Kranial Nöropatiler

Yazan: A. Emre Öge

Son güncelleştirme tarihi: 19.01.2020

 

Kranial sinirlerin kısa anatomileri ile lezyona uğradıklarında ortaya çıkan başlıca belirti ve bulgular kitabın Semiyoloji Bölümü’nde anlatılmaktadır (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, Kranial Sinirler). Bunlardan göz hareketleri ve görme bozukluğuyla ilgili olanlar başlıca semiyoloji bölümünde ve ilgili konularda değerlendirilmiş, VIII. Kranial sinirle ilişkili önemli semptomların bir kısmından Vertigo ve Dengesizlik bölümünde bahsedilmiştir. Burada ön planda V. sinirle ilgili ağrı ve duyu kusuru tabloları ile VII. sinire ilişkin yüz felçleri ve istemsiz yüz hareketleri ele alınacak, çok sayıda kranial sinirin bir arada tutulduğu tablolardan ayrıca bahsedilecektir.

 

V. Kranial Sinir (N. Trigeminus)

 

Anatomi

Duyusal ve motor lifler taşıyan karışık bir sinirdir. Duyusal parçası yüz ve başın büyük kısmının, paranazal sinüslerin, korneanın, burun ve ağız mukozasının, gingiva ve dişlerin, ön ve orta kafa çukuru durasının duyusunu sağlar. Duyusal liflerin hücre gövdeleri sağ ve sol parasellar bölgede Meckel kovuğu içinde oturan Gasser* ganglionunda (semilunar ganglion) yer alır. Bu hücrelerin merkezi uzantıları sinirin duyusal kökünü oluşturur (Şekil 1). Ponsa girdikten sonra bu liflerden yüz ve çiğneme kaslarının proprioseptif duyularını taşıyanlar n.  trigeminusun mezensefalik çekirdeğine (çene refleksinin aferentleri), dokunma duyusu ile ilgili kısa asendan lifler ponstaki asıl duyusal çekirdeğe giderler.  Ağrı ve ısı duyusu ile ilgili olan uzun desendan lifler pons-medulla oblongata bileşiminden aşağıya doğru üst servikal segmentlere (C2-C3 düzeylerine) kadar komşu spinal nukleusla birlikte uzanır (Şekil 2). Üst servikal bölgedeki spinal nukleus, medulla spinalisin Lissauer traktusu ve substantia gelatinosa’sının devamı niteliğindeyken ponstaki asıl duyusal çekirdek medial lemniskus  çekirdeğinin devamıdır.

 


*Johann Lorentz Gasser (1723-1765). Viyana’lı anatomist. N. Trigeminusun duyusal ganglionu 1765 yılında Antonius Hirsch tarafından tıp fakültesi mezuniyet tezinde tanımlanmıştır. Hirsch bu gangliona hocası Gasser’in adını vermiştir.

 



Şekil 1. T2 ağırlıklı ardışık transversal MR kesitlerinde Meckel kovuğunun içinde Gasser ganglionu ve trigeminal sinirin dalları (ok) ile sinirin geriye beyin sapına doğru seyri izleniyor.

 

 


Şekil 2. Trigeminal sinire ait yapıların beyinsapı içerisindeki dağılımı. AD: Asıl duyusal çekirdek, GG: Gasser ganglionu, MES: mezensefalik çekirdek, MN: Motor çekirdek, OV: Foramen ovale, RT: Foramen rotundum, SO: Supraorbital fissür,  SP: Spinal traktus ve çekirdek, SEK: sekonder trigeminal lifler, VII ve XII: İlgili sinirlerin motor çekirdekleri.  Sol alttaki çerçeve: trigeminal sinirin üç dalının yüzdeki duyu alanlarının dağılımı. Cajal’ın özgün çizimleri (1909) ve Carpenter’in modifikasyonlarına dayanılarak yeniden çizilmiştir.

 

Asıl duyusal çekirdek ve spinal çekirdekteki ikinci sıra nöronların aksonları çaprazlaşarak karşı tarafta trigeminotalamik traktus içinde yükselir. Bu traktus spinotalamik traktusun medialinde, medial lemniskusun lateralinde yer alır. Buna ek olarak, ikinci sıra trigeminal nöronlar iki yanlı fasial ve hipoglossal çekirdeklere, salivator ve küneat nukleuslara projeksiyonlar yapar. Bunlardan fasial çekirdeklerle olan bağlantıları kornea/göz kırpma reflekslerinin yaylarını oluşturur.

Gasser ganglionundaki duyusal hücrelerin periferik uzantıları n. trigeminusun üç dalını oluşturur. Bunlardan oftalmik dal kavernöz sinüsten geçip superior orbital fissür yoluyla orbitaya girer, orbita tavanına yakın seyrederek supraorbital fissürden çıkıp alına dağılır.  Maksiller dal kavernöz sinüsten geçtikten sonra foramen rotundum yolu ile kafa tabanından subtemporal fossaya çıkar. Bunun maksillaya giren uç dalı, bu kemiği, sinüsü ve üst dişleri innerve ettikten sonra infraorbital foramen yoluyla yanak derisine çıkar. Mandibuler dal kavernöz sinüse girmeden Meckel kovuğunun altından foramen ovale yolu ile infraorbital fossaya çıkar. Mandibulaya giren dal bu kemik içindeki kanalını takip eder ve bu kemiği ve alt dişleri innerve ettikten sonra mental foramen yoluyla çene ucunda cilde dağılır.

N. trigeminusun motor çekirdeği ponsta yer alır. Bu çekirdekten çıkan lifler Gasser ganglionunun altından geçerek mandibuler dala katılır ve çiğneme kaslarını innerve eder. Çene refleksinin aferent dalını n. trigeminusun proprioseptif aferentleri, eferent dalını motor lifleri, merkezi bağlantılarını ise mezensefalik çekirdek ve motor çekirdek arasındaki bağlantılar oluşturur.

N. Trigeminusu Etkileyen Hastalıklar

 

Trigeminal Nevralji (Ayrıca bakınız: Başağrısı)

Tablo 1. Etyolojilerine Göre Trigeminal Nevralji Tipleri (Kaynak 2’ye dayanılarak)

 

Primer Trigeminal Nevralji

İdyopatik Trigeminal Nevralji: Nörovasküler ilişki yok ya da nörovasküler ilişki olmakla birlikte trigeminal sinir kökünde morfolojik değişiklik yok

Klasik Trigeminal Nevralji: Nörovasküler ilişki var, trigeminal sinir kökünde morfolojik değişiklik oluşmuş

Sekonder Trigeminal Nevralji

Nörovasküler ilişki dışındaki majör bir nörolojik nedene bağlı Trigeminal nevralji. Multipl skleroz, serebello-pontin köşe kitlelerinin basısı gibi.

 

Trigeminal nevralji (TN) yüzün bir tarafını ve genellikle alt yarısını tutan (V2, V3 duyu alanları) saniyeler veya bir-iki dakika süren, elektrik ya da şimşek çarpması şeklinde saplanan çok şiddetli ağrılarla karakterizedir. Genellikle haftalar, aylar süren atak dönemlerinde bu ağrılar gün ve gece boyu birçok kez tekrarlar. Hasta ağrı nedeniyle yüzünü kasar, buruşturur, bu nedenle tabloya ağrılı tik (tic douloureux) adı verilmiştir. Ağrılar spontan olarak ortaya çıkabileceği gibi, konuşma, gülme, çiğneme gibi hareketlerle de ortaya çıkabilir. TN’nin oldukça karakteristik bir özelliği yüz, dudaklar, dil veya gingiva üzerinde bir noktaya dokunulmasının ağrıyı tetiklemesidir (tetik noktası). Ağrı ataklarının arasında hasta genellikle tamamen ağrısızdır, fakat özellikle uzun yıllardır süregelen TN’lerde ataklar arasında süregelen daha künt bir ağrı olabilir. TN’de haftalar, aylar süren ağrılı dönemler ve aralarında kısmi ya da tam remisyon dönemleri olabilir.

TN’ye ilişkin ilk tarihsel gözlemler İbni Sina, Hippokrates, Galenus ve Arataues’a kadar uzanmakla birlikte, bu tablo hakkındaki ilk doğru tanımlama 1671 yılında bir trigeminal nevralji hastası olan doktor ve düşünür J.L. Bausch hakkında yapılmıştır (J.M. Fehr ve E. Schmidt tarafından). Başka bir ünlü filozof ve doktor, John Locke**, 1677 yılında Northhumberland kontesinin hastalığı ile ilgili mektuplarında tablonun çok net bir klinik tanımlamasını yapmıştır. TN’in klinik çerçevesinin çizilmesinde daha sonra Wepfer, Nicolaus André (‘tic douloureux’ adını vermiştir), John ve Samuel Fothergill’in adları görülür. TN’ye eşlik eden yüz kasılması uzun süre akıl karıştırmış ve bu tabloda hem V. hem VII. sinirin rol oynadığı düşünülmüştür. Charles Bell’in çalışmaları bu iki sinirin farklı işlevlerini belirledikten sonra, TN tümüyle V. sinire lokalize edilmiştir.  Nöroşirurjiyen Walter Dandy 1930’larda TN oluşumunda trigeminal sinir köküne damar basısının rolünü göstermiştir.

 



**John Locke (1632 – 1704). İngiliz düşünür ve hekim. Aydınlanma çağının en etkili düşünürlerinden olduğu kabul edilir ve liberalizmin babası olarak bilinir. Çalışmaları epistemoloji ve politik felsefenin gelişimini büyük oranda etkilemiştir. Yazılarından Voltaire, Jean-Jacques Rousseau ve ‘Amerikan Devrimcileri’ etkilenmiştir. Klasik cumhuriyetçilik ve liberalizm teorisine katkıları Amerika Birleşik Devletleri Bağımsızlık Bildirgesi’ne yansımıştır. Locke’un bilinç teorisi, insanın önceden var olan bilgi ve fikirlerle doğmadığını, doğuşta insan bilincinin boş bir yazı levhası (‘tabula rasa’) olduğunu, bilginin algı ile kazanılan tecrübeler yoluyla edinildiğini ileri sürmüştür. (https://www.wikizeroo.org/index.php?q=aHR0cHM6Ly9lbi53aWtpcGVkaWEub3JnL3dpa2kvSm9obl9Mb2NrZQ)

 


Avrupa Nöroloji Akademisi’nin (EAN) yeni yayınlanan TN rehberine göre (Bendtsen L. ve ark., 2019), TN’ler pve sekonder TN olarak iki gruba ayrılır. Olguların çoğunluğunu oluşturan primer TN’ler en çok orta-ileri yaşta kişilerde görülür ve hastaların %60’ı kadındır. Primer TN’lerin incelemelerinde trigeminal sinirin beyinsapına giriş bölgesinde bir nörovasküler bası ve sinirde bu basıya bağlı yapısal değişiklikler görülen olgular klasik TN, böyle bir damar ilişkisi görülmeyen ya da varsa bile sinirde yapısal değişiklik saptanmayan olgular idiopatik TN olarak sınıflanır (Tablo 1). Klasik TN’de baskı yapan damar baziler arterin dallarından birisi (sıklıkla superior serebellar arter) veya kıvrımlı bir vendir. Sekonder TN’lerde semptomların nedeni trigeminal sinire bası oluşturan bir yer kaplayıcı lezyon ya da multipl skleroz plağıdır. Klinik planda sekonder TN’lerin daha genç hastalarda görüldüğü, daha sıklıkla iki yanlı olabildiği (MS olgularında), V. sinir alanında objektif duyu kusuru ve TN dışındaki diğer nörolojik bulgularla birlikte olabildiği bilinmekle birlikte, primer ve sekonder TN’yi klinik planda birbirinden kesin olarak ayırt etmek mümkün değildir. Bu nedenle, her ne kadar TN bir klinik tanı olsa da, primer ve sekonder TN ile idiopatik ve klasik primer TN’leri birbirinden ayırmak için yeterli görüntüleme incelemeleri yapılmalıdır. Sekonder TN nedenlerini göstermek için genellikle arka çukur yapılarını araştıran standart bir kranial MR incelemesi yeterli olur. Ancak, klasik TN’ye yol açan damar basısı etkilerini ortaya koymak için yüksek çözünürlüklü ve kontrastlı 3D MR sekanslarının uygulanması tavsiye edilmektedir. MR incelemesinin yapılamadığı ya da kontrendike olduğu durumlarda BT incelemesi ile sekonder TN nedenleri araştırılmaya çalışılabilir. Aynı amaçla elektrofizyolojik olarak çalışılan trigeminal reflekslerden yararlanılması da tavsiye edilmektedir, fakat trigeminal somatosensoriyel uyandırılmış potansiyeller primer ve sekonder TN’leri ayırmada pek yararlı bulunmamıştır.

Hem primer hem sekonder TN’nin ağrıya yönelik tedavisinde ilk olarak başvurulması gereken ilaç tedavisidir. Trigeminal nevralji ‘nöropatik ağrı’ kategorisinde değerlendirilebilecek bir ağrı olduğundan ilk başvurulacak olanlar antikonvulzif ilaçlardır (Bakınız: Nöropatik Ağrı). Bunlar arasında karbamazepin altın standart oluşturur. Günlük doz 200-1200 mg arasında değişmektedir ve yavaş şekilde titre edilmesi gerekir. Başlıca istenmeyen etkileri baş dönmesi, sersemlik, dengesizlik, kemik iliği ve karaciğer toksisitesidir. Bazı hastalarda bu yan etkiler nedeni ile tedavi sürdürülemez, birçok hastada ise uzun vadede ilaç etkisi azalır veya kaybolur. Karbamazepin tedavisinin 5-10 yıl içerisinde etki kaybı oranının yaklaşık %50 olduğu ifade edilmiştir. Okskarbazepinin etkinliği karbamazepine benzerdir ancak muhtemelen daha az yan etkiye yol açmaktadır. Bu ilk sıra ilaçların etkilerini kaybetmeleri ya da yan etkileri nedeni ile kullanılamamaları durumunda yalnız başına ya da ilave olarak kullanılmak üzere lamotrijin, gabapentin, pregabalin, baklofen ve difenilhidantoin de tavsiye edilmiştir. Botulinum toksin tip A uygulaması da yararlı olabilir. Hastalara ağrılarının sıklık ve şiddetine göre ilaç dozlarını yavaş şekilde ayarlama konusu öğretilmeye ve uygulatılmaya çalışılmalıdır.

TN’nin akut ve şiddetli ağrı dönemlerinde hastaların hospitalize edilerek antikonvulzif ilaç dozlarının titre edilmesi, rehidrasyon sağlanması ve monitorizasyon altında IV fenitoin ya da lidokain uygulamasının gerekli olabileceği EAN rehberinde belirtilmektedir.

İlaç tedavisinin yetersiz kaldığı olgularda cerrahi tedaviler gündeme gelir. Bunlar arasında mikrovasküler dekompresyon (MVD) ameliyatları klasik TN olgularında en az yan etki ile en uzun remisyonu sağlamaları sayesinde ön plana çıkmışlardır. ‘İdyopatik’ olarak sınıflanan olguların önemli bir kısmının da bu ameliyatlardan yararlanmaları mümkün olmakla birlikte, klasik TN’lerin MVD’den yararlanma oranı daha yüksektir. Trigeminal sinir köküne uygulanan ‘gama knife’ cerrahisi, muhtemelen daha az etkili ve tekrarlama oranı daha yüksek bir tedavi olmakla birlikte, komplikasyon oranı MVD’ye oranla daha düşüktür. Tekrarlama oranları daha yüksek, bir kısmının komplikasyonları daha fazla olan nöroablatif cerrahi tedaviler (internal nöroliz, radyofrekans termokoagülasyon, balon kompresyonu ve gliserol rizolizi gibi), MVD’nin ön plana çıkması ile daha az kullanılır ve daha çok idyopatik TN grubuna sınırlı hale gelmiştir.

Diğer Trigeminal Nöropatiler

Trigeminal sinirin beyinsapı içindeki yapıları, yukarıda görüldüğü gibi, çok geniş bir alana yayılmıştır. Bu nedenle beyinsapı içinde yer alan lezyonlar genellikle bu sinirin fonksiyonlarının bir kısmını etkiler ve bulguları diğer beyinsapı yapılarının tutulmalarına ait belirti ve bulgularla birlikte olur. Trigeminal sinirin tüm nükleer yapılarını tutan bir lezyon varlığında ise, bu lezyonun genişliği nedeniyle, bilincin ve hayatın sürdürülmesi pek mümkün değildir. Buna karşılık, sinirin ekstraaksiyal seyrinde etkilenmesi, tutulduğu lokalizasyonla (preganglionik, ganglionik, postganglionik dallar) uyumlu belirti ve bulgular ortaya çıkarır (Tablo 2). Bunlar, sinirin tutulan dalına /dallarına ve lezyonun yapısına/ağırlığına göre değişen ağrı, uyuşma ve hipoestezi ile motor liflerin etkilenmesi halinde çiğneme kaslarının atrofisi ve ağız açıldığında çenenin deviasyonudur.

Tablo 2. Trigeminal nöropati nedenleri (Kaynak 1’den, değiştirilerek)

 

Nükleer lezyonlar (beyinsapı)


Preganglionik lezyonlar

Gasser ganglionu lezyonları

Periferik sinir lezyonları

 

 

Trigeminal siniri etkileyen infeksiyöz ve inflamatuvar nedenlerin başında Herpes Zoster infeksiyonu gelir. Zona döküntüleri pratik olarak hemen daima trigeminal sinirin oftalmik dalına sınırlıdır (herpes zoster ophthalmicus). Genellikle döküntüler, sinirin dağılım alanındaki ağrının başlangıcından itibaren 4-5 gün içinde ortaya çıkar (Şekil 3). Bazı hastalarda ağrı günler ve haftalar içinde azalıp kaybolurken, bazılarında ve özellikle yaşlılarda aylarca devam eden, şiddetli sürekli bir yanıcı ağrı ve buna eklenen aralıklı saplanıcı ağrılar olur (postherpetik nevralji). Döküntülerin olduğu deri dokunmakla hassastır. Akut dönemde asiklovir ve benzeri antiviral tedaviler döküntülü dönemin süresini ve akut dönem ağrısını azaltabilir. Ancak ağrının kronik hale gelme eğilimini azaltmada muhtemelen etkisizdir. Ağrı tedavisinde, ‘nöropatik ağrı’ tedavisinde kullanılan antikonvulzif ilaçlar ile amitriptilin ve fluoksetin başta olmak üzere antidepresan ilaçlar verilir. Lokal ağrı azaltıcı uygulama olarak kapsaisin ve ketamin krem ya da aspirin tabletlerinin ‘soğuk krem’de ezilip ağrılı bölgeye sürülmesi önerilmiştir.


Şekil 3.  Trigeminal sinir oftalmik dalının dağılım alanında zona döküntüleri

 

Orta kulak infeksiyonları ve petroz kemik osteomiyelitleri trigeminal sinirin ganglionunu ve/veya kökünü tutabilir, bu arada VI. siniri de etkileyebilirler (Gradenigo sendromu).

Trigeminal sinirin ganglionu veya dalları kafa kaidesinin özellikle orta kafa çukuru bölgesini etkileyen kitleler tarafından baskıya uğratılabilir veya infiltre edilebilir. Bunlar arasında meningiomlar, vestibüler ve trigeminal schwannomlar, kordomalar, kolesteatomlar ve metastatik tümörler sayılabilir. Kemik metastazları maksilla veya mandibula içindeki trigeminal sinir dallarını tutarak çene ucu veya yanakta unilateral uyuşukluk ve duyu kusuruna neden olabilirler (uyuşuk çene ve uyuşuk yanak sendromları). Trigeminal sinir dallarını aynı lokalizasyonda travmatik kemik kırıkları ya da dişlerden köken alan apseler de etkileyebilir. Bunlara ait öyküsü olmayan hastalarda “uyuşuk çene/yanak” bulgularının olması yüz kemiklerine metastazlarını akla getirmelidir. Kavernöz sinüsü tutan lezyonlar, (tromboz ve tromboflebit dahil) sinüsten geçen diğer kranial sinirlerin yanında V. sinirin oftalmik ve maksiller dallarını etkileyebilir.

Ön planda duyusal semptomlarla seyreden tek veya iki yanlı trigeminal nöropatiler Sjögren sendromunda ve sistemik lupus eritematozus, skleroderma ve mikst bağ dokusu hastalığı gibi kollajen vasküler hastalıklarla birlikte görülebilir, hatta bu hastalıklarla ilgili diğer sistemik belirtiler ortaya çıkmadan önce gelişebilir. İzole, genellikle tek taraflı, sınırlı seyirli ve altında yatan bir neden gösterilemeyen (idyopatik) trigeminal nöropatilerin de var olduğu bilinmektedir. Ancak, böyle bir tanıya varabilmek için hastanın olası nedenler açısından uygun şekilde araştırılmış (Tablo 2) ve trigeminal nöropatinin izole-sınırlı seyir açısından yeterli süre ile izlenmiş olması gerekir.

VII. Kranial Sinir (N. Facialis, Yüz Siniri)

 

Anatomi

N. Facialisin en önemli işlevi, yüzün bir tarafındaki tüm mimik kasların innervasyonudur. Motor çekirdek pons tegmentumunda yer alır ve mimik kasları innerve eden alt motor nöronları içerir (Şekil 4). Bunların aksonları önce beyinsapı içerisinde geriye doğru giderek VI. sinir çekirdeğinin çevresinde döner (VII. sinirin internal genusu-bunların dördüncü ventrikül tabanında oluşturduğu kabartı colliculus facialis adını alır) ve tekrar anterolaterale yönelerek serebello-pontin açıdan ponsu terk eder. Serebello-pontin sisternayı VIII. sinirle birlikte geçen n. facialis, meatus acusticus internustan bu sinirle birlikte girer ve petroz kemikte kendi kemik kanalı içinde seyreder (canalis n. facialis-Fallop kanalı). Sinir bu kanalın içinde içkulak vestibülünün çevresinde öne ve aşağıya dönerken dış genusunu yapar, bu genu bölgesinde n. facialisin duyusal liflerinin ganglionu yer alır (genikülat ganglion). Sinir petroz kemiği stilomastoid foramenden terk eder, öne dönerek parotis bezinin içinden geçer ve dallara ayrılarak yüzün mimik kaslarına ulaşır.

 

VII. sinirin sekretomotor lifleri beyinsapındaki üst salgılatıcı çekirdekten (n. salivatorius superior) kaynaklanır, beyinsapını n. intermediusla terk eder, sonra n. facialise katılarak büyük yüzeyel petrozal sinir yoluyla gözyaşı bezini, korda timpani ve lingual sinir yoluyla submandibuler ve sublingual tükürük bezlerini innerve eder. Dinin ön 2/3’ünden tat duyusunu getiren lifler lingual sinir ve korda timpani yoluyla n. facialise katılırlar ve beyinsapında n. tractus solitariusta sonlanırlar. N. facialisin genellikle dışkulak yolunun önbölümünü içeren çok küçük bir somatik duyu alanı vardır.

 
 


Şekil 4. VII. Sinir yapıları. BSP: Büyük yüzeyel petrozal sinir, GGn: Genikülat ganglion, KT: Korda timpani M: Motor çekirdek,  Nİ:İntermedius siniri, SM: Stilomastoid foramen, SS: Superior salivatuvar (üst salgılatıcı) çekirdek, STP: Stapes kasına giden motor sinir, TS: Traktus solitarius çekirdeği, VI: VI. Sinir çekirdeği.

 

 

 

 

 

 

 

 


 

*Sir Charles Bell. İskoçyalı cerrah ve anatomist. Mimik kasların fasial sinir tarafından innerve edildiğini göstermiş, bu sinirin lezyonu ile deney hayvanı ve insanda ortaya çıkan yüz felcini tarif etmiştir. Bell, spinal ön köklerin motor fonksiyonu olduğunu da göstermiştir  (Bell-Magendie kanunu spinal ön köklerin sadece motor, arka köklerin duyusal olduğunu ifade eder).  Adı ‘idyopatik’ yüz felcine, Bell fenomenine ve m. serratus anterioru innerve eden n. thoracicus longus’a verilmiştir (Bell’in eksternal solunum siniri).

Resim: https://www.wikizeroo.org/index.php?q=aHR0cHM6Ly9lbi53aWtpcGVkaWEub3JnL3dpa2kvRmlsZTpDaGFybGVzQmVsbDAwMS5qcGc

 

N. Facialis Hasarlarının Klinik Sonuçları

N. facialisin nukleusunu veya nukleusun distalindeki sinir liflerini tutan lezyonlar periferik tipte yüz felcine neden olurlar. Bu lezyonlar mimik kaslara giden innervasyonun son ortak yolunu tuttukları için, sinirin bazı parsiyel lezyonları hariç, genellikle yüzün üst ve alt yarısını eşit ve belirgin şiddette tutarlar. Merkez sinir sisteminin özellikle inen motor yolarını tutan lezyonları, hemipleji/hemiparezi başta olmak üzere MSS hasarının belirti ve bulgularına yol açarken, n. facialis çekirdeğine inen üst motor nöronların hasarına da neden olabilirler. Bu durum hastanın hemiparezisinin yanında ikinci planda kalan merkezi tipte yüz felcine ya da yüzü içeren hemipareziye neden olur. Bu tabloda kuvvetsizlik alt yüz yarısı kaslarında belirgindir, hastanın alın hareketleri, alın çizgilerinin derinliği korunur, göz kapatılabilir, sıkılması karşı tarafa oranla biraz zayıf kalsa bile büyük oranda korunmuştur. Merkezi tipteki yüz felcinde üst yüz yarısı kaslarının innervasyonunun önemli oranda korunması, motor çekirdeğin bu kasları innerve eden bölümünün her iki hemisferden innervasyon almasıyla açıklanmaktadır. Periferik tipteki yüz felcinde (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, Felçler, Şekil 3.3) yüzün alt yarısındaki kasların kuvvet kaybı nazolabial oluğun derinliğinin azalmasına, ağız köşesinin (aynı tarafa ve yukarı doğru çeken kasların felci nedeniyle) daha medialde ve aşağıda yer almasına ve ağzın karşı tarafa doğru çekilmesine neden olur. Yüzün üst yarısındaki kasların kuvvetsizliği nedeni ile (tam ya da tama yakın felçlerde) göz kapatılamaz, zorlu şekilde kapatılmaya zorlanırsa açık kalan göz kapağının ardında göz küresinin yukarıya doğru hareketi gözlenir (Bell* fenomeni).  Frontal kasların felci nedeni ile kaş, yukarı hareketi kısıtlanmış, bazen hafif aşağı çökmüş durumdadır. Aynı nedenle o taraftaki alın çizgileri düzleşmiştir (Şekil 5). Burada dikkat edilmesi gereken nokta, tam periferik yüz felci olan bir hastanın bile levator palpebra kasını gevşeterek üst göz kapağına hafif bir kapama hareketi yaptırabileceği ve total yüz felcinin kısmi felç ya da merkezi tipte yüz felci olarak değerlendirilmesine yol açabileceğidir. Bu nedenle hastanın semptomatik tarafta alın çizgilerinin silinip silinmediğine ve o taraf mimik kaslarında aktif kasılma hareketinin olup olmadığına dikkatle bakmak gerekir.

 

N. facialis korda timpaninin ayrılma noktasının üstünde lezyona uğrarsa, periferik yüz felcine ek olarak aynı taraftaki dil yarısında tat alma kusuru ortaya çıkar. Hastalar bunu çoğu kez kendiliğinden fark etmez, tat bozukluğu sorularak veya muayene ile ortaya çıkarılır. Lezyon daha yukarıda stapes kasına giden dalın proksimalinde yer alıyorsa (Şekil 4) hastanın pes sesleri daha gürültülü duymasına (hiperakuzi) neden olabilir. Periferik yüz felci ile gelen hastalarda tat bozukluğu ve hiperakuzi varlığının sorgulanması lezyonun yerini belirlemeye yardımcı olabilir.

 


Şekil 5. Hastadan kaşlarını yukarıya doğru kaldırması istenmiştir. Sağda kaş hareketinin olmadığına ve alın çizgilerinin kaybolduğuna dikkat ediniz.

 

N. Facialisi Etkileyen Hastalıklar

Periferik yüz felcinin açık ara ile en çok karşılaşılan şekli Bell felci’dir. Bunu kafa travmalarına bağlı olan fasial sinir lezyonları, infeksiyöz ve inflamatuvar nedenlere bağlı olanlar, sinirin intrakranial veya ekstrakranial seyrinde tümoral basıya/infiltrasyona uğraması ile ortaya çıkanlar, diyabet ve gebelik gibi etkisi tartışmalı metabolik durumlar ve bazı daha nadir durumlar (sarkoidoz, Wegener hastalığı, Sjögren sendromu, Melkersson-Rosenthal sendromu, lösemi, boyunda karotis arter diseksiyonu gibi) izler.

Bell Felci

Bu hastalığa Sir Charles Bell’in* adının verilmesi fasial sinirin anatomisinin bilinmesi konusundaki belirleyici katkıları nedeniyledir. Bell felci, bir taraftaki yüz sinirinin spontan ve akut şekilde ortaya çıkan (genellikle 72 saatten kısa sürede yerleşir) izole (başka nörolojik tutulum bulgusu ile birlikte olmayan) felcidir. Önceleri ‘idyopatik’ yüz felci olarak da isimlendirilen bu durum artık Bell felci olarak anılmaktadır. Oldukça sık rastlanılan bir hastalık tablosu olan Bell felci (insidans 20-40/100 000) cinsiyet ve tutulan taraf açısından önemli farklılık göstermez, yaşlılıkta insidansı biraz daha artar. Bell felcinin nedeni konusunda ileri sürülen görüşler arasında inandırıcılığa en yakın olan iki tanesi, reaktive olan herpesvirüs infeksiyonuna bağlı olması ve Guillain-Barré sendromunun sınırlı bir formu gibi seyretmesine yol açan otoimmün bir patogeneze dayanmasıdır. Diğer muhtemel nedenler arasında Fallop kanalının genel veya kısmi yapısal darlığı ile sinirin iskemisi sayılmıştır. Bu faktörlerin hiçbirisinin etyolojideki rolü kesinleşmediği gibi, tarihsel olarak birçok uygarlığın soğuğa maruz kalmaya bağladığı (‘paralysie faciale a frigore’) Bell felcinde iklimsel etkilerin rolü de açıklık kazanmamıştır.

 

Bell felcinin başlangıcında ya da öncesindeki bir iki gün içinde kulak ardında, mastoid çıkıntı üzerinde ağrı olabilir (bu ağrı bazen çok şiddetli olur). Bazı hastalarda ise felç ağrısız başlar, hasta ayna karşısına gittiğinde ya da içtiği sıvılar ağzının kenarından aktığında felcini fark eder (ve sıklıkla inme geçirdiği korkusu ile hemen doktora başvurur, bu durum doktora erken başvurulmasını ve tedaviye erken başlanmasını sağlayan olumlu bir faktördür). Felç genellikle birkaç gün içerisinde yerleşir, bazı hastalarda daha uzun sürede yerleşebilmesine rağmen uzun süreli bir progresyonla yerleşim başka nedenlerin araştırılmasını gerektirir. Hastanın felçli dönemde başlıca sorunu yüzünün estetik durumu (ve bu durumda kalma korkusu) iken, fonksiyonel olarak sıvıların ağız içinde korunamayıp felçli taraftan akması, yiyeceklerin ağız içinde iyi manipüle edilememesi (dişler ve yanak arasında birikmesi), göz yaşarması (alt göz kapağının gevşemesi nedeni ile gözyaşının gözyaşı kanalına sevk edilememesi nedeni ile), gözün açık kalmasına bağlı rahatsızlık hissi ve kornea lezyonu oluşması riski gibi sorunları da vardır.

 

Bell felci, sinirde oluşan hasarın ağırlığına göre değişen ve genellikle aylar süren bir iyileşme süreciyle spontan düzelme gösterir. Olguların %85 kadarı sekelsiz iyileşir, geri kalanında farklı oranlarda sekel kalır. İlk muayene edildiğinde periferik yüz felci kısmi olan, yani hasta yüz yarısındaki mimik kaslarında bir miktar hareket fark edilebilen hastaların felci sonraki günlerde sık takip edilir ve 10-12 gün parsiyel kaldığı gözlenirse bu hastaların sekelsiz tam bir düzelme göstereceği söylenebilir (bazı hastaların klinik bulguları ilk muayeneden sonraki birkaç gün içinde progresyon gösterebilir). Felç başlangıcından sonraki ilk 3 hafta içerisinde düzelmeye başlayan hastalar da tam düzelme gösterirler. Klinik olarak hasta yüz yarısında tam felç gelişen hastaların bir kısmı sekelsiz tam düzelme gösterirken bir kısmı sekelli olarak iyileşir.

 

Yüz siniri, hasardan geriye kalan sekelin tolere edilebilmesi açısından diğer sinirlerden farklılık gösterir. Birçok sinir için yeterli bulunabilecek düzeydeki kısmi bir işlevsel iyileşme yüz sinirinde olduğunda, eğer yüzde kayda değer bir görünüm kusuruna yol açıyorsa, hasta için önemli sosyal sorunlar oluşturur. Bu nedenle periferik yüz felçlerinde hedeflenen, hastanın sekelsiz tam bir düzelme göstermesidir. Yüz felçlerinden geriye kalan sekeller ikiye ayrılır: geriye kalan kısmi yüz felci ile yüz felci sonrası kontraktür ve sinkineziler. Hemen tüm olgularda Bell felci az veya çok düzelme gösterir. Ancak bazı olguların yüz kaslarında geriye kalan kuvvetsizlik estetik ve bazen fonksiyonel yönden rahatsızlığa neden olabilir (gözün tam kapanamaması nedeni ile devam eden kornea sorunları gibi). Bazı olgularda ise felç geçiren tarafın daha gergin ve ağır hissedilmesi, nazolabial telemin o tarafta daha derin olması ile kendini gösteren ve ‘kontraktür’ olarak isimlendirilen bir durum gelişir. Bu durum sürekli bir tonik kas aktivitesine bağlıdır ve yanlış olarak felç geçirilen tarafın karşı taraf olduğu izlenimi doğurur.  Bu hastalarda yüz felci sonrasi sinkinezi adı verilen bir başka klinik tablo daha görülebilir (Şekil 6). Bu durumda felçli taraftaki mimik kasların bir grubuna istemli hareket yaptırıldığında aynı sinirin innerve ettiği bir başka grup kasta kasılma ortaya çıkar. Örneğin ıslık çalma veya konuşma sırasında göz kısılabilir ya da göz kırpma hareketi felç tarafında ağız köşesinin çekilmesine yol açabilir. Bu durumun, yüz sinirinin hasar sonrası tamir sürecinde bir grup kasa innervasyon götürmesi gereken liflerinin distale doğru rejenere olurken farklı bir grup kasa yönlenmesinden (hatalı reinnervasyon) kaynaklandığı düşünülür. Ancak bu durumda yüz sinirinin çekirdeğindeki motor hücrelerde gelişen uyarılabilirlik artışının rolü olabileceği de düşünülmektedir. Eğer hatalı rejenerasyon n. facialisin sekretuvar lifleri arasında olursa hastanın yiyecek düşünmesi veya görmesi ile gözlerinin yaşarması (gustatuvar göz yaşarması-timsah gözyaşı sendromu) veya aynı nedenle yüzün o tarafında terleme (gustatuvar terleme-Frey sendromu*) ortaya çıkabilir (Bu ikinci durum parotis cerrahisi sonrası yüz felçlerinde daha sık görülür).

 

 


Şekil 6. A: Sağ taraftan Bell felci geçirmiş ve sekelli olarak iyileşmiş hastada sağ taraftaki nazolabial oluğun derinleşmiş olan görünümü (kontraktür) ilk bakışta hastanın sol taraftan felç geçirdiğini düşündürüyor. B: Hastadan kaşlarını kaldırması istendiğinde sağ göz kısılıyor ve sağ ağız köşesi sağa, yukarı doğru çekiliyor (sinkinezi). C: Sol tarafta sinkinezisi olan hastanın gözlerini sıkması istendiğinde ağız köşesi sola doğru çekilirken sinkineziye sol platisma kası da katılıyor.

 

 



*Lucja Frey (1889-1942?). Polonya’nın ilk kadın nörologlarındandır. Varşova Üniversitesini bitirmiş, buradaki nöroloji kliniğinde çalışırken 1923-1928 yılları arasında 43 makale yayınlamış, bu arada gustatuvar terleme sendromunun anatomik ve fizyolojik niteliklerini ‘aurikülotemporal sinir sendromu’ olarak tarif etmiştir. Daha sonra Lwow’a taşınan Frey, muhtemelen 1942 yılında, ne yazık ki Naziler tarafından başka 400 tıp personeli ile birlikte ortadan kaldırılmıştır (Reich SG, Grill SE. Neurology 2005;65:E24).

 


Bell felcinin ayırıcı tanısı periferik tipte yüz felcine neden olan ve Bell felcine göre daha nadir olan diğer nedenlerle yapılır. Bell felcinin tipik ortaya çıkış şekli olan, spontan başlangıçlı izole periferik yüz felcinin en çok 72 saat içerisinde yerleşmesine dikkat edilecek olursa diğer nedenlere bağlı olan periferik yüz felci olma ihtimali çok azalır. Buna karşılık Bell felci tanısından şüphe edilmesini gerektiren alarm işaretleri görüldüğünde bu olasılıklara yönelik araştırmaların hızla yapılması gerekir (Tablo 2). Bu tabloda görülen Bell felci tanısından şüphe ettirecek ve başka tanıları düşündürecek klinik bulgular ve seyir özellikleri olmadıkça kranial görüntüleme yapılmasına gerek duyulmaz. BOS incelemesi de ancak Lyme, HIV (ve nadiren herpes zoster) infeksiyonları, multipl kranial sinir felçlerine yol açan meningeal infeksiyon, inflamasyon ya da karsinomatozis olasılıkları söz konusu olduğunda gündeme gelir.

 

Klinik nörofizyoloji incelemeleri periferik fasial paralizilerin tanısında ve prognozlarının belirlenmesinde birçok yararlı bilgi sağlayabilir. Ancak, yine de, verecekleri sonuçlar tipik bir Bell felcinde uygulanacak tedavi üzerinde büyük bir değişiklik oluşturmayacağından her hastada yapılmaları gerekmez.

 

Tablo 2. Bell felcinin ayırıcı tanısı ve bu tanıdan şüphe edilmesi gereken durumlar

Yavaş yerleşim

Siniri bastıran-infiltre eden bir neden

Tekrarlayan yüz felci1

Kafa travması2

Vertigo, işitme kaybı, tinnitus

VII ve VIII. sinirleri birlikte etkileyen nedenler, H. Zoster infeksiyonu, serebello-pontin sisterna kitlesi, petroz kemiği etkileyen lezyonlar

Bilateral yüz felci

Multipl kranial sinir felcine yol açan lezyonlar, sarkoidoz3, Guillain-Barré sendromu

Diğer kranial sinirlerin tutulması

Multipl kranial sinir felcine yol açan lezyonlar, beyinsapını tutan merkez sinir sistemi lezyonları

Ekstremitelerde kuvvetsizlik, bulber bulgular

Dağılımlarına göre beyinsapını tutan merkez sinir sistemi lezyonları, nöromüsküler hastalıklar

Servikal adenopati

Parotis şişmesi

Parotis tümörleri, sarkoidoz3

Otitis media

Dış kulak yolu, timpan zarı, orofarinkste veziküller

Ramsay Hunt sendromu4

Yüzde şişme, oluklu (skrotal) dil

Melkersson-Rosenthal sendromu1

Lyme hastalığı için endemik bölge, deri döküntüleri, Lyme hastalığı için diğer belirtiler5

HIV infeksiyonu riski

Yüzde cilt kanseri, parotis tümörleri

Sistemik kanser

Doğuştan beri var olan ve düzelme göstermeyen yüz felci6

Konjenital fasiyal paraliziler, Möbius sendromu varyantları

 


1.        Bell felci %7 oranında aynı tarafta veya karşı tarafta tekrarlar. Ancak tekrarlayan periferik yüz felci olan hastalarda n. facialisi tutabilecek diğer nedenler araştırılmalıdır. Bu nedenlerden çok nadir, ancak ünlü olan bir tanesi, tekrarlayan yüz felçleri, olup geçen yüz ve dudak şişmeleri ve derin oluklu dille karakterize olan Melkersson-Rosenthal sendromudur (Şekil 7).

2.        Kafa travmaları pek çok seride periferik fasiyal paralizinin en sık ikinci nedenidir. Yüz felci kafa travmasından hemen sonra veya günler içerisinde gelişir. Bu nedenle ayırıcı tanı sorunu olmaz. Ancak bazı hastalarda başlangıçta var olan travmaya bağlı bilinç bozukluğu, ağır genel durum ve nörolojik defisitler düzeldikçe fark edilir. Bazı hastalarda görüntüleme yöntemleri travmanın petroz kemikte yol açtığı fraktür hattı ve diğer lezyonları gösterebilir. (Şekil 8)

3.        Nörolojik tutulum sarkoidoz olgularının %5’inde görülür (yarısında ilk klinik belirtidir) ve periferik fasial paralizi bunların en sık görülenidir. Özellikle bilateral yüz felçlerinde düşünülmelidir.  Sarkoidoza bağlı ateş, parotis şişmesi, anterior uveit ve yüz felci ile seyreden sendrom uveoparotid ateş (Heerfordt sendromu) adıyla bilinmektedir)

4.        Akut periferik yüz felci ile gelen her hastada bu bölgeler H. zoster veziküllerinin varlığı açısından dikkatle incelenmelidir (Şekil 9). Zoster infeksiyonuna bağlı periferik yüz felci Ramsay Hunt sendromu adı ile anılır. Periferik yüz felcine sekizinci sinir tutulumunu düşündüren baş dönmesi, kulak çınlaması gibi belirtilerin eklenmesi bu sendromu daha çok düşündürmelidir. Döküntüsü olmadan yüz felcine neden olan Zoster infeksiyonları olduğu da bilinmektedir (Zoster sine-herpete).

5.        Endemik bölgelerde yaz aylarında görülen periferik yüz felçlerinin %25’inin Lyme hastalığına bağlı olduğu gösterilmiştir. Bu yörelerde özellikle çocuk hastalarda ve iki yanlı yüz felçlerinde düşünülmelidir.

6.        Bunların perinatal travmaya bağlı yüz felçlerinden ayrılması güçlük taşıyabilir. Birçok olguda Möbius sendromunun diğer bulguları yoktur. Bu şekildeki yüz felçleri genellikle o taraftaki mimik kas gruplarının bir kısmına sınırlı ve yıllar boyunca stabildir. Ağır derecede olabilen asimetriye rağmen sinkinezi gelişmez. Elektromiyografide zayıf kasların olması gereken lokalizasyonda denervasyon bulgusu ya da herhangi bir başka kas aktivitesi görülmez.

 

 


Şekil 7.  Melkersson-Rosenthal sendromu. Derin oluklu dil ile üst dudaktaki ödemli görünüm ve renk değişikliğine dikkat ediniz.

 

 


Şekil 8. A: Travmaya bağlı iki yanlı yüz felci olan hastanın BT kesitinde her iki petroz kemikten geçen fraktür hatları. B: Travmatik yüz felci olan hastada mastoid çıkıntı üzerinde cilt altı kanaması.

 

 

 

 


Şekil 9. Ramsay Hunt sendromunda dış kulak yolu ve kulak kepçesinde döküntüler.

 

 

Nadir olarak periferik ve santral yüz felçlerinin klinik olarak ayırt edilmesi güç olabilir. İğne elektromiyografisi ve motor iletim incelemeleri ile ilgili yüz kaslarını innerve eden motor aksonların kaybının gösterilmesi, periferik tipte yüz felcinin tanınmasına yardımcı olabilir. Bu amaçla kullanılabilecek motor iletim bulguları 5. günden itibaren, iğne elektromiyografisi bulguları ise haftalar sonra ortaya çıkar.  N. facialisi oluşturan motor liflerin intraaksiyal bir lezyon tarafından beyinsapının içinde ya da sisternal, petrozal ve periferik segmentlerde tutulduğunun ayırt edilmesinde transkranial manyetik uyarım yöntemi yararlı olabilir (sisternal segmentin akut lezyonlarında  manyetik uyarılabilirliğin azalması, merkez sinir sistemi lezyonlarının bazılarında merkezi iletim süresinin uzaması).

 

Elektrofizyolojik incelemelerin asıl yararlı olduğu alan, Bell felcinde prognoz belirleme, yani sekelli olarak iyileşecek hastaların ayırt edilmesidir. Bu hastalar tam yüz felci ile gelen ya da takip sırasında felci tama dönüşen olgulardır. Bu amaçla, klinik olarak görülemeyen hafif kas aktivitesinin iğne elektromiyografisi ile gösterilmesi sinir bütünlüğünün bir derece korunduğuna işaret ederken, başlangıçta kayıp olup hızla alınır hale gelen göz kırpma refleksi de iyi prognozu göstermede kullanılabilir. Prognoz belirlemek için kullanılan en basit ve güvenilir yöntem kayıt elektrodlarının sağ ve sol taraf yüz yarısında mimik kaslar üzerine simetrik şekilde olarak yerleştirilmesi (en çok m. nasalis kullanılır) ve yüz sinirinin tragus önünden ya da stilomastoid fossadan supramaksimal uyarımı ile yapılır. Değerlendirme, elde edilen bileşik kas aksiyon potansiyellerinin (BKAP) büyüklüklerinin ölçülmesi ile yapılır. Felç olan tarafta BKAP karşı tarafın %10’undan daha küçükse (yani hasta tarafta yaklaşık %90 veya daha fazla akson hasarı varsa) hastanın sekelli olarak iyileşeceği öngörülür. Bu yöntem KBB literatüründe ENoG veya EEMG olarak bilinmektedir. Yüz felci sonrası sinkinezilerin gelişimi için hasta tarafta daha iyimser amplitüd oranlarının (%40 kadar) bile yeterli olabileceği gösterilmiştir.

 

Yüz felci sonrası sinkinezilerde, sinkinezinin elektrofizyolojik karşılıkları gösterilebilir. Bunlardan birisi iğne elektrod bir mimik kas içerisinde iken başka mimik kasların aktivasyonu ile o kasta senkron motor ünite aktivitesinin ortaya çıkmasıdır. Diğer yöntem, kayıt elektrodu yine bir mimik kas içerisinde iken başka bir mimik kası innerve eden bir fasiyal sinir dalının uyarılması ile anormal bir geç yanıtın kaydedilmesi, ya da kayıt elektrodu bir perioral veya mental mimik kasta iken supraorbital sinirin uyarılması ile göz kırpma refleksinin alt yüz yarısı kasına yayıldığının gösterilmesidir. Bu anormal yanıtların n. facialis üzerindeki bir noktadan mı yoksa sinirin çekirdeğinden mi kaynaklandığı tam olarak bilinmemektedir (Şekil 10). Benzer sinkinetik bulgular hemifasiyal spazmda da bulunur, ancak yüzün diğer istemsiz hareketlerinde (blefarospazm, miyokimi, tik vb) görülmez, bu nedenle elektromiyografi yüzün istemsiz hareketleri için iyi bir ayırıcı tanı yöntemi olarak kullanılabilir.



Şekil 10. Anormal kas yanıtı. N. facialisin zigomatik dalının uyarılması ile bu dalın innerve ettiği orbicularis oculi kasından erken latanslı doğrudan yanıt kaydediliyor. Merkeze doğru giden uyarım ise, felç sonrası sinkinezisi veya hemifasial spazmı olan hastada proksimal bir noktadan dönerek mandibuler dal innervasyonlu kasta geç latanslı anormal bir motor yanıtın alınmasına neden oluyor.

 

 

Bell felcinin tedavisinde yararı kanıtlanmış tek tedavi kortikosteroid uygulamasıdır. Kontrollü çalışmalar kortikosteroidlerin iyileşme hızını ve sekelsiz iyileşme oranını arttırdığını göstermiştir. Bu çalışmalarda kullanılan prednizolon dozu 10 gün süre ile 2X25 mg veya 5 gün 60 mg, sonra 10. güne kadar günde 10 mg düşürülmesi şeklindedir. Tedaviye antiviral ajan eklenmesinin sekelsiz iyileşme oranını değiştirdiğine yönelik bilgiler halen yetersizdir. Ancak, sinkinezi gibi geç komplikasyonları azalttığına ilişkin bazı bilgiler mevcuttur ve bu ajanlar giderek daha sık olarak verilmektedir. Bu amaçla kullanılabilecek ilaçlar asiklovir, valasiklovir, famsiklovir ve brivudin’dir. Emilimi asiklovirden daha iyi olan valasiklovir poliklinikten takip edilen hasta için daha iyi bir seçim olabilir (3X1000mg, 7-10 gün). Fasiyal sinirin cerrahi dekompresyonunun Bell felcinin prognozuna olumlu katkısı olduğuna dair bilimsel kanıt yoktur.

 

Felcin ilk birkaç gününde hastanın ağrılarına (mastoid çevresi ağrıları uygulanmaya başlayan steroidlerden veya nadiren eklenmesi gereken düşük doz nonsteroid antiinflamatuvarlardan yararlanırlar) ve gözün açık kalmasından kaynaklanan sorunlarına yönelinir. Göz gündüz sık aralıklı damlalarla ve gece kullanılan yağlı jel ve damlalarla nemli tutulur ve/veya geceleri kapatılabilir. Gereğinde bir oftalmologdan yardım alınır. İlk günlerden sonra yüz kasları ve yüzün yumuşak dokularına pasif egzersizler yaptırmak ve sonra ayna karşısında aktif egzersizlere geçmek yardımcı olur.  Yüz felci sonrası sinkineziler bu hareketleri azaltmaya yönelik egzersizlerden ya da dikkatle uygulanan botulinum toksini uygulamasından yararlanabilirler.

 

Hemifasial Spazm

Bir yüz yarısındaki düzensiz klonik spazmlarla karakterize istemsiz bir harekettir. Genellikle perioküler kaslardan başlayıp alt yüz yarısına yayılır, klonik kasılmalar her kasılmada bu kasılmaya katılan tüm kaslarda aynı anda görülür, başlangıçta göz çevresinde daha ince ve seyrek kasılmalar halinde iken aylar ve yıllar geçtikçe daha sık ve o yüz yarısındaki kasların büyük kısmını tutan kasılmalar halini alır, hatta zaman zaman daha uzun süreli tonik  kasılmalar görülür (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, İstemsiz Hareketler).  İstemsiz hareketler yüz kaslarının konuşma, ıslık çalma gibi istemli hareketleri sırasında belirginleşir, sıkıntı-gerginlik hallerinde artar. Klonik ve tonik klonik kasılmalar aylar-yılar içinde artış gösterebilir ya da bir aşamadan sonra aynı kalır, ancak seyrinde kayda değer bir remisyon görülmez. Vasküler kökenli olan olgularda (aşağıya bakınız) hastanın bilinci tamamen yerindedir ve eşlik eden başka bir nörolojik bulgu yoktur. N. facialisin muayenesinde de genellikle mimik kasların kuvvetsizliği görülmez. Ancak olguların bir kısmında yukarıda yüz felcinin sekelleri arasında anlatılan farklı mimik kaslar arasında sinkinezi bulguları (ve bunların elektrofizyolojik karşılıkları) saptanabilir. Bu nedenle hasta için önemli bir sağlık sorunu oluşturmaz, ancak yüzünde oluşan kronik şekil bozukluğu ciddi bir sosyal sorun yaratır, az sayıda hasta ayrıca istemsiz hareketleri hissedip onlardan rahatsızlık duyar.

 

Hemifasiyal spazmın nedeni, olguların büyük kısmında fasiyal sinirin beyinsapına girdiği bölgede kıvrımlı bir damarın kronik basısıdır. Bu bölgedeki kronik fokal demiyelinizasyon ve ona eşlik eden diğer patofizyolojik süreçler (efaptik iletim ve ektopik eksitasyon) bası bölgesinden elektriksel deşarjların ortaya çıkmasına veya (daha az olasılıkla) beyinsapındaki n. facialis çekirdeğinin aşırı uyarılabilir hale gelerek deşarj üretmesine yol açarlar. Bu cins basıları arka çukurdaki doliko-ektatik arterler daha kolay yaptığından hemifasiyal spazm daha çok orta yaşın üstündeki hipertansif kişilerde görülür. Daha az sayıdaki hastada hemifasiyal spazmın nedeni ponto-serebellar sisternada yer alan yer kaplayıcı bir lezyondur. Bu nedenlerle her hemifasiyal spazm olgusuna arka çukur yapılarını ayrıntı ile inceleyen parenkimal ve anjiografik MR görüntülemeleri yapılmalıdır.

 

Hemifasiyal spazmın ayırıcı tanısında yüz felci sonrası sinkineziler (sinkinezi fazla ise göz kırpmaya eşlik eden ağız çekilmeleri spazm zannedilebilir, ‘yüz felci sonrası hemifasiyal spazm’ olarak yanlış şekilde isimlendirilen olguların çok büyük kısmı bu gruptadır), blefarospazm, tikler,  fasiyal miyokimi ve yüzü içeren fokal nöbetler yer alır (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, İstemsiz Hareketler).

 

Hemifasiyal spazm tedavisinde karbamazepin, klonazepam, gabapentin gibi antikonvulzif ilaçlar ve baklofen denenebilir, fakat genellikle çok az etkili olurlar. Uygun mimik kaslara uygun aralıklarla uygulanan botulinum toksini ile genellikle iyi sonuç alınır. Bu tekrarlayıcı uygulamadan sıkıntı duyan, genç, tıbbi olarak uygun ve bir arka çukur ameliyatı olmaya istekli hastalarda bası yapan damarın fasiyal sinirden cerrahi olarak uzaklaştırılması genellikle kalıcı çözüme ulaşılmasını sağlar.



Şekil 11. Hemifasial spazmda T2A MR kesitleri. A ve B: Sol pontoserebellar köşede sinir kökü giriş bölgesine doğru kıvrımlanan baziler arter izleniyor. C: Sol pontoserebellar köşede ponstan internal akustik kanala doğru uzanan VII-VIII sinir kompleksi işaretlenmiş. D: Bu sinirlerle yakın ilişkisi olan damar kıvrımı görülmekte (A).

 

 

 


Şekil 12. Sol pontoserebellar köşede sadece hemifasiyal spazma neden olmuş kistik lezyon (A: T2A transversal, B: T2A koronal, C: T1A kontrastlı transversal kesit).

 

 

Fasial Miyokimi

Yüz kaslarının bir grubunun üzerindeki deride fark edilen ince, düzensiz, sürekli seyirme şeklinde hareketlerdir. Başladıklarında aynı kas grubu üzerinde günlerce devam edebilirler.

Bir ağrı ve duyu kusuruna da neden olmadıklarından hasta tarafından bile genellikle tesadüfen fark edilirler.

 

Fasial miyokimi iki farklı lokalizasyondaki nedenlere bağlı olarak ortaya çıkar: beyinsapı içi lezyonlar ve periferik nöropatiler. Fasial miyokimiye yol açan beyinsapı lezyonu genellikle bir multipl skleroz  (MS) plağıdır (Şekil 13). Bu nedenle fasial miyokimi en sık olarak MS hastası olan bir genç bireyde, daha nadir olarak ta MS’in ilk belirtisi olarak ortaya çıkar. Bazı hastalarda fasiyal miyokimiye aynı tarafta yüz kaslarında gerginlik ve nazolabial telemin derinleşmesi ile giden fasial kontraktür eşlik eder (yukarıda Bell felci sekelleri arasında anlatılmıştır). Benzer bir klinik tablo beyinsapı içinde yer kaplayan lezyonlarda da görülür, bu nedenle fasial miyokimi ile gelen tüm hastalarda kranial MR incelemesi yapılmalıdır.

 

N. Facialisin periferik segmentlerini tutarak fasial miyokimiye yol açan nedenler nadirdir. Bunlar arasında en sık rastlanan, Guillain-Barré sendromunun seyri sırasında yüz kaslarında görülebilen ve sıklıkla iki yanlı olan miyokimilerdir. Hastanın mevcut polinöropatiye ait daha genel belirti ve bulguları olduğundan bunların ayırıcı tanısı sorun yaratmaz. Diğer nedenlere bağlı fasial miyokimiler genellikle tek yanlıdır). Nadiren siniri petroz kemik segmentinde ya da daha distalde tutan yer kaplayıcı lezyonlar miyokimiye neden olabilirler (Şekil 13).

 

Merkezi nedenli (beyinsapı lezyonlarına bağlı) fasial miyokimilerin iğne elektromiyografisinde birbirinden bağımsız çok sayıda elektriksel boşalımın ya da boşalım grubunun yoğun deşarjları görülür. Buna karşılık sinirin periferik segmentlerindeki nedenlere bağlı fasiyal miyokimilerde, diğer periferik sinir lezyonlarına bağlı miyokimilerde olduğu gibi (radyasyon pleksopatisi, edinsel demiyelinizan polinöropatiler, nadiren tuzak nöropatileri) oldukça izole şekilde ayırt edilebilen ritmik boşalım grupları izlenir.

 


Şekil 13. A: Sol fasial miyokimisi olan multipl sklerozlu hastanın T2A transversal MR kesitinde sol pons tegmentumunda plak gürülüyor. B: Sağda mimik kaslarında hafif kuvvetsizlik ve miyokimiler olan hastanın BT kesitinde sağ petroz kemiği haraplayan kolesteatom görülmekte.

 

 


Şekil 14. Parry-Romberg Sendromu. A: Sağda saç sınırından çene ucuna kadar devam eden paramedian atrofik lezyon, B: Dudak altında sağda lokal atrofik lezyon, C: Sağda alından saçlı deriye doğru devam eden atrofik lezyon. A ve B aynı tarafta hemimastikatuvar spazmla gelmiştir.

 

Parry-Romberg Sendromu (Fasial Hemiatrofi)

Yüzün bir tarafında ya da nadiren iki yanlı olarak deri-derialtı dokusunun genellikle lineer, bazen de noktasal olarak atrofiye uğraması ile seyreden bir tablodur. Yüzeyel dokuların atrofisi nedeniyle alttaki derialtı dokusu daha koyu renkli görünür. Atrofi bölgesine giren saçlar ve bazen dişler kaybedilebilir. Alttaki kas ve kemik dokusu genellikle etkilenmez. Görünümü nedeni ile lokalize skleroderma ya da morphea olarak da isimlendirilen bu lezyonlar, bir lipodistrofi formudur. Ancak vücut üzerindeki dağılım özellikleri bir nöral faktörün de etkili olduğunu düşündürür. Genel olarak nörolojik bir bulgu görülmez. Nadir olarak, aynı taraftaki hemisfere atfedilecek fokal nöbetler, migren atakları, trigeminal nevralji gibi durumlar bildirilmiş olmakla birlikte, bunların morphea ile ilişkisi iyi bilinmemektedir. Morphea ile ilişkisi oldukça iyi bilinen nadir bir sendrom hemimastikatuvar spazm’dır. Bu tabloda aynı taraftaki çiğneme kaslarının, devamlı şekilde seyirip kasıldığı gözlenir. Bu hareketler unilateral ve sadece çiğneme kaslarına sınırlı olmaları, bu kasların büyük kısmını içermeleri ve devamlı olmaları ile yüzü içeren diğer istemsiz hareketlerden ayrılırlar. Morphea nedeni ile subtemporal fossanın yumuşak dokularında ortaya çıkan atrofi ve sertleşmenin, çiğneme kaslarına giden V. sinir dallarını sıkıştırarak hemimastikatuvar spazma yol açtığı düşünülmektedir.

 

Multipl Kranial Sinir Felçleri

 

Birden çok kranial sinir beyinsapının içindeki ve dışındaki lezyonlar tarafından hasara uğratılabilir. Beyinsapı içi (intrameduller) lezyonlara ait bulgular, bu sinirlerin seyrine ait anatomik bilgilerden yararlanılarak lezyonun yerinin lokalize edilmesine yardımcı olur (VI. ve VII. kranial sinir felçlerinin birlikte olmasının aynı tarafta pons tegmentumuna işaret etmesi gibi).  Beyinsapı içerisindeki lezyonlar, bekleneceği gibi, uzun traktusları tutarak çapraz beyinsapı sendromlarına ve bu nispeten dar alanda yer alan diğer çekirdek ve bağlantıları etkileyerek oldukça zengin nörolojik tablolara neden olurlar (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi).

Beyinsapının dışında yer alan (ekstrameduller)  ve multipl kranial sinir felcine yol açan nedenler arasında, subaraknoid mesafede birbiri ardına bu sinirleri infiltre eden ya ya inflamasyona yol açan etkenler (kronik seyirli menenjitler ve meningeal karsinomatozis gibi), kranial sinirlerin doğrudan infeksiyonları veya otoimmün sürece bağlı hasarları (viral veya parainfeksiyöz kranial nevritler), kafa tabanından infiltrasyon ve lokal yayılım yoluyla kranial sinirleri etkileyen ya da sinirler boyunca taşınan  çoğu habis yapılı lezyonlar, dura ve dural sinüslerin infeksiyon ve inflamasyonları (kavernöz sinüs tromboz ve tromboflebitleri, Tolosa-Hunt sendromu) sayılabilir (Tablo 3). Nedene bağlı olarak, birden çok kranial sinir ardarda birkaç gün içerisinde hızla, ya da haftalar-aylar boyunca yavaş bir şekilde etkilenebilir. Uzun traktuslar ve beyinsapı içindeki bağlantılar erken dönemde etkilenmediği veya az zarar gördüğü için bunlara ait nörolojik bulgular yoktur veya siliktir. Ağır ve yaygın menenjit, meningeal infiltrasyon tablolarının ileri dönemlerine kadar bilinç bozuklukları da nadirdir. Yaygın meningeal tutulum varlığında tendon reflekslerinin kaybı, epileptik nöbetler gibi diğer belirti ve bulgular gelişebilir. Tablo 3’te görüldüğü gibi, multipl kranial sinir felçlerine neden olan etkenler geniş bir spektruma yayıldıklarından, genellikle önce ayrıntılı bir anamnez ve nörolojik muayene ile tutulumun seyir ve alanı belirlenir, uygun görüntüleme yöntemleri (konrastlı kranial ve birçok kez spinal MR) ve gereğinde beyin omurilik sıvısı incelemeleri (biyokimyasal, sitolojik ve gereğinde mikrobiyolojik, serolojik) ile araştırmalar sürdürülür. Birçok kez nörolojik tabloya neden olan primer patolojik süreci ortaya koymak için tahmin edilen nedenlere yönelik daha genel araştırmaların yapılması gerekir.

 

Tablo 3. Multipl kranial sinir felcinin ekstrameduller nedenleri (Kaynak 11’den)

 


Meningeal süreçler

Karsinomatöz ve lenfomatöz menenjitler, sarkoidoz, Wegener granülomatozu

İnfeksiyöz radikülitler

Tüberküloz, funfal, sfiliz, Lyme

İdyopatik pakimenenjit

Kafa tabanında kranial sinirleri etkileyenler

Solid tümör metastazları ve lenfoma infiltrasyonları

Lokal yayılım

Nazofarenks tümörü, kordoma, sarkoma

Travma

Vasküler olaylar

Karotis arter diseksiyonu, juguler ven trombozu

Kemiklere ilişkin bozukluklar

Paget, baziler invaginasyon, Arnold-Chiari, diğer

Sinir içi nedenler

İğ hücreli, bazal hücreli, parotis ve skuamöz hücreli kanserlerin perinöral yayılımı

Granülomatöz ve infeksiyöz hastalıklar

Listeria, sarkoidoz, Wegener granülomatozu, difteri, HIV, Lyme hastalığı, CMV infeksiyonu (AIDS ile birlikte), Sjögren sendromu, idyopatik

Herpes Zoster, diğer viral ve post-infeksiyöz inflamatuvar (GBS) lezyonlar

Mikst bağ dokusu hastalığı

İdyopatik

Orbital olmayan sinirleri tutan Tolosa-Hunt benzeri sendromlar

Postinfeksiyöz, parainfeksiyöz

 

 


KAYNAKLAR

1.      Beal MF, Hauser SL. Trigeminal Neuralgia, Bell’s Palsy, and Other Cranial Nerve Disorders. İçinde: Hauser SL, Josephson SA. Harrison’s  Neurology in Clinical Medicine. New York, McGraw Hill, 2017. s: 481-506

2.      Bendtsen L ve ark. European Academy of Neurology Guideline on Trigeminal Neuralgia. Eur J Neurol 2019; 26: 831–849

3.      Cajal SR. Histologie du système nerveux de l'homme & des vertébrés, Paris, Maloine, 1909 (https://archive.org/details/histologiedusyst01ram/page/n5)

4.      Celik M, Forta H, Vural Ç. The development of synkinesis after facial nerve paralysis. Eur Neurol 2000;43:147-151

5.      Carpenter MB. Human Neuroanatomy 7th Ed, Baltimore, Williams&Wilkins, 1976. s: 356

6.      Eboli P1, Stone JL, Aydin S, Slavin KV. Historical characterization of trigeminal neuralgia.  Neurosurgery 2009; 64:1183–1187 

7.      Gagyor I, Madhok VB, Daly F, Sullivan F. Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2019;9:CD001869.

8.      Heckmann JG, Urban PP, Pitz S, Guntinas-Lichius O, Gágyor I. The Diagnosis and Treatment of Idiopathic Facial Paresis (Bell's Palsy). Dtsch Arztebl Int 2019;116:692-702

9.      Oge AE, Yayla V, Demir GA, Eraksoy M. Excitability of facial nucleus and related brainstem reflexes in hemifacial spasm, post-facial palsy synkinesis and facial myokymia. Clin Neurophysiol 2005;116:1542-1554

10.  Reich SG. Bell’s palsy. Continuum (Minneap Minn) 2017;23:447–466

11.  Ropper A, Samuels MA, Klein JP, Prasad S: Adams and Victor’s Principles of Neurology 11th Ed. New York, McGraw-Hill, 2019. s: 1389-1397

12.  May M, Schaitkin BM. The Facial Nerve, New York, Thieme, 2000.

13.  Zhang W, Xu L, Luo T, Wu F, Zhao B, Li X. The etiology of Bell's palsy: a review. J Neurol 2019 . doi: 10.1007/s00415-019-09282-4.