Abducens

Başlıca motor fonksiyonu olan bu kranyal sinirlerin ortak özellikleri göz toparı kaslarının hareketlerini sağlamaktır (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, Kranyal Sinirler Şekil 11). Ayrıca okülomotor sinir, siliyer cisim ve iris gibi intraoküler kasların parasempatik innervasyonunu da yapar. Santral ve nükleer-infranükleer olmak üzere ekstraoküler kasları tutan iki tip paralizi söz konusudur. Santral yolları tutan lezyonlarda klinik olarak konjuge bakış paralizileri görülür. Buna karşılık infra-nükleer izole sinir tutulumları, oküler motor sinirlerin izole felçleri şeklindedir. Oküler motor sinirlerin tümünün tutulması ‘total’, en az birinin tutulmuş olması ise ‘parsiyel’ oftalmopleji-oftalmoparezi olarak adlandırılır. Bazı kas ve nöromüsküler iletim bozukluğu  hastalıklarında da oftalmopleji görülür.

Konjuge Bakış Paralizileri

Frontal lobu tutan santral lezyonlarda (infarkt, kanama, abse, tümöral oluşumlar gibi) kontralateral konjuge bakış bozulur. Gözler lezyon tarafına bakar durumdadır ve bu hemen her zaman karşı beden yarısındaki hemipleji ile birliktedir. Beyin sapı lezyonlarında vertikal konjuge bakış etkilenir. Üst beyin sapı orta hat lezyonları, vertikal bakış paralizisine yol açar. Yukarı vertikal bakış kusuru aşağıya doğru olana oranla daha sık görülür. Bunların dışında; KİBAS, yaşlılık, hafif bilinç bulanıklığı halleri gibi supranükleer tutulumlarda yukarı vertikal bakış kısıtlılığı gelişir. Pontin horizontal bakış merkezi lezyonlarında; ipsilateral (infranükleer) abdusens tutulumuna eşlik eden, karşıya horizontal bakış felci vardır. Genellikle bu tabloda da hemipleji bulunur.

Oftalmoplejiler  

Okülomotor sinir nüveleri, üst beyin sapında akuaduktus Sylvii’nin ventralinde, orta hattadır. III. ve VI. Sinirden çıkan lifler beyin sapında görece uzun yol katederler. IV. sinirin yolu ise kısadır. III. sinir beyin sapını terkettikten sonra superior serebellar arter ile posterior serebral arterlerin arasından geçer. Bu arterlerden biri üzerindeki anevrizmanın rüptürü veya temporal lob unkusunun herniasyonu ipsilateral okülomotor sinir felcine yol açar. Bu acil bir nörolojik tablodur, hızla gerekli girişim yapılmadığında hasta kaybedilir  (Bakınız: Kafa İçi Basıncı Değişiklikleri). Retrokavernöz yerleşimli lezyonlarda oküler motor sinirlerin tümünün felci ile birlikte trigeminusun üç duyusal dalı birden tutulur. İntrakavernöz lezyonlarda ise diğerlerine yalnızca V. sinirin birinci dalının tutulması eşlik eder. Tek taraflı, yavaş gelişen ağrılı oftalmoplejilerde etyoloji olarak; anevrizma, yer kaplayan lezyon, inflamatuvar veya granülomatöz bir neden düşünmek uygundur. Oftalmoplejik migren ayırıcı tanı listesinde bulunmalıdır. Diğer yandan, ağrısız oftalmoplejiler oldukça ender görülür ve genelde diabetik hastalarda oluşan, iskemik nöropati kapsamında tanımlanır. Buna pupilla tutulumu eşlik etmez. Akutça gelişen, ağrısız oftalmoplejilerde miyastenia gravis hastalığı akla gelmelidir. Yukarıda sözü edilen farklı klinik tablolarda hastalığın etyolojisi ve yerleşimine göre değişen nörolojik belirti ve bulgular saptanır. İzole IV. sinir lezyonu oldukça enderdir ve muayene ile klinik tanısını koymak zordur. Hasta özellikle merdiven inme sırasında çift gördüğünden yakınır. Olguların çoğunda etyolojik faktör saptanamaz.

V.Kranyal sinir; N. Trigeminus

Mikst bir sinir olan V. sinirin işlevi öncelikle duyusaldır. Motor lifleri çiğneme kaslarını innerve eder. Travmalara bağlı kafa kaidesi kırıkları, infeksiyonlar, yer kaplayan lezyonlar ve beyinsapı vasküler sendromlarında V. sinir tutulumu görülür. Ağrılı trigeminal nöropatilerin görüldüğü  sendromlar şunlardır:

1.Trigeminal nevralji

2.Postherpetik nevralji

3.Post travmatik nevralji

4.Atipik yüz ağrıları

5.Tümör ve anevrizmaya bağlı nevraljiler

Ağrılı Trigeminal Nöropati (ATN) - Nevralji (Tic Doloreux)

ATN’nin çok eski çağlardan beri bilinmesine karşın klinik tanımlamanın yapılması ve “tic doloreux”: ağrılı tik olarak tıp literatürüne geçmesi 18. yüzyıl ortalarında gerçekleşmiştir. Yüz nevraljileri içinde görülme sıklığı en fazla olandır. Olguların çoğunda altta yatan herhangi bir neden bulunmaz (idyopatik). Bazı olgular altta yatan MS, tümör, anevrizma gibi nedenlere bağlı olabilir (semptomatik ATN). Ender familyal vakalar bildirilmiştir. Klinik tablo tanı koyduracak kadar karakteristikdir. Bu, yüzün bir tarafında, sıklıkla trigeminal sinirin bir dalının duyu alanına sınırlı, ani, şiddetli, şimşekvari bir ağrıdır. Tanı anamnez ve semptomatik ATN’e yol açabilecek etyolojik faktörlerin dışlanmasıyla doğrulanır. Seyrek görülür. Orta yaş üzeri, 60-70li yaşlarda ve kadınlarda görülme sıklığı fazladır (K/E=1.6/1). Kırk yaş altında görülen olgular sıklıkla semptomatik gruptadır. Klinik olarak ağrının başlıca iki özelliği vardır; maksiller ve/veya mandibüler bölgeye sınırlı olan ağrı şiddetli geldiğinde, kişinin aynı taraf yüz yarısında kasılma benzeri acı ifadesi oluşur ve ağrı geçinceye kadar o şekilde kalır (ağrılı tik). Ağrı; çiğneme, yutkunma, esneme, konuşma ve öksürme gibi işlevlerle tetiklendiğinden kişi bunları yapmaktan kaçınır. Spontan görüldüğü gibi, tetikleyici (trigger) noktaların uyarılması da ağrıyı oluşturur. Ağrı, erken dönemde tek duyu alanındayken zaman içersinde diğer dallara da yayılma özelliği gösterebilir. Hastalığın erken evresinde ağrı sıklığı seyrek ve süresi kısadır. Zaman içinde sıklık artar ve süre uzar. Nörolojik muayeneleri tümüyle normaldir. Eğer bulgu varsa; ağrılı dalda objektif duyu kusuru şeklindedir. Motor zaaf son derece nadirdir. Tat duyusu fasiyal sinirin görevi olmakla birlikte, bazı hastalarda tat duyusu değişebilir.

Tanı kriterleri; tek taraflı, alt yüz yarısında, kısa-elektrik şoku benzeri ağrı, V. sinir alanına yakın bölgelerin uyarımıyla ağrı oluşması, karbamazepine olumlu yanıt ve spontan remisyonların varlığıdır. Ağrının şiddeti ve sıklığı hastanın günlük yaşam kalitesini etkileyebilir.  Tedavide; önce hastaya bunun kendini sınırlayan bir rahatsızlık olduğu anlatılmalı ve başlıca amacın ağrının şiddet ve sıklığını azaltmaya yönelik olduğu belirtilmelidir. Medikal tedavide çeşitli ilaçlar kullanılır. En yararlı olduğu bilinen karbamazepin günümüzde de A sınıfı kanıtını korumaktadır. Sedasyon başta olmak üzere çeşitli yan etkilerinden dolayı, 200 mglık tabletlerden 2 defa yarımla başlanır. Ortalama günlük doz 3-4 defa 200mg.dır. Ender vakada günde 1200 mg’a çıkmak gerekebilir. 24-48 saat içinde etkisi görülür. Grup A sınıfına giren diğer ilaçlar; tizanidin,baklofen (antispastik) ve lamotrigindir.  Difenilhidantoin, klonazepam, valproat ve pregabalin gibi  antiepileptikler tedavide kullanılan diğerleridir. Medikal tedavinin yeterli olmadığı durumlarda cerrahi devreye girer. Günümüzde üç farklı cerrahi teknik bulunmaktadır. Konvensiyonel olan ganglioliz ; trigeminal (Gasser) gangliyonun alkol ya da gliserol vb maddelerle yapılan blokajıdır. Diğeri suboksipital açık kraniyektomi yöntemiyle mikroskop altında V. sinir dekompresyonudur. Genel anestezi gerektirir ve mortalitesi diğerinden yüksektir. Son yıllarda ‘gamma knife’ ile radyo-cerrahi yapılmaya başlanmıştır. Bu yeni yöntem diğer cerrahi tekniklerine oranla etkili gibi görünmektedir.

Postherpetik Nevraljiler

Trigeminus, fasyal ve diğer kranyal sinir duyusal gangliyonlarının herpes zoster infeksiyonunun ardından ortaya çıkan, sıklıkla devamlı, bazen paroksizmal nitelik gösteren ağrılardır. V. Sinir tutulduğunda bu öncelikle oftalmik divizyondadır. Herpes zosterin döküntülerinin bitimi ardından kalan pembe-kırmızı-kahverengi deri bölgeleri dokunmaya duyarlıdır ve ağrılı, hiperestezik-hiperaljezik duruma gelir. İki tip ağrı görülür; birisi yanıcı-batıcı-süregelen, diğeri paroksizmal ve bıçak saplanır gibi. Görülme sıklığı yaşlı hastalarda fazladır. Tedavi farklılık gösterir. Öncelikle amitriptilin ve serotonin geri alım inhibitörleri gibi antidepresanlar, gabapentin-pregabalin ve opioidler kullanılır. Lokal anestetik merhemler  kapsaisinmerhemleri ve lidokainli bantlar denenebilir.

Uyuşuk çene sendromu; mandibula kemik metastazına bağlı inferior alveoler sinir tutulumu ya da beyin sapı metastazlarında görülür.

VII. Sinir; N.Facialis

Başlıca yüzün mimik kaslarının motor innervasyonundan sorumludur. Dilin 2/3 ön bölümünün tad alma duyusu, göz yaşı ve tükrük bezlerin parasempatik innervasyonu ile kulak ardında sınırlı bir bölgenin somatik duyusunu verir. Yüz sinir hastalıklarını, sinirin işlev kaybı (felç-paralizi) ve yüz kaslarının aşırı hareketliliğine yol açanlar olmak üzere iki ana gruba ayırmak mümkündür. İkinciye örnek hemifasyal spazm, post-paralitik sinkineziler gibi istemsiz hareketlerin eşlik ettiği hastalıklardır. Fonksiyon kaybına yol açan tablolar infeksiyon, inflamasyon, yer kaplayan lezyon, travma, gibi çeşitli nedenlerle gelişen yüz felçleridir. Yüz felçlerinin günlük pratikte en sık görülen şekli idyopatik yüz felci (Bell felci) dir.

Bell Felci ve Herpes Zoster Oticus (Ramsay-Hunt sendromu)

VII. sinirin en sık görülen hastalığı Bell felci ile görece seyrek olan herpes zoster oticus (HZO) viral orijinli hastalıklardır. Hemen her yaşta, anlamlı bir kadın/erkek farkı olmaksızın, yılın her mevsiminde ortaya çıkabilmektedir. Normal popülasyona oranla, diabetiklerde ve hipertansiyonlularda görülme sıklığı fazladır. Bell felci etyolojik fatörleri arasında viral etken varlığının kanıtlanması ancak 1990’lı yıllarda gerçekleşmiştir. Bu hastalarda Herpes simpleks (HSV) tip I ve ardından varicella zoster virusu (VZV) gösterilmiştir. Bu nedenle ‘idyopatik’ sözcüğünü bu hastalık için artık kullanmamak uygun olacaktır. Familyal yatkınlık özellikle tekrarlayıcı vakalarda ve %5 oranındadır.

Burgess ve arkadaşları 1994’de yüz felcinden altı hafta sonra ölen yaşlı bir erkek hastanın genikülat gangliyonunda herpes simpleks virusunu (HSV) saptadılar. 1996 yılında ise, Murakami ve arkadaşları Bell felçli 14 hastadan 11’inin VII. sinirinin endonöral sıvısında polimeraz zincir reaksiyonu tekniği ile HSV tip I’in varlığını gösterdiler. Aynı grup, farelerin kulaklarına inoküle ettikleri HSV ile hayvanlarda yüz felci oluşturdular. Ayrıca fasiyal sinir ve genikülat gangliyonda virusa karşı antijen varlığı gösterildi. Ramsay Hunt sendromlu sekiz hastada varicella zoster virusu (VZV) bulunmasına karşılık, Bell felçli hiçbir hastada VZV saptanmamıştır.

Klinik tablo bu hastalığa özeldir. Genellikle öncesinde eşlik eden viral infeksiyonun ardından yerleşen felç, alt motor nöron tipindedir. Kural olarak başlangıç akuttur. Sıklıkla bazı hastalar felç öncesi günlerde aynı taraf kulak ve çevresinde ağrı tanımlar. Kişi sabah kalktığında yüzünün sağlam tarafa kaymış olduğunu fark eder. Genellikle tablonun tamamlanması, bir başka deyişle felcin yerleşmesine kadar geçen süre 48 saattir. Bu 48 ile 72 saat arasında değişim gösterebilir. Ender olarak bazı hastalarda maksimum düzeye ulaşması bir haftayı bulabilir. Genellikle paralizinin gelişimi kulak ardındaki ağrının kesilmesini izler. Az sayıda hastada ağrı şiddetli ve uzun sürelidir. Bazı hastalarda hafif düzeyde eşlik eden  ipsilateral V., IX. ve XI. kranyal sinir belirtileri vardır. Tam yerleşmiş bir yüz felcinde; kaş kalkmaz-çatılamaz, göz kapanmaz-göz aralık kalır, sıkamaz ve ağız sağlam tarafa kaymıştır (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, Felçler, Şekil 3). Bu tablo kişinin günlük yaşamına; göz yaşarması, dizartri, ağız kenarından yiyecek kaçırma şeklinde yansır. Ramsay Hunt sendromu varicella zoster virusunun genikülat gangliyonu infekte etmesi sonucu ortaya çıkan yüz felcidir (herpes zoster oticus). Dış kulak yolunda veziküller görülmesi ve yüz felcini daha ağır seyretmesiyle Bell felcinden ayrılır. Diğerinden daha ağır seyrettiği için vertigo, diplopi, işitme azalması gibi eşlik eden diğer kranyal sinir tutulmaları da fazladır. Tat duyusunda değişim korda timpaninin tutulduğu durumlarda ortaya çıkar. İpsilateral kulakta hiperakuzi ya da seslerin farklı biçimde algılanması, stapedius kasının etkilendiğini gösterir. Az sayıda olguda BOS’ta hafif mononükleer hücre artışı gözlenir. Hemen her zaman tek taraflı olan Bell felci, iki taraflı ortaya çıktığı takdirde, mutlaka arada anlamlı bir zaman aralığı vardır. Birbirine yakın zamanda ortaya çıkan iki yanlı periferik yüz felçlerinde altta yatan diğer nedenlerin aranması gerekir (Tablo 1). Tanı klinik ve gerekirse elektrofizyolojik olarak konulur. Kendine sınırlı bu hastalıkta düzelme kural olmakla birlikte bazı hastalar sekelsiz tam iyileşme gösterir, bazıları ise sekelli kalır. Olguların %80-85 inde, haftalar içinde, en fazla bir ya da ikinci ayda düzelme görülür. Tat duyusunun düzelmesi, hiperakuzinin gerilemesi ya da ilk iki hafta içinde hastanın kaşını oynatabiliyor, gözünü kapatabiliyor olması iyi prognozu gösterir. O nedenle Bell felci tanısı alan bir hasta, ilk on gün içinde günaşırı, daha sonra haftada bir kontrole çağırılmalıdır. Prognozunu belirlemek amacıyla klinik muayenenin yanı sıra EMG incelemesi gerekebilir. EMG ağır akson tutulumu ile uyumlu ise düzelme sekelli olacaktır. Tam düzelme olmayan ağır vakalarda, aylar içinde gelişen kontraktür-sinkineziler; post-fasyal sinkinezi görülür. Reinnervasyonun hatalı olması sonucu, kişi gözünü kapatırken ağız kenarı çekilir ya da kontraktür gelişir (Şekil 2).

 

Tablo 1. Yüz felcinde ayırıcı tanı kriterleri (MJ Morrow’dan adapte edilmiştir)                    


Viral nedenler dışı etyolojisi olan fasiyal paralizilerin klinik özellikleri

Fasyal zaafın çift taraflı olması

Diğer kranyal sinirlerin tutulumu

Bir haftayı aşan progresyon 

Üç ay sonunda iyileşme görülmemesi 

Eşlik eden sistemik hastalık

 Diğer alternatif tanılar      

Travma                                                     

Sarkoidoz

Lyme hastalığı

Tüberküloz

Otitis medya

 Arka çukur  ve parotis tümörleri


                                                   

Şekil 2. Post-fasyal sinkinezi. Şekil 2a’ da daha önce sağ periferik yüz felci geçirmiş olan hastanın istirahat hali görülüyor. Sağ nazolabyal oluğun derinleşmiş oluşuna dikkat ediniz (kontraktür). Şekil 2b’ de ise aynı hasta istemli kaş kaldırma hareketi yaparken sağ göz açıklığının daralması ve sağ ağız köşesinin çekilmesi izlenmekte (sinkinezi).

Yüz felçli bir hastada düzelme tam olmadığı takdirde gelişecek sekel kişinin yüzünde post-fasyal sinkinezi olarak bilinen istemsiz hareketlere yol açabilir. Bu durumda tedavi protokolü ne olmalıdır? Öncelikle hasta yüz felciyle karşınıza geldiğinde bunun yalnızca yüze sınırlı olduğunu anlatmak gerekir. Hastaların çoğu gelişebilecek hemiplejiden endişe etmektedir. Bell ile HZO arasında ayırıcı tanı yapılması tedavi ve prognoz açısından önem taşımaktadır. Hastalığın erken evresinde (ilk iki hafta) hastayı sık görmek seyir ve prognoz konusunda anlamlı bilgi verecektir. Pratik kolaylığı bakımından yüz felcini parsiyel ve total olarak iki gruba ayırmak uygun olacaktır. Hafif düzeyde, parsiyel bir felcin sekelsiz düzelmesi kuraldır. Bu bilgi ağır parsiyel ve total yüz felçleri için tersinedir. Bugün için steroid kullanımının yararlılığına ilişkin çalışmalar yapılmış olmakla birlikte,lı sonuçlar yararlığı ‘olası’  şeklinde nitelemektedir. Halen steroid kullanımının yararına ilişkin net, oturmuş bir bilgi bulunmamakla birlikte kontrindikasyonu olmayan total yüz felçli olgularda, özellikle HZO’da kullanmak uygundur. Özellikle erken dönemde indikasyonu vardır. Hastalığın yedinci gününde doktora gelen bir hasta için steroid kullanımı gereksizdir ve tedavi verme süresi ilk beş günle sınırlıdır. Kısa süreli, düşük doz prednizolon tedavisi, 20-40mg/gün ilk hafta, ikinci haftadan başlayarak azaltıp kesme şeklinde planlandığında steroidin kronik kullanımına ilişkin yan etkilerden de kurtulunmuş olunur. Olguların %80’inin viral etkene bağlı olduğu göz önüne alındığında antiviral ajanların (asiklovir-famsiklovir ve valasiklovir gibi) kullanımı öngörülmelidir (Tablo 2). Masaj, aktif hareket egzersizleri, fizyoterapi uygulanması yararlıdır. Cerrahi tedavi yöntemi olarak yüz siniri dekompresyonun etkili olduğu gösterilmiş değildir. Ancak ağır sekel kalan hastalarda estetik amaçlı cerrahi düşünülebilir.

Tablo 2. Viral fasyal paralizide medikal tedavi (MJ Morrow’dan adapte edilmiştir)                  


Genel koruma tedavisi

Suni gözyaşı, oftalmik pomadlar

Koruyucu göz maskesi

Tarsorafi (göz kapağının cerrahi dikilmesi)

İlaçla Tedavi

Prednizolon 40-60mg/gün ; 5-7 gün boyunca, sonraki hafta içinde azaltarak kesme                                                                                                                                        Asiklovir 2000-4000mg/gün (beş eşit doza bölünerek)?   (HZO da daha yüksek doz kullanılmalı)

veya  Famsiklovir 500mgX3/gün, 7 gün (HZO da daha yararlı)

veya  Valasiklovir 1000mgX 3/gün, 7gün


Genikülat nevralji, fasyal sinirin duyu dalı olan nervus intermediyus’un nevraljisidir. Sürekli ya da paroksismal olan bu ağrı dış kulak yolu, kulak çevresi, bazen de yüzde hissedilir. Atipik yüz ağrılarıyla tanı güçlüğü yaratabilir. Medikal tedaviye yanıtı iyi değildir.

Yüz Felcinin Diğer Nedenleri

İnfeksiyonlar: Borrelia burgdorferi infeksiyonu olan Lyme hastalığı, lepra, HIV infeksiyonu, meningitis tüberkülozada ve karsinomatoz menenjitlerde yüz felci görülebilir. Çift taraflı dipleji fasiyal tabloları sarkoidoz ve Guillain-Barré sendromuna eşlik eder.

Şekil 3. Ramsay Hunt (HZO) sendromunda dış kulak yolu ve kulak kepçesinin görünümü

Travma:  Kafa travmalarında özellikle temporal kemiklerden geçen fraktürler yüz felçlerine yol açabilir.

Şekil 4. Travma ardından bilateral periferik fasiyal paralizi gelişen hastanın BT kesitinde her iki petroz kemikten geçen fraktür hatları görülüyor (^).

Tümörler: Meme, akciğer, prostat gibi kemik metastazı yapan tümörlerin temporal kemiği tutmaları sonucu, yavaş gelişen yüz felçleri görülür. Ponto-serebellar köşe tümörleri de yavaş gelişen yüz felcine yol açar.

Hemifasiyal Spazm

Bir yüz yarısında ortaya çıkan, irregüler, ağrısız, klonik çekilmelerdir. Herhangi bilinen bir neden olmaksızın ortaya çıkan, sıklıkla 5. ve 6. dekadda, kadınlarda daha çok görülen klinik bir antitedir. Sıklıkla göz çevresi kaslarından başlayarak aşağı yüz yarısına yayılır. Klonik kasılmalar tüm yüz kaslarında eş zamanlıdır ve paroksizmal halde gelirler (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, İstemsiz Hareketler, Şekil 4). Kişi heyecanlı, stresli ise kasılma sıklığında artma görülür. Kranyal BT ve MR görüntülemelerinde, kalın bir baziler arterin hemifasyal spazm tarafındaki ponto-serebellar köşeye doğru kıvrım yaptığı gözlenir. Olguların büyük bir kısmında fasyal sinirin beyin sapından çıktığı bölgede kronik bir arteryel basının yol açtığı demiyelinizasyonun istemsiz hareketleri başlatan faktör olduğu düşünülür. Görüntüleme incelemeleri ile bazen basıya yol açan damarı belirlemek mümkündür (Şekil 5). Daha az sayıdaki hastada ponto-serebellar bölge yerleşimli yer kaplayıcı bir süreç hemifasiyal spazmdan sorumludur. Medikal tedavide difenilhidantoin, karbamazepin ve klonazepam gibi antikonvülzif ajanlar denenmekle birlikte bu ilaçların yararı sınırlıdır. Yaşı, genel durumu ve  kişisel tercihi bir arka çukur operasyonuna uygun olan hastalarda, fasyal siniri bası oluşturan damardan uzaklaştıran cerrahi girişimden başarılı sonuçlar alınır. Hastalar sıklıkla diğer medikal tedavilerden yararlanmadığı için botulinum toksin tedavisi ilk seçenek haline gelmiştir. Hastasına göre değişmekle birlikte özellikle perioküler yerleşimli mimik kaslara yapılan botulinum toksini injeksiyonu, 2-4/yıl olarak tekrarlandığında oldukça yüz güldürücü olmaktadır.

Şekil 5. Hemifasyal spazmda T2a transversal MR kesitleri. Şekil 5a’da. Sol pontoserebellar köşeye doğru kıvrımlanan baziler arter izleniyor(*). Şekil 5b’de sol pontoserebellar köşede ponstan internal akustik kanala doğru uzanan VII-VIII sinir kompleksi (v ^ işaretleri arasında), Şekil 5c’de ise bu sinirlerle yakın ilişkisi olan damar kıvrımı görülmekte (<).

VIII. Kranyal Sinir; N. Stato-Acusticus

Kokleovestibüler sinir, işitmeyi sağlayan koklear parça ile denge ve bedenin uzamsal konumunu düzenleyen vestibüler komponent olmak üzere iki ayrı sinirden oluşur. Kokleadaki spiral gangliyon hücreleri bipolardır. Periferik bölümü, iç kulaktaki spiral korti organında bulunan nöroepitelyumda ses olarak algıladıklarını sinir impulsuna çevirmek üzere özelleşmişlerdir. Santral lifler sekizinci sinirin koklear bölümünü oluşturur. İç kulak skarpa gangliyonundaki bipolar hücrelerin periferik uzantıları, labirentte (semisirküler kanal, utrikulus ve sakkulus) özelleşmiş duysal epitel hücrelerinde sonlanır. Spiral ve vestibüler gangliondan çıkan santral uzantılar, kranyum içine internal odituvar meatustan birleşik olarak girerler (Şekil 5b). Burada fasyal sinirle komşudurlar. Serebello-pontin açıyı geçerek pons-bulbus bileşkesinden beyinsapına girerler. Koklear lifler, temporal lobdaki primer işitme korteksinde, vestibüler lifler ise dört adet olan vestibüler nüvelerde sonlanır. Semisirküler kanallardan çıkan bazı lifler doğrudan serebellumun flokülonodüler lobu ve komşu vermiyan kortekse gider (vestibüloserebellum). Serebellumla vestibüler nüvelerin ilişkisi ipsilateraldir. Ayrıca vestibüler nüvelerden serebruma, özellikle intraparietal sulkus ve superior sylvian girusa projeksiyonlar vardır.

Akustik sinir lezyonlarında işitme kaybolur (sağırlık). Başlıca üç tip sağırlık görülür.

1.İletim tipi sağırlık: Dış ya da orta kulak hastalıklarında sesler kokleaya iletilemez. Örneğin: kronik otitis media vb gibi.

2. Sinirsel tip sağırlık: Koklea ya da sekizinci sinirin koklear dalını tutan bir lezyon söz konusudur.

3. Santral tip sağırlıkta ise, koklear nüveler ya da onların santral bağlantıları veya temporal lobdaki primer işitme korteksinin bağlantılarını tutan bir lezyon söz konusudur.

Kulak Çınlaması (Tinnitus)

Subjektif çınlama: Yalnızca hasta tarafından duyulan bu tip oldukça sık görülür. Orta ve iç kulak hastalıklarında ortaya çıkar. Persistan olanlara sıklıkla sağırlık eşlik eder. Ménière hastalığı ve palatal miyoklonusta görülen bu tiptir.

Objektif çınlama: Ses muayene eden tarafından da duyulur. Burada iç kulak, baş-boyun yapılarındaki hastalıklar işitsel nöronları uyarırlar ve bu ses olarak algılanır. En sık görüldüğü tablolar; kafa içi basınç artması, glomus tümörleri ve karotis hastalıklarıdır.

 

Baş Dönmesi (Ayrıca bakınız: Vertigo ve Dengesizlik)

Vertigo  baş-sırt ağrısı ve yorgunluk gibi sık görülen bir yakınmadır. Psödovertigo, hasta tarafından sersemlik hissi, havada ya da bulutlarda yürümek gibi aktarılır. Gerçek vertigoda ise etrafta herşey döner, yer altından kayar gibi sözcüklerle anlatılır ve hemen her zaman eşlik eden bulantı, kusma, yürümede zorlanma vardır. İyi bir anamnezle iki farklı tip ayırt edilir. Psödovertigonun en sık görüldüğü tablolar; anksiyete atakları, ağır anemiler, aort stenozu, ortastatik hipotansiyon ve hipoglisemilerdir.

Nörolojik Kökenli Vertigo

Temporal lob posterolaterali ya da inferior parietal lobül kaynaklı epileptik nöbetlerde vertigo görülür. Enderdir. Diplopiye yol açan akut oftalmoplejilerde uzamsal oryantasyon bozulduğundan sersemlik ve bulantı ortaya çıkabilir. Serebellar hemisferler ve vermis ile alt beyinsapı lezyonlarında vertigo ile buna eşlik eden nistagmus vardır.

Labirent Kaynaklı Vertigolar:

En sık görülen vertigo nedenleri bu grupta yer alır.

Ménière hastalığı: Yineleyici vertigo atakları, kulak çınlaması ve zaman içerisinde süregelen ataklarla yerleşen sağırlıkla karakterizedir. Ellili yaşlarda, her iki cinste eşit oranda görülür. Sporadik olmakla birlikte herediter formu da bildirilmiştir. Tipik bir atakta; ani başlayan, birkaç dakika ile saatler arasında süren vertigo ve değişen şiddette kusma bulunur. Kişi yataktan kalkamaz. Kulakta dolgunluk hissi ve çınlama vardır. Akut atağa, horizontal ve yavaş fazı hasta kulağa vuran nistagmus eşlik eder. Tedavi, atak sırasında yatak istirahati ile antiemetik ve dimenhidrinat (dramamine) gibi antihistaminiklerdir. Hasta vertigosunu azaltacak en uygun yatış pozisyonunu bulur. Atak sıklığı, ayda 2-3 veya senede bir gibi hastadan hastaya faklılık gösterir.

Benign paroksizmal pozisyonel vertigo: Başın ani pozisyon değiştirmesine gövde uyum sağlayamaz ve yatma, yataktan kalkma, başın çevrilmesi vb nedenler paroksismal vertigo ataklarını ortaya çıkarır. Buna eşlik eden nistagmus vardır. Ataklar bir dakikadan az sürer. Periyodik olarak günler-aylar içinde görülse de atak sıklığının yılları bulması enderdir. İşitme kusuru ve çınlama gelişmez. Tanısında Nylén-Barany testinden yararlanılır. Benign pozisyonel vertigoya dislokasyona uğrayıp semisirküler kanallar içinde serbestçe hareket eden otolitlerin neden olduğu bilinmektedir. Başa ardışık pozisyonlar verdirilerek yapılan repozisyonel (Epley) manevralar tedavide öncelik taşır. Yaşlılarda görülen, atağın birkaç saniye gibi kısa süreli ya da yıllarca süregelen tiplerinde tedavi gerekmez.

Vestibüler nöronit (nöropati): Paroksizmal, sıklıkla tek bir vertigo atağı ile beliren, selim bir tablodur. Buna çınlama ve sağırlık eklenmez. Hastalar genelde genç-orta yaş erişkinlerdir. Cins ayırımı yoktur. Akut ortaya çıkar, bazı hastalar birkaç hafta öncesinde geçirilmiş non-spesifik üst solunum yolu infeksiyonu anamnezi verirler. Etyolojisi bilinmemekle birlikte, Bell felci gibi viral orijinli olduğu varsayılmaktadır. Vertigo atağı ve kusma günler içinde şiddetini azaltarak geçmekle birlikte ani baş hareketiyle oluşan fenalık hissi haftalarca kalır. Tedavi semptomatiktir.

IX. Kranyal sinir; N. Glossopharingeus:

Motor, somatik duyu, viseral motor ve duyusal innervasyonu vardır ve dil 1/3 arka kısmının tat duyusunu sağlar. Alt beyinsapından çıktıktan sonra, vagus ve aksesoriyus sinirleri ile birlikte foramen jugulareden kafatasını terkederler. Bu nedenle izole lezyonu yok gibidir. Juguler forameni tutan glomus jugulare tümörlerinde her üç kranyal sinirin felci görülür (Şekil 6).

Glossofaringeal Nevralji;

IX. sinir kökenli ağrının trigeminal nevraljiye benzer formudur. Diğerine oranla çok seyrek görülür. Tek taraflı, dil kökünden gırtlağa yayılan, şiddetli, şimşekvari, paroksismal ağrılar klinik tabloyu belirler. Bazen, vagal bölgeye yayıldığı zaman, ağrı çene ve dış kulak yolunda hissedilir. Vagal yayılımı olan hastaların bazısında, ağrıya eşlik eden bradikardi, senkop atakları olabilir, ani ölümler de bildirilmiştir. Öksürme, hapşırma, yutma gibi işlevler ağrıyı provoke eder. Tanı, diğer etyolojik faktörlerin dışlanmasıyla konur. Tedavi trigeminal nevraljide belirtildiği gibidir.

X. Kranyal sinir, N.Vagus

Kranyal sinirler içinde en uzun olan X. sinirde; viseral motor ve duysal komponent en belirgindir. Ayrıca motor ve somatik duyusal innervasyonu vardır. Boyunda; karotis kılıfının içinde, karotisle juguler ven arasında yer aldığı için spontan karotis diseksiyonlarında izole, tek taraflı vagus felci görülür. Mediasten yönünden de basıya uğratılabilir. En sık görülen felci, Wallenberg sendromunda olduğu gibi, akut gelişen alt beyinsapı vasküler lezyonlarına bağlıdır.

XI. Kranyal sinir; N. Accessorius

Sternokleidomastoid ve trapezi kası üst parçasını çalıştıran, saf motor bir sinirdir . Pratikte en sık görülen, boynun lokal cerrahi girişimlerinde ortaya çıkan lezyonudur (Şekil 8.21). Kanat skapula tablosunun ayırıcı tanısında izole aksesuvar sinir lezyonu düşünülmelidir. Uzun torasik sinir lezyonuna bağlı olarak gelişen kanat skapulada kanatlaşma, kol öne doğru kaldırıldığında belirginleşir ve skapulanın medial kenarı ortaya çıkarken, aksesuvar sinir felcine bağlı olanda kolun abdüksiyonu ile belirgin hale gelir ve skapula yukarı doğru hareket eder (Şekil 6).

Şekil 6. Sağda glomus jugulare tümörü. Şekil 6a’da tümörün kafa tabanı sağ tarafında oluşturduğu kemik destrüksiyonu izleniyor (*). Şekil 6b’de koronal planda alınmış kontrastlı T1a MR kesitinde kontrast tutan glomus jugulare tümörü görülmekte. Şekil 6c’de hastanın kollarına abduksiyon yaptırma girişimi sırasında sağ skapulanın yukarı hareketi dikkati çekiyor (XI. Sinir felcine bağlı skapular hörgüçlenme) (vvv). Aynı hastada XII. Sinir felcine bağlı dilin sağ tarafındaki atrofi için Şekil 8.22’ye bakınız)                   

XII. Kranyal sinir; N. Hypoglossus

Dilin intrensek ve ekstrensek tüm kaslarını çalıştıran, saf motor bir sinirdir. İzole lezyonları seyrek olmakla birlikte, pratikte oksipital kondili tutan kemik metastazlarında ipsilateral atrofi ortaya çıkar (Şekil 8.22). Karotis arterin anevrizma ve diseksiyonlarında, motor nöron hastalığında hipoglosus tutulması görülür.

Multipl Kranyal Sinir Felçleri

Çok sayıda kranyal sinir tek bir etkenle hastalanabilir. Burada en önemli soru felcin beyinsapının içinde veya dışındaki bir lezyona bağlı olmasıdır. Beyinsapını tutan intrensek lezyonlarda kranyal sinirlerin yanı sıra, inen motor ve çıkan duysal yollara ait belirti ve bulgular vardır. Çoğunluğu beyinsapı yapılarının lezyonlarına bağlı olarak gelişen ve çapraz sendrom olarak bilinen bu lezyonlar sıklıkla serebrovasküler nedenlere bağlıdır.

Beyinsapı dışındaki multipl kranyal sinir tutulmaları farklı etyolojik nedenlerle ortaya çıkar. Çeşitli travmalarda akut,, herpes zoster infeksiyonu, difteri, sarkoidoz, Wegener granülomatozu, nasofaringeal tümörlerde, menengeal karsinamotozis, anevrizma gibi arter hastalıklarında ise subakut yerleşimli, yani daha yavaş gelişen kranyal sinir tutulmaları söz konusudur.

Şekiller Dr. A. Emre ÖGE tarafından sağlanmıştır.

KAYNAKLAR

1.      Adams RD, Victor M, Ropper AH (editörler). Principles of Neurology, 7th edition. Mc Graw Hill, New York, 2003.

2.      Asbury AK, Thomas PK (eds): Peripheral Nerve Disorders 2. Oxford: Butterworth-Heinemann, 1995.

3.      Finelli PF, Mair RG. Disturbances of Taste and Smell. İçinde: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM and Marsden CD (eds). Neurology in Clinical Practice. 3rd ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 2000: 263-270.

4.      Hanson MR, Sweeney PJ. Disturbances of Lower Cranial Nerves. İçinde: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM and Marsden CD (eds). Neurology in Clinical Practice. 3rd ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 2000: 271-284.

5.      Rowland LP. Merritt’s Textbook of Neurology, 9th Ed.Wiliams and Wilkins, Philadelphia, 1995

6.      Troost BT, Arguello LC. Hearing Loss and Tinnitus Without Dizziness or Vertigo. İçinde: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM and Marsden CD (eds). Neurology in Clinical Practice. 3rd Ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 2000: 253-262.

7.      Noseworthy JH (Ed). Neurological Therapeutics. Principles and Practice.  2.Ed. Oxon: Informa Healthcare, 2006